Академик РАН С.Э. Аветисов
Тема почетной лекции – кератоконус — может вызвать удивление у аудитории. Кератоконус – заболевание роговицы, однако мы остановились на этой теме, потому что рефракционный компонент, присутствующий в этом заболевании, во-первых, является основой диагностики, во-вторых, долгое время на первых стадиях развития заболевания является объектом нашего воздействия в плане улучшения зрительных функций.
Кератоконус, к счастью, не слишком распространенное заболевание, частота: 1 случай на 500-2000 населения; процесс, как правило, носит двухсторонний и прогрессирующий характер; условные варианты течения: быстрое прогрессирование, медленное прогрессирование, чередование периодов прогрессирования и стабилизации; социальная значимость: существенное влияние на качество жизни пациентов молодого, трудоспособного возраста вследствие снижения зрения как вдаль, так и вблизи, что существенно снижает качество жизни.
Кератоконус относят к первичным эктазиям роговицы – дегенеративные, невоспалительные заболевания, сопровождающиеся истончением и изменением формы роговицы. Возможные клинические варианты: краевая пеллюцидная дегенерация, кератоглобус.
Кератоконус (КК), помимо истончения роговицы в парацентральных и центральных отделах и изменения ее формы (условно сравнимое с конусом), сопровождается уменьшением радиуса кривизны роговицы, которое, как правило, приводит к усилению рефракции, т.е. миопизации.
Пеллюцидная краевая дегенерация, на мой взгляд, это – маргинальная стадия кератоконуса, которая локализуется в нижней части роговицы, сопровождается ее истончением, усилением рефракции и нарушением регулярности роговицы.
Кератоглобус – истончение роговицы, изменение формы по всей ее поверхности (условно сравнимое с шаром) с увеличением радиуса кривизны. Вы знаете, чем больше радиус, тем слабее преломляющая сила роговицы. Тем не менее, одним из симптомов кератоглобуса является появление миопической рефракции.
Хочу задать вопрос: почему это происходит? Если радиус роговицы становится больше, оптическая сила роговицы должна уменьшаться, тем не менее, возникает симптом, связанный с появлением миопии. Какие будут мнения?
Ответ из зала: истончается роговица.
Академик РАН С.Э. Аветисов:
Истончается роговица, это – понятно. Но изменение рефракции зависит от формы. При кератоконусе и пеллюцидной краевой дегенерации роговица становится круче и сильнее преломляет лучи – появляется миопия. В случае кератоглобуса, по энциклопедическому определению, роговица становится площе, ее радиус увеличивается.
В компонентном анализе рефракции, о котором мы будем говорить, что еще имеет значение? Размеры. За счет того, что роговица как бы проминирует.
Патогенез кератоглобуса: генетически детерминированное заболевание. Обусловленное дефицитом гена, отвечающего за синтез этастина.
Что касается патогенеза КК, вопрос обсуждаем. Несмотря на то что существуют предположения о наследственном характере заболевания, ген, который бы нес ответственность за его возникновение, до сих пор не выявлен. При многочисленности наблюдений отсутствует четкое определение причинно-следственных связей между изменениями роговицы и развитием КК. Вопрос первичности и вторичности морфологических, иммунных и биохимических изменений в роговице остается дискутабельным. Отсутствует четкое разграничение непосредственных причин возникновения КК и неблагоприятных факторов, предрасполагающих к развитию заболевания или усугубляющих его течение. Таким образом, вопросы этиопатогенеза КК остаются недостаточно изученными.
Хотел бы остановиться на клинических наблюдениях, которые, исходя из теории происхождения КК, на наш взгляд, объяснены быть не могут. Как вы знаете, процесс начинается в нижней половине роговицы, локализация «locus minoris». В отличие от синдрома Марфана, при котором изменение коллагена носит системный характер, КК, как правило, является локальным заболеванием и касается только роговицы. В терминальных стадиях КК на периферии роговицы возникает пигментное кольцо Флейшера. В определенном возрастном диапазоне КК стабилизируется, и процесс не прогрессирует. Особенности географического распространения пытались объяснить родственными браками. Сейчас мы будем говорить об этих ареалах, и там есть ареалы, где родственных браков нет вообще. А на севере, где родственные браки сильно распространены, кератоконус не встречается. Поэтому следующий раздел лекции будет посвящен нашим собственным исследованиям, направленным на объяснение происхождения кератоконуса.
Основные направления, которые нами были выбраны, это изучение распределения микроэлементов в роговице и анализ биохимических параметров слезы.
Предпосылки к проведению исследований в указанных направлениях.
Возвращаемся к пигментному кольцу Флейшера. Это – отложение железа, железо – химический микроэлемент, содержащийся в роговице, именно поэтому было выбрано именно это направление в изучении роговицы.
Общепринятая роль слезы в поддержании нормального анатомо-функционального статуса роговицы.
Типичная локализация первичного процесса в нижней половине роговицы. Мы знаем, что над нижним веком находится слезный мениск, который контактирует с этой частью роговицы.
Практическое отсутствие других симптомов, т.е. антипод синдрома Марфана, при котором нарушается строение коллагена, происходит его дегенерация; в других органах также происходят изменения в отличие от кератоконуса.
Особенности географического распространения КК ‒ южный вектор: Средиземноморье, Аравийский полуостров, юг Крыма, Кавказа, Адриатики.
Часто наблюдаемая самостоятельная стабилизация процесса у пациентов старше 40 лет.
Материал: роговичные диски (кадаверные и полученные в результате сквозной кератопластики по поводу КК); пробы слезы (здоровых лиц и пациентов с КК).
Специальные методы: рентгенофлуоресцентный анализ роговицы; энергодисперсионная рентгеновская спектроскопия со сканирующей электронной микроскопией роговицы; электронно-зондовый рентгеноспектральный микроанализ слезы; компьютерный колориметрический анализ кислотности слезы.
Что было выявлено? По данным рентгенофлуоресцентного анализа и энергодисперсионной рентгеновской спектроскопии со сканирующей электронной микроскопии, при КК имеет место аномально избыточное накопление меди, цинка и железа в передних слоях периферической зоны роговицы (увеличение в 20,6; 7,8 и 3,7 раза по сравнению с нормой).
Анализ слезы показал, что минеральными составляющими слезной жидкости являются хлор, натрий, калий и бор и различий в минеральном составе слезы в норме и при КК не выявлено. Однако колориметрический анализ слезы показал, что кислотность слезы отличается в зависимости от фракции слезы: рН свободной жидкости – 7,03; рН вязкого компонента – 7,28.
Колориметрический анализ кислотности слезы показал следующее: естественная возрастная изменчивость – уменьшение рН вязкого компонента слезы; при КК рН вязкого компонента слезы достоверно превышает нормальный показатель. Исключение – возрастной диапазон 40-50 лет, в котором указанные показатели практически идентичны.
Таким образом, предлагаемый вариант развития КК включает следующие основные составляющие: щелочной сдвиг (алкализация слезной поверхности); нарушение минерального метаболизма роговицы; формирование физико-химического барьера. В результате происходит обеднение нижней трети роговицы минеральными элементами потенциальной зоны эктазии.
Чтобы не быть голословным, попытаемся объяснить с точки зрения предположительного механизма клинические наблюдения. Локализация «locus minoris» в нижней половине роговицы – соответствие этой зоны слезному мениску – утолщению слезной пленки у края нижнего века; ограниченный роговицей характер изменений коллагена – локальность процесса, обусловленная местными изменениями кислотности слезы и распределения микроэлементов; возникновение пигметного кольца Флейшера – отложения производных меди и железа на границе физико-химического барьера; возможность самостоятельной стабилизации процесса – возрастные изменения кислотности слезы; особенности географического распространения – идентичность воздействия внешней среды на глазную поверхность из-за климатической однородности географических зон распространения заболевания.
Перспективы дальнейших исследований: создание культуры клеток; моделирование на культуре клеток стромы роговицы условий ее обеднения эссенциальными элементами (цинк, медь, железо) и оценка возможного влияния этого процесса на структурную и биомеханическую организацию коллагена роговицы.
Диагностика КК. Выбор метода диагностики зависит от стадии процесса: дистрофические изменения; микродефекты «регулярности» передней поверхности и толщины роговицы; прогрессирующее усиление рефракции, иррегулярности, уменьшение толщины роговицы; вторичное истончение стромы; протрузия верхушки КК. На трех последних этапах не существует необходимости применять специальные методы исследования – достаточно использовать визометрию, биомикроскопию, исследовать рефракцию роговицы и толщину в центральной зоне.
Первые два этапа представляют те стадии развития заболевания, при которых стандартными методами выявить процесс не представляется возможным, требуются специальные методы исследования.
Актуальность диагностики КК возросла в 90-е годы, в первую очередь из-за широкого внедрения в клиническую практику эксимерлазерных методов коррекции рефракции. До этого периода жалобы больного выявлялись, существовало наблюдение, но не было ятрогенных кератэктазий. В случаях, когда не был диагностирован начальный КК и была выполнена операция эксимерлазерной коррекции, была истончена роговица, стали возникать ятрогенные кератэктазии. Стало ясно, что речь шла о пропущенных начальных стадиях КК.
Страницы: 1 2
