Дистанционное облучение, включающее фотонное облучение, рентгенотерапию и гамма-терапию, необходимо использовать только при экстрабульбарном росте опухоли. Использование фотонной терапии, даже прецизионной в виде облучения гамма-ножом для сохранения глаза, в большинстве случаев приводит к развитию вторичных опухолей и смерти ребенка через несколько лет.
Подводя итог своему выступлению, профессор С.В. Саакян подчеркнула, что за последние годы отмечен значительный прогресс в лечении РБ. На начальных стадиях заболевания цель лечения состоит в сохранении органа зрения и в минимизации летальности. Это стало возможным благодаря успешному применению комбинации разных видов химиотерапии и локального лечения опухоли. В последнее время многообе-щающие результаты показало применение адресной доставки химиотерапевтических препаратов в глаз (селективная интраартериальная и интравитреальная химиотерапия). Лучевая терапия РБ полезна в отдельных случаях либо в форме брахитерапии с применением офтальмоаппликаторов, либо в виде наружной лучевой терапии.
Будут продолжены работы по внедрению тотального молекулярно-генетического обследования, пренатальной диагностики в группе риска, новых химиопрепаратов, их комбинаций (топотекан), таргетной терапии, чипов из генно-модифицированных стволовых клеток для восстановления функции сетчатки.
Перспективные направления в диагностике и лечении РБ: применение онколитических вирусов как в виде монотерапии, так и в составе комбинированной терапии в эксперименте; молекулярно-генетические особенности РБ, включая изучение роли прогениторных клеток и других звеньев патогенеза опухоли; использование минимально инвазивных методов изучения соматических мутаций при РБ — жидкая биопсия (стекловидное тело, влага передней камеры); создание новых клеточных линий и животных моделей РБ, испытания новых режимов локальной химиотерапии.
Далее выступили зарубежные гости: V. Vishnevskaya-Dai (Израиль) с докладом «Ретинобластома: генетика, клиника и классификация» и профессор F. Munier (Швейцария) с докладом «Отсевы в стекловидное тело при РБ: патофизиология и клинические особенности».
А. Аубакирова (Казахстан) рассказала об организации медицинской помощи больным ретинобластомой в Республике Казахстан.
К.м.н. Т.В. Янченко (Кемерово) представила доклад «Диспансерное наблюдение пациентов с ретинобластомой». По мнению авторов, при наличии наследственной предрасположенности необходимо оценивать состояние здоровья других членов семьи. Рекомендуемое пожизненное диспансерное наблюдение офтальмологов и онкологов за пациентами, пролеченными по поводу РБ, является необходимым для своевременного выявления рецидива заболевания и опухолей другой локализации.
Д.м.н. О.Г. Пантелеева (Москва) выступила с докладом «Клинические особенности ретинобластомы старшего возраста». К 2010 году известно только о 24 случаях первично выявленной РБ в возрасте от 20 до 74 лет во всем мире.
Особенностями клинической картины являются: снижение зрения, косоглазие (наиболее частая жалоба), вялотекущий характер, смешанный рост РБ, диффузно-распространенный рост, вовлечение переднего отрезка с наличием псевдопреципитатов и/или псевдогипопиона (часто симулирует увеит), развитие вторичной глаукомы, отслойка сетчатки.
Дифференциальный диагноз: увеит, отслойка сетчатки, катаракта, ретинит Коатса, миелиновые волокна, капиллярная гемангиома сетчатки, колобома диска зрительного нерва и сосудистой оболочки и др.
В 7% случаев РБ диагностируется у пациентов в возрасте 5 лет и старше; необходимо повысить онконастороженность офтальмопедиатра при осмотре детей, в т.ч. в возрасте от 5 лет; все пациенты с жалобами на снижение зрения и косоглазие подлежат тщательному офтальмологическому обследованию обоих глаз, включающему офтальмоскопию в условиях максимального медикаментозного мидриаза с осмотром периферии глазного дна, а также ультразвуковое исследование.
Ретинобластома может маскироваться под увеит, с появлением опухолевых преципитатов и псевдогипопиона; отсутствие положительной динамики при лечении увеита требует более детального обследования детей для исключения РБ; всем больным с увеитом следует проводить УЗИ, а в сложных диагностических случаях — КТ/МРТ орбит.
«Дифференциальная диагностика ретинобластомы» — тема сообщения, с которым от группы авторов выступила д.м.н. Л.В. Коголева (Москва). Одним из первых симптомов, побуждающих родителей обратиться с ребенком к офтальмологу, является лейкокория или симптом свечения зрачка, который развивается при поздних стадиях болезни. Однако лейкокория может также сопровождать и такие заболевания, как ретинопатия недоношенных, ретинит Коатса, болезнь Ландузи-Дежерина, увеит различной этиологии, в т.ч. токсокарозный, семейная экссудативная витреоретинопатия, синдром Блоха-Сульцбергера, болезнь Норри. По данным обращаемости в МНИИ ГБ им. Гельгольца, частота ошибочных диагнозов составляет 38%.
Современные методы диагностики и визуализации позволяют правильно и своевременно осуществить раннюю диагностику и предотвратить необратимую потерю зрения: данные анамнеза, особенности перинатального периода, соблюдение сроков и динамики осмотров; методики обследования глазного дна: офтальмоскопия под мидриазом методом непрямой бинокулярной офтальмоскопии и/или на RetCam с линзой 130°; УЗИ; ФАГ, ОКТ + ангио-ОКТ; КТ и МРТ; ЭФИ; генетическое исследование.
О возможностях оптической когерентной томографии в диагностике и мониторинге РБ доложила к.м.н. Е.Б. Мякошина (Москва). Как отметила докладчик, ОКТ позволяет установить диагноз РБ на ранних стадиях и определить характер ее роста; оценить степень кальцификации РБ с целью выбора метода лечения; диагностировать хориоретинальный рубец, остаточную опухоль, продолженный и скрытый рост; выявить доклинические признаки макулопатии и оптиконейропатии с целью прогнозирования зрительных функций.
А.Г. Амирян (Москва) рассказала о преимуществах ультразвуковых методов исследования в схеме комплексной диагностики РБ. Современные ультразвуковые методы, к которым относятся двухмерная эхография, цветовое допплеровское картирование, спектральный допплеровский анализ, позволяют определить размеры (h, d), локализацию очага, отношение к структурам глаза, состояние оболочек глаза (сетчатки, склеры), зрительного нерва, эхоструктуру опухоли, наличие кальцификатов, васкуляризацию опухоли, состояние стекловидного тела (взвесь в стекловидном теле, гемофтальм).
О.В. Югай (Москва) с соавторами представила доклад на тему «Роль молекулярно-диагностических подходов в диагностике, мониторинге и профилактике ретинобластомы». Автор отметила, что совершенствование методов молекулярных исследований значительно улучшило идентификацию носителей мутаций, облегчило генетическое консультирование, открыло возможность выявления заболевания на ранних стадиях, позволило осуществлять профилактику наследственных форм, сделало возможным прогнозирование течения заболевания, а также выявление наследственных синдромов, ассоциированных с псевдоопухолями сетчатки.
Возможности тонкоигольной аспирационной биопсии в дифференциальной диагностике внутриглазных поражений у детей были представлены в докладе М.Г. Жильцовой (Москва). Дифференциальная диагностика эндофитных форм и поздних стадий РБ резко затруднена из-за сходных клинических признаков с другими опухолевыми и воспалительными заболеваниями глаза. В трудных случаях единственным методом, позволяющим уточнить диагноз и определить тактику лечения, является морфологическое исследование методом ТИАБ с последующим цитологическим исследованием.
Биологической особенностью РБ является раннее развитие в ней дистрофических изменений и некрозов, отложений солей кальция.
Основными цитологическими признаками РБ являются некротический фон мазка, присутствие двух типов клеток, зоны некрозов, наличие кальцификатов, скопления клеток, имеющих округлые, шарообразные формы, розеткоподобные структуры.
Тонкоигольная аспирационная биопсия позволила уточнить диагноз в 68% случаев, провести свое-временное адекватное лечение в 54,8%, в 31,8% случаев — сохранить глаза детям при неопухолевой патологии.
Профессор И.П. Хорошилова-Маслова от группы авторов выступила с докладом на тему «Морфогенез РБ при локальном введении цитостатиков». Цель исследования заключалась в морфологическом изучении энуклеированных глаз пациентов, получавших локальное лечение РБ путем интраартериальной и интравитреальной химиотерапии мелфаланом в сочетании с системной химиотерапией; в определении характера резорбции опухоли при воздействии химиотерапии и возможных осложнений, связанных с ретинотоксическим действием препарата мелфалан.
