Научно-практическая конференция с международным участием
Даты проведения: 22-24 сентября 2021 г.
Место проведения: Большой конференц-зал отеля «Рэдиссон САС Славянская»
Организаторы:
Министерство здравоохранения Российской Федерации;
ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России;
ГБОУ ВПО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»;
Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»
Академик РАН В.В. Нероев
В рамках конференции проведены заседания Экспертных советов Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов», Президиум ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов», сателлитные симпозиумы, выставка офтальмологического оборудования, инструментария, лекарственных препаратов ведущих отечественных и зарубежных фирм-производителей.
В течение трех дней в конференции приняли участие около 1500 человек в режиме офлайн; в онлайн формате зарегистрировано более 3800 подключений из 11 стран: России, Казахстана, Беларуси, Армении, Грузии, Украины, Узбекистана, Киргизии, Израиля, Германии, Великобритании.
(продолжение)
Уважаемые читатели! В газете «Поле зрения» №5, 2021 г. в репортаже о сателлитном симпозиуме компании «Трейдомед Инвест» на тему «Диагностика и своевременное лечение ВМД: наносекундный лазер 2RT» была допущена ошибка в научной степени В.Э. Танковского. Вместо к.м.н. следует читать д.м.н. В.Э. Танковский. Приносим свои извинения.
Секция «Достижения в диагностике и лечении социально значимых заболеваний глаз»
Академик РАН С.Э. Аветисов
Академик РАН С.Э. Аветисов (Москва) выступил с докладом «Хирургические аспекты «биомеханики» капсулы хрусталика». В процессе работы решались следующие задачи: сравнительная оценка биомеханики края капсулы после применения различных методик переднего капсулорексиса, оценка влияния на биомеханику интраоперационого применения красителя и псевдоэксфолиативного синдрома.
Результаты исследования показали, что, по данным разрывного механического теста, показатели прочности края капсулы хрусталика после мануальной капсулотомии существенно выше, чем после применения фемтолазерной методики. По данным атомно-силовой микроскопии, наличие псевдоэксфолиативного материала на наружной поверхности капсулы и применение интравитреального капсульного красителя (трепанового синего) практически не влияют на биомеханические свойства передней капсулы хрусталика.
Академик РАН А.Ф. Бровкина (Москва) представила доклад на тему «Новое в патогенезе эндокринной офтальмопатии (ЭОП), обоснование выделения ее клинических форм». По мнению автора, «эндокринная офтальмопатия» является собирательным понятием и представлено тремя клиническими формами: тиреотоксический псевдоэкзофтальм, отечный экзофтальм, эндокринная миопатия. Наиболее тяжелая форма – отечный экзофтальм (ОЭ), сопровождаемый нарушением зрения за счет нарушения роговицы и зрительного нерва или тяжелой диплопией в результате стойкого косоглазия. Отечный экзофтальм представлен тремя клиническими формами. В зависимости от степени увеличения объема экстраокулярных мышц и орбитальной клетчатки выделяют миогенный, липогенный и смешанный варианты.
В настоящее время у некоторых больных (15‒40%) выявлена стероидоустойчивость. Результаты исследований показали, что чем длительнее анамнез, тем более высока вероятность устойчивости к глюкокортикоидной терапии.
В 1973 году Хиггинс опубликовал сведения о существовании глюкокортикоидного рецептора. Результаты исследований последнего времени указывают на широкий полиморфизм глюкокортикоидных рецепторов; внимание исследователей было обращено на микро-РНК и на их значительную роль в жизнедеятельности клеток: развитие, дифференцировка, метаболизм, пролиферация, апоптоз. В человеческом организме зафиксировано более 38 тыс. микро-РНК. Внимание ученых было обращено на микроРНК-146а и микроРНК-155 у больных с аутоиммунными заболеваниями.
В исследовании приняли участие стероидоустойчивые пациенты с ЭОП; в работе использована плазма. Исследовались микроРНК-155, как ответственные за развитие аутоиммунного воспалительного процесса; микроРНК-146а показали рост экспрессии на фазе воспаления в группе липогенного варианта ОЭ. Липогенный вариант ОЭ отличается монотонным течением, незначительным экзофтальмом при полной сохранности зрительных функций (центрального и периферического зрения) и двигательных функций. С появлением компьютерной томографии было доказано, что у больных с липогенным вариантом ОЭ объем орбитального жира превышает нормальные возрастные и гендерные показатели и именно этот тип не отвечает на глюкокортикоидную терапию. При этом уровень экспрессии микроРНК-155 в плазме крови превышал показатели нормы в 2,6 раза, уровень экспрессии микроРНК-146а превышал показатели нормы в 58 раз. Такое превышение уровня экспрессии по сравнению с нормой не наблюдается даже у пациентов с агрессивными злокачественными образованиями.
Значительную роль в запуске патологического процесса при ЭОП играют фибробласты, присутствующие в орбитальной ткани. Спокойные, «спящие» в отсутствии заболевания, при запуске патологии фибробласты «напоминают тараканьи бега», начинают продуцировать элементы воспаления, еще более усиливая патологический процесс.
Таким образом, активированные фибробласты являются пусковым механизмом воспалительного процесса в орбите.
Возник вопрос, каким образом фибробласты управляются микроРНК? МикроРНК-146 подавляет уровень Т-лимфоцитов в мягких тканях орбиты (орбитальной клетчатке и экстраокулярных мышцах), что влияет на снижение уровня воспалительного эффекта, при этом у больных с липогенным вариантом отечного экзофтальма происходит резкий выброс фиброцитов, продуцируемых микроРНК-146а, вызывая формирование рубцовой ткани. При этом микроРНК-155 активируют Т-лимфоциты, повышают их конкурентоспособность, стимулируют иммунный ответ. В исследованиях in vitro показано, что фибробласты активируют процесс фибротизации (рубцевания) ткани в орбитальной клетчатке в несколько этапов. На первом этапе активированные фибробласты продуцируют преадипоциты, переходящие в зрелые адипоциты, что является причиной увеличения в объеме орбитальной клетчатки.
Экспрессия микроРНК-146а способствует повышению жизнеспособности фибробластов и подавляет апоптоз. У больных со смешанным и липогенным вариантами отечного экзофтальма возникает конкуренция между микроРНК-146а и микроРНК-155, что представляет собой патогенез особой клинической формы ЭОП, не отвечающей на глюкокортикоидную терапию. Субпопуляция активированных фибробластов в орбите формирует преадипоциты, на поверхности которых появляется активный тиреоглобулин, что представляет собой нормальный процесс развития тканевой клетки, при котором преадипоциты переходят в стадию зрелых адипоцитов, увеличивается масса орбитального жира, что приводит к формированию экзофтальма липогенного варианта.
Сообщение на тему «Особенности гидродинамики глаза после имплантации иридохрусталиковой диафрагмы» сделал профессор Н.С. Ходжаев (Москва). Ведущее место в структуре вторичной глаукомы занимает посттравматическая глаукома. Отмечается патогенетическая связь между частотой развития вторичной глаукомы и степенью выраженности травматических изменений, в частности при частичном повреждении радужки. Гипотония развивается либо вследствие циклодиализа, либо разрыва цилиарного тела.
Профессор Н.С. Ходжаев, академик РАН А.Ф. Бровкина
Причины нарушения гидродинамики после травмы: воспаление, наличие гифемы, разрывы трабекулярных сетей. В отдаленном периоде – рубцовые изменения в дренажной зоне, формирование передних синехий на поверхности трабекулярного аппарата, блокада дренажной системы сместившимся хрусталиком или продуктами распада травмированного хрусталика.
Цель исследования заключалась в оценке гидродинамики глаза после оптикореконструктивной хирургии с имплантацией иридохрусталиковой диафрагмы разборной и монолитной конструкции. В случае разборной иридохрусталиковой диафрагмы зазор в 0,2 мм между оптикой и гаптикой позволяет внутриглазной жидкости переходить из задней камеры в переднюю, при этом углубления в оптической части создают дополнительную возможность свободного оттока ВГЖ. В случае монолитной диафрагмы отток ВГЖ осуществляется только через периферию.
Проведенное авторами математическое моделирование показало, что время полного обновления ВГЖ в передней камере при использовании монолитной диафрагмы составляет 17 час 51 мин; при использовании разборной конструкции ‒ 5 час 30 мин, при том, что нормальным физиологическим показателем является время 4 час 06 сек.
Таким образом показано, что использование разборной конструкции диафрагмы приближает условия гидродинамики ВГЖ к физиологическим условиям.
Дальнейшие исследования и выявленные закономерности позволили авторам прийти к выводу о том, что вектор дальнейшего технологического развития модельного ряда иридохрусталиковых диафрагм должен быть ориентирован на разработку разборных конструкций с дополнительным циркулярным отверстием между оптикой и гаптикой и возможностью инжекторной доставки. Преимуществами этих решений являются близкий к физиологическому обмен ВГЖ из задней камеры в переднюю, стабильность условий гидродинамики, возможность замены оптической части изолированно от гаптики, что минимизирует травматический компонент, а также фронтальная стабильность диафрагмы.
Профессор М.М. Шишкин (Москва) выступил с докладом на тему «Биомеханика стекловидного тела в патогенезе пролиферативной диабетической ретинопатии». Докладчик остановился на обзоре зарубежной и отечественной литературы, касающейся темы биомеханики стекловидного тела в патогенезе ПДР.
Профессор Л.А. Катаргина
«Семейная экссудативная витреоретинопатия у детей раннего возраста» ‒ тема сообщения, с которым от группы авторов выступила профессор Л.А. Катаргина (Москва). Доклад был сделан в рамках работы секции «Новое в диагностике и лечении патологии сетчатки».
Семейная экссудативная витреоретинопатия (СЭВР) представляет собой редкое, наследственное, преимущественно двустороннее прогрессирующее витреоретинальное заболевание, характеризующееся большим полиморфизмом клинических проявлений, разными сроками манифестации, различным прогнозом по зрению. Заболевание носит полиэтиологический характер, хотя название «семейный» не отражает всех типов наследования, характерных для этого заболевания. Возможна его передача по аутосомно-доминантному, рецессивному, Х-сцепленному типу наследования, заболевание может иметь спорадический характер.
Существует мнение, что заболевания глаз у детей отличаются более тяжелым течением и более тяжелым прогнозом. Однако, целенаправленного исследования в этом направлении не проводилось.
Целью исследования стал анализ клинических проявлений прогноза заболевания у детей с манифестацией СЭВР в возрасте до 3-х лет в сравнении с более старшими пациентами. Под наблюдением в НМИЦ ГБ им. Гельмгольца с января 2012 по январь 2021 года находилось 74 ребенка с СЭВР (142 глаза), у 42 (57%) из которых первые клинические симптомы со стороны глаз выявлены в возрасте до 3-х лет, в том числе до 1 года у 19 детей. В возрасте до 3-х лет обследован 31 ребенок (12 девочек, 19 мальчиков). В динамике (в среднем – 2,5 года) наблюдались 28 детей (52 глаза) с манифестацией СЭВР до 3-х лет, 46 детей (84 глаза) с манифестацией в старшем возрасте.
Диагноз СЭВР поставлен на основании характерной клинической картины, динамики заболевания, отягощенного семейного анамнеза, результатов молекулярно-генетического исследования (FZD4).
Дифференциальный диагноз в зависимости от клинических проявлений проводился с ретинопатией недоношенных, болезнью Коатса, болезнью недержания пигмента, болезнью Норри, ППГСТ.
Только в 16% случаев дети направлялись в Центр с правильным диагнозом, в остальных случаях ставился неправильный диагноз: отслойка сетчатки ‒ 20%, синдром ППГСТ ‒ 16%, хориоретинит – 26%, косоглазие – 13%, гемофтальм – 3%, ретинит Коатса – 3%, ретинопатия недоношенных – 3%.
Для оценки стадии заболевания использовали классификацию СЭВР, предложенную S.D. Pendergast и M.T. Trese (1998), дополненную T.M. Ranchod и соавт. (2011). В большинстве случаев (80%) изменения глазного дна были ассиметричными, в том числе в 20% ‒ односторонним на момент обращения.
Структура СЭВР по стадиям при обращении в НМИЦ ГБ в раннем возрасте: стадия 1 – 11%, стадия 2 – 38%, стадия 3 – 13%, стадия 4 – 25%, стадия 5 – 13%. Профессор Л.А. Катаргина обратила внимание на тот факт, что 38% обращений были на терминальной стадии (4 и 5 стадии).
Для стадии 1 характерно наличие аваскулярных зон (АЗ) на периферии сетчатки с «обрывом» сосудов, атипичным ветвлением (по типу «щеток», штопорообразное извитие) и сосудистыми аркадами, что делает заболевание схожим с ретинопатией недоношенных. Это вызывает значительные трудности в дифференциальной диагностике в первые полгода жизни. Однако при наличии подобных проявлений у пациентов второго полугодия жизни, второго, третьего года жизни речи о ретинопатии недоношенных идти не может.
Показание для лазеркоагуляции (ЛК): «активные» сосуды (расширенные концевые сосуды и телеангиэктазии) на границе АЗ.
Клинический случай: в раннем возрасте (3 мес.) лазеркоагуляция проведена в 1 глазу. Через 3 года – образование единичных микроаневризм на границе с АЗ. После дополнительной ЛК – стабильное состояние в течение 5 лет.
Без лечения 1-й стадии заболевание прогрессирует у большинства пациентов в сроки до 3-5 лет, в 15% случаев остается стабильным.
Стадия 2: более длительная в сравнении с стадией 1; АЗ с экстраретинальной неоваскуляризацией без (2А) или с экссудацией (2Б); в ряде случаев включает макулярные разрывы, патологии макулы, существенно утяжеляющие прогноз заболевания.
Основным лечением является лазеркоагуляция, однако наличие макулярных изменений эпиретинальных мембран, разрывов требует применения микроинвазивной витрэктомии с мембранопилингом. Возможности лечения на местах ограничены, т.к. не во всех клиниках имеется в наличии необходимое хирургическое оборудование.
Стадия 3: формирование отслойки сетчатки, не затрагивающей макулярную зону (3А – без экссудации, 3Б – с экссудацией). В большинстве случаев отслойка сетчатки носила комбинированный характер и была тракционно-экссудативная, однако в детском возрасте преобладал тракционный компонент, приводящий к формированию складки сетчатки (существенно ухудшается прогноз заболевания в связи с необходимостью хирургического вмешательства), а в старшем – экссудативный.
Лечение: лазеркоагуляция аваскулярных зон, сосудистых мальформаций, отграничивающая отслойку сетчатки проводилась во всех случаях. Хирургическое лечение – микроинвазивная витрэктомия с мембранопилингом ‒ проводилась после ЛК в 2 глазах. В раннем возрасте стабилизация процесса после ЛК зафиксирована в 67% случаев (6 глаз), прогрессирование в 33% (3 глаза); в старшем возрасте стабилизация наступила в 44% (7 глаз), прогрессирование – в 56% (9 глаз).
Профессор Л.А. Катаргина обратила внимание на то, что понятия «излечивание» при СЭВР не существует. Речь может идти лишь о стабилизации процесса в той или иной стадии заболевания.
Стадия 4: отслойка сетчатки/складка сетчатки, включающая макулу без экссудации (4А) или с экссудацией (4Б), с плохим функциональным прогнозом, резким ухудшением зрения. Сопутствующие изменения: выраженный фиброз стекловидного тела, гемофтальм, субретинальный фиброз.
Лазеркоагуляция проводилась на всех глазах. Хирургическое лечение – микроинвазивная витрэктомия с мебранопилингом ‒ проводилось после ЛК на 5 глазах; стабилизация – 33%.
Стадия 5: тотальная отслойка (А – открытая, Б – закрытая «воронка») сетчатки. Прогноз по зрению – бесперспективный. Лечение хирургическое, носит органосохранный характер, направлено на ликвидацию синдрома мелкой передней камеры с сохранением светоощущения.
Таким образом, подводит итог выступлению профессор Л.А. Катаргина, дебют СЭВР в раннем возрасте (до 3-х лет) наступил более чем у половины пациентов (57%), по данным обращаемости в НМИЦ ГБ им. Гельмгольца. Уже в эти сроки у трети пациентов наступили терминальные (4-5) стадии заболевания, еще в 11% случаев, несмотря на лечение, в более позднем возрасте (5-7 лет) процесс прогрессировал до локальной отслойки сетчатки. Правильный направляющий диагноз был поставлен лишь в 16% случаев. Тяжесть течения, вариабельность клинических проявлений СЭВР в раннем возрасте могут быть обусловлены как поздней диагностикой, поздним и неадекватным лечением, так и различным типом генетических нарушений.
Необходимо тщательное обследование с применением всего комплекса современных методов для дифференциальной диагностики с ретинопатией недоношенных, болезнью Норри, болезнью Коатса, болезнью недержания пигмента, синдромом ППГСТ и хориоретинальными воспалениями и проведение адекватного лечения. Полное и своевременное (1-3 стадии) лечение (лазеркоагуляция АЗ и сосудистых мальформаций) помогает стабилизировать течение СЭВР в 67-70% случаев в сроки до 7-10 лет.
