А.Д. Чупров, Л.И. Попова, Л.В. Демакова
КОГБУЗ «Кировская клиническая офтальмологическая больница», ФГБОУ ВО «Кировский ГМУ» Минздрава России, ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова», Оренбургский филиал
В книге «Увеопатии: особенности диагностики и течения» представлена подробная систематизированная информация о хронических иридоцилиарных дистрофиях. Изложенный материал соответствует современным требованиям медицинской науки. Книга снабжена многочисленными фотографиями, рисунками, схемами, таблицами. Материалы собраны на базе КОГБУЗ «Кировская клиническая офтальмологическая больница», кафедры офтальмологии ФГБОУ ВО «Кировский ГМУ» Минздрава России.
Книга подготовлена в ООО «Издательство «АПРЕЛЬ».
Предлагаем вашему вниманию главы из книги. Печатается с купюрами.
Глава 3. Клиника различных форм увеопатий
3.5. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром относится к редким заболеваниям, чаще встречается у женщин и преимущественно бывает односторонним. Как правило, заболевание возникает спорадически. Возраст пациентов варьирует от среднего до пожилого.
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром возникает вследствие первичного повреждения эндотелия роговицы и характеризуется появлением аномальных эндотелиальных клеток, которые способны пролиферировать и мигрировать с задней поверхности роговицы через угол передней камеры глаза на переднюю поверхность радужной оболочки. Соответственно, основные структуры, вовлеченные в патологический процесс — это роговица, радужка и угол передней камеры.
Для группы заболеваний с набором определенных клинических признаков в 1979 году G. Yanoff применил термин «иридокорнеальный эндотелиальный синдром».
Наиболее яркими, а в ряде случаев ведущими клиническими особенностями при данном синдроме являются изменения роговицы. Они обусловлены дефицитом эндотелиальных клеток, появлением аномальных «ICE-клеток» эндотелия, что способствует поражению десцеметовой мембраны. Наличие длительного хронического воспаления, возможно, обусловлено тем, что часть ICE-клеток сохраняет признаки метаболической активности, в то время как другую часть составляют некротизированные и разрушенные клетки. Пропорционально клеточному полиморфизму клинические проявления синдрома варьируют от немногочисленных бессимптомных изменений десцеметовой мембраны до множественных, сливающихся между собой складок и помутнений, сопровождающихся отеком стромы. В далеко зашедших случаях возникают пигментные отложения на эндотелии, постоянный отек стромы, микрокисты и буллы эпителия, которые, разрываясь, вызывают боли, слезотечение и светобоязнь (рис. 53). В конце концов случай заканчивается фиброзом, который способствует облегчению и снижению зрения по причине рубцевания.
Изменения радужки также многообразны, развиваются медленно и носят самый причудливый характер от нерезко выраженной гетерохромии до выраженных структурных изменений и дефектов стромы, иногда множественных (рис. 54). К типичным изменениям относятся ложные узелки радужной оболочки, корэктопия, выворот пигментного листка радужки, псевдополикория с исходом в аниридию (рис. 55).
Изменение формы и положения зрачка при иридокорнеальном синдроме встречается часто, но наиболее характерный признак — выворот зрачковой каймы радужки (см. рис. 55). Увеальный эктропион возникает в результате натяжения новообразованной эндотелиальной мембраны, провоцирующей иридокорнеальное слипание.
Изменения угла передней камеры представлены чаще всего разно-образными синехиями: иридокорнеальными различной степени; гониосинехиями; секторальными плоскостными передними синехиями, сопровождающимися отеком роговицы; локальными иридокорнеальными синехиями в проекции среднепериферической зоны радужки; при этом вершина угла передней камеры остается анатомически открытой (рис. 56, 57). Кроме того, при гониоскопии можно выявить признаки гониодисгенеза в виде заднего эмбриотоксона; перекидные «мостики» от передней поверхности радужки к задней поверхности роговицы либо полное прикрытие структур угла тканью радужки при переднем ее прикреплении; а также наличие новообразованных эндотелиальных мембран и мембраноподобной ткани (см. рис. 56).
При таком пространственном многообразии и клинической вариабельности метод гониоскопии не дает полной информации о состоянии угла. Дополнительную информацию можно получить при проведении ультразвуковой биомикроскопии (рис. 57).
Различные сочетания изменений роговицы, радужки и угла передней камеры составляют три различных синдрома, но при каждом варианте есть ведущие клинические признаки:
- Эссенциальная прогрессирующая атрофия радужной оболочки.
- Ирис-невус синдром Когана – Риза.
- Синдром Чандлера.
3.5.3. Синдром Чандлера
В случаях развития синдрома Чандлера клинические симптомы иридокорнеального синдрома больше выражены со стороны роговицы, в связи с чем его еще называют синдромом буллезной кератопатии. Синдром Чандлера проявляется декомпенсацией эндотелиальных клеток роговицы и глаукомой. В результате развивается отек роговицы. Степень отечности обычно не соответствует величине внутриглазного давления, однако при его снижении отек тоже уменьшается. По мере прогрессирования отека формируются микрокисты и буллы эпителия, в процессе разрыва которых появляются обширные эрозии вплоть до полной десквамации эпителия. В конце концов развивается субэпителиальный фиброз и наступает снижение зрения по причине рубцевания.
Эндотелий, полностью замещенный патологическими клетками, приобретает характерный вид «серебряной чеканки».
Реже встречаются при синдроме Чандлера такие признаки, как периферические передние синехии, увеальный эктропион и корэктопия.
