Ретинобластома
Второй день конференции был посвящен проблеме ретинобластомы. С приветственным словом к участникам обратился академик РАН, директор НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» В.Г. Поляков. Он, в частности, сказал: «Лечение детей с ретинобластомой — это целый «космос». Заболевание касается всей педиатрической службы… В лечении глаз принимают участие эндокринологи, онкологи, офтальмологи, реабилитологи, генетики, нейрохирурги — т.е. практически все специальности представлены вокруг этого небольшого, но такого важного для ребенка, для человека, органа».
Профессор Д.В. Залетаев, руководитель лаборатории эпигенетики Медико-генетического научного центра, обращаясь к участникам конференции, отметил, что вместе со С.В. Саакян они стояли у истоков генетических и молекулярно-генетических исследований ретинобластомы. «В настоящее время доклады по ретинобластоме на подобных конференциях становятся все интересней, исследования все глубже». Профессор Д.В. Залетаев призвал молодых докторов присоединиться к исследованиям этого заболевания, чтобы в будущем сделать еще много важных научных открытий.
Со словами приветствия к собравшимся также обратились профессор Ф. Муньер (Швейцария) и В. Вишневская-Дай (Израиль).
Научную часть второго дня конференции открыла профессор С.В. Саакян, представившая доклад на тему «Современная стратегия лечения ретинобластомы в России».
РБ — злокачественная опухоль оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения. Составляет 3% всех опухолей детского возраста и 14% — у детей до 10 лет; частота встречаемости — 1:15 000 живых новорожденных. Опухоль чрезвычайно агрессивная, прорастает в окружающие ткани, в мозг, дает метастазы. Различают три вида ретинобластомы: бинокулярная, монокулярная, трилатеральная. Монокулярная форма встречается чаще, чем бинокулярная. Возраст — 0-9 лет. Основные жалобы: «светящийся» глаз или лейкокория, наличие кальцификатов; косоглазие, если опухоль расположена в центральной зоне.
Ретинобластома впервые упоминается в 1597 году; подробное изучение заболевания началось в XIX веке: 1809 год — первая клиническая зарисовка РБ; энуклеация как профилактика метастазирования; в 1817 году — введено понятие «кошачий глаз»; в 1836 году Роберт Лангенбек провел первое исследование РБ под микроскопом; 1850 год — хлороформный наркоз, а Альбрехт фон Грефе доказал, что иссечение большей части зрительного нерва спасает жизнь ребенка; 1851 год — внедрена прямая офтальмоскопия (Герман Гельмгольц); 1926 год — утверждено название «ретинобластома» (Фредерик Верхофф).
До 60-70-х годов единственным видом лечения была энуклеация при низкой выживаемости (около 5%). В 1973 году появилась методика брахитерапии с применением стронциевых офтальмоаппликаторов (А.Ф. Бровкина, Г.Д. Зарубей). Брахитерапия впервые позволила локально разрушить опухолевый очаг в глазу; сохранить глаз и в ряде случаев — зрительные функции. Важнейшим этапом в лечении РБ стало внедрение в конце 1990-х годов неоадъювантной химиотерапии, способной разрушать опухоль внутри глаза. В последние 10-15 лет внедряются различные протоколы химиотерапии, системные и локальные методы.
Основная стратегия лечения РБ в настоящее время — комбинированное органосохранное лечение: контактная лучевая терапия; лазерные методы; криодеструкция опухоли; системная химиотерапия (ХТ) — двухкомпонентная при ранних стадиях, трехкомпонентная при запущенных стадиях; локальная ХТ — селективная интраартериальная химиотерапия (СИАХТ) и интравитреальная химиотерапия (ИВХТ).
Сейчас в России внедряется единый протокол лечения, разработанный совместно с РОНЦ им. Блохина. Показаниями для СИАХТ являются экзофитный рост, резистентные формы, юкста- , парапапиллярная локализация; для ИВХТ — эндофитный рост, притуморальная и диффузная диссеминация, рецидивы. Противопоказания — вторичная гипертензия, распространение на цилиарное тело.
Как подчеркнула профессор С.В. Саакян, благодаря комплексу лечебных мероприятий, был сделан огромный прорыв в лечении заболевания. Если до 2010 года существовавшие методики позволяли спасать 8% глаз при монокулярной ретинобластоме, в настоящее время доля спасенных глаз возросла до 53%. На сегодняшний день абсолютными показаниями к энуклеации являются следующие: вторичная глаукома, непрозрачные среды (гемофтальм, катаракта), экстрабульбарный рост.
Основной причиной энуклеации является отсутствие ранней диагностики, что объясняется отсутствием онконастороженности у офтальмопедиатров; осмотр с узким зрачком; отсутствие диспансеризации; врачебные ошибки; недооценка состояния ребенка родителями; задержка поступления в медучреждения по причине большой удаленности, а также экономического фактора, несвоевременного оформления квот.
По данным литературы, в странах Европы и США отмечается крайне низкая (до 5%) частота экстраокулярного роста РБ или метастатического поражения ЦНС или их отсутствие, что связано с более ранней диагностикой, лечением и мониторингом состояния пациентов.
Остановившись на вопросе современного лечения ретинобластомы, профессор С.В. Саакян отметила, что, несмотря на большие успехи в плане сохранения глаза, возникают проблемы, осложняющие течение заболевания. По данным отдела офтальмоонкологии и радиологии, после проведения локальной ХТ в 70% наблюдений требуется проведение фокального лечения (брахитерапия, лазерное лечение, криодеструкция). Кроме того, фокальное лечение после локальной ХТ сопровождается утяжелением и пролонгированием лучевой реакции (усилением экссудативной и сосудистой реакций, увеита и т.д.)
Отдельной проблемой является изучение влияния химиопрепаратов на сетчатку и зрительный нерв: ангиопатия сетчатки, спазм центральной артерии сетчатки, перипапиллярный отек сетчатки, распространяющийся на макулу; хориоретинальная атрофия, ретробульбарный неврит, нейроретинит, частичная атрофия нервных волокон, атрофия ДЗН.
Виды лучевой терапии в офтальмоонкологии: брахитерапия с использованием радиоактивных аппликаторов. Основными показаниями для брахитерапии являются отсутствие метастазов; размеры опухоли: толщина — до 6 мм, максимальный диаметр — до 16 мм.
Условия проведения брахитерапии: точная топометрия опухоли; аппликатор должен перекрывать видимые размеры опухоли на 2-4 мм; операция проводится под наркозом; обеспечивается диафаноскопический контроль при фиксации аппликатора; УЗИ-контроль; микрохирургическая техника операции. Полная регрессия опухоли достигается в 56,3% случаев. Показано, что метод особенно эффективен для тех опухолей, которые не подвергались терапии другими консервативными методами.
