Морфологически изучено 11 энуклеированных глаз и РБ от 10 пациентов, получавших комбинированную химиотерапию, включая системную и локальную, в различных дозах, обеспечивающую органосохранное лечение. В 6 случаях отмечали монокулярную форму, в 4 — бинокулярную.
Показана роль локальной химиотерапии, преимущественно СИАХТ, при которой наблюдали существенные изменения в опухолевой ткани, ведущие к резорбции опухолевых узлов. В 3 из 11 глаз выявили полную резорбцию опухоли. Однако осложнения, возникшие в процессе резорбции опухоли, способствовали развитию патологических процессов (вторичная глаукома), которые обосновывали необходимость энуклеации в этих случаях.
Наряду с положительным эффектом у пациентов, получивших локально мелфалан, возникали осложнения ретинотоксического характера, а именно: геморрагические изменения, связанные с сосудистой патологией — очаговым некрозом центральных сосудов сетчатки при интраартериальном введении мелфалана; деструктивные изменения ретинального пигментного эпителия, связанные с накоплением мелфалана в РПЭ, приводят к атрофическим процессам в сетчатке.
Показано, что большой объем системной химиотерапии в комбинации с недостаточным объемом локальной (1 курс) химиотерапии не способствует полной резорбции.
В связи со сложной методикой СИАХТ целесообразна дальнейшая разработка более доступного для офтальмоонкологов метода интравитреального введения мелфалана при использовании локальной химиотерапии и определение оптимальной терапевтической дозы препарата.
«Транспупиллярная термотерапия (ТТТ) в схеме лечения малых форм ретинобластомы» — тема доклада Р.А. Тацкова (Москва). Транспупиллярная термотерапия (ИК диодлазерная терапия) — метод разрушения опухоли в инфракрасном диапазоне 810 нм путем субпорогового термического воздействия на ткань опухоли (˃41°); мощность излучения — 300-500 мВт; разовая временная экспозиция — 60 сек.
Терапевтический эффект ТТТ основан на небольшом прогревании меланина в пигментном эпителии сетчатки и меланоцитах сосудистой оболочки. Заключается в тепловом шоке с кратковременной активацией белков теплового шока, высвобождении свободного кислорода, денатурации белка, хромосомной аберрации, нарушении биохимических процессов в опухоли.
Методика проведения: общее обезболивание; широкий мидриаз; трехзеркальная контактная линза Гольдмана или широкоугольная лазерная линза Майнца, или лазерная линза Рейхеля-Майнстера; диаметр пятна — 1-3 мм; мощность — 600-950 мВт.
Предикторы эффективности: высота опухоли ≤ 3 мм; диаметр опухоли <10 мм; гомогенность опухолевого очага; пигментация глазного дна; высокая прозрачность сред; отсутствие субретинальной экссудации.
Факторы, ограничивающие применение ТТТ: отек и дистрофия роговицы; катаракта; гемофтальм; субретинальная экссудация; слабая пигментация глазного дна; степень кальцинации опухоли.
После применения ТТТ могут возникать следующие осложнения: кровоизлияние в стекловидное тело; окклюзия сосудов сетчатки «горячие пятна»; истончение склеры; тракционная отслойка сетчатки; кистовидный макулярный отек; неоваскуляризация сетчатки.
Т.Л. Ушакова (Москва) от группы авторов представила доклад «Прорывные технологии в органосберегающем лечении больных ретинобластомой (селективная интраартериальная и интравитреальная химиотерапия).
И.В. Цапенко (Москва) от группы авторов выступила с докладом на тему «Функциональная активность зрительной системы у больных с различным характером роста РБ до и после лечения». На сегодняшний день актуальными остаются вопросы объективного определения степени потери зрительных функций у детей с РБ до лечения, выявления побочных воздействий лекарственных препаратов и прогноза восстановления зрительных функций после проведения ХТ. Не изучена специфика нарушений электрогенеза сетчатки при различном характере роста опухоли. Актуальным остается определение функциональных маркеров, имеющих прогностическую ценность.
Целью исследования явилась оценка эффективности системной НПХТ и ее влияние на функциональную активность сетчатки и зрительного нерва у детей с различным характером роста РБ.
Результаты проведенных исследований показали, что у детей с РБ имеются выраженные нарушения функциональной активности сетчатки на уровне фоторецепторов и нейронов внутреннего ядерного слоя, ослабление глио-нейрональных взаимоотношений; степень изменений функции сетчатки зависит от характера роста опухоли: снижение амплитуды основных волн ЭРГ до лечения более выражено при эндофитной и смешанной формах опухоли по сравнению с экзофитной формой РБ; после окончания ХТ в половине случаев отмечена резорбция опухоли по данным офтальмологического и ультразвукового исследований и возрастание амплитуды биопотенциалов сетчатки; регистрация ЭРГ у детей с РБ полезна в мониторинге прогрессирования изменений в сетчатке и эффективности проводимого лечения.
А.А. Макарова (Москва) от группы авторов выступила с сообщением «Аметропии у детей с РБ». Цель исследования — анализ частоты аметропий и особенности рефракции у детей с РБ. Исследования показали, что частота аметропий у детей с РБ — 67%; характерна высокая частота астигматизма (>1 дптр) — 39,6%; высокая частота анизометропии — 70,2%. Аметропии и анизометропии — значимый фактор развития амблиопии при РБ, влияющий на развитие зрительных функций при органосохраняющем лечении, что требует индивидуального подхода к их коррекции.
Д.м.н. А.А. Яровой (Москва) рассказал о внедрении в России первичного эндопротезирования орбиты при энуклеации по поводу РБ. По мнению автора, первичное эндопротезирование орбиты при РБ значительно улучшает косметический исход лечения. Первичное протезирование орбиты (ППО) является стандартной процедурой при РБ в мире. Выполнение энуклеации при РБ при отсутствии противопоказаний следует сопровождать ППО, как это в настоящее время принято в МНТК «Микрохирургия глаза» и НМИЦО им. Блохина.
«Система хирургической реабилитации пациентов с анофтальмом и постлучевой атрофией тканей орбиты» — тема доклада д.м.н. И.А. Филатовой. Цель работы — разработка системы оперативного лечения пациентов с лучевой атрофией тканей орбиты для достижения стабильного протезирования и улучшения внешнего вида пациентов.
Схема оперативного лечения при постлучевой атрофии тканей орбиты: прежде всего необходимо добиться стабильного положения протеза в полости, для чего проводится пластика полости для протеза; далее увеличивается объем тканей орбиты (культи и/или виска), для этого проводится пластика культи и/или контурная пластика орбиты; в заключение выполняется дополнительная коррекция век.
Таким образом, функциональная и косметическая реабилитация пациентов с постлучевой атрофией тканей орбиты после лечения РБ возможна путем этапного хирургического лечения. При планировании хирургических вмешательств у пациентов после удаления глаза по поводу РБ всегда следует руководствоваться принципами безопасности, подчеркнула И.А. Филатова.
Клинический случай наследования РБ в Алтайском крае представил В.И. Лебедев (Барнаул).
С заключительным докладом «Опыт создания первичной культуры ретинобластомы и проведения МТТ-теста для оценки ее химиочувствительности» от группы авторов выступил А.Ю. Цыганков. Проведенные исследования позволили авторам прийти к выводу о том, что МТТ-тест на первичных культурах РБ позволяет выявить различия в чувствительности к препаратам, что в дальнейшем может быть использовано как в клинической практике для уточнения режима химиотерапии зарегистрированными препаратами, так и для разработки новых подходов к лечению РБ при оценке резистентности опухолевых клеток in vivo на животных моделях.
Индивидуализация химиотерапии РБ, особенно при билатеральных ее формах, необходима для снижения токсичности лечения и обеспечения хорошего качества жизни пациента в будущем.
Материал подготовил Сергей Тумар
Фото Оргкомитета и Сергея Тумара
