Патологические изменения в области УПК, а именно иридокорнеальные синехии различной степени, были обнаружены у всех пациентов (слайд 6). В 4 случаях визуализировали мембраноподобную ткань, гониосинехии были выявлены во всех глазах, в 5 случаях – секторальные плоскостные передние синехии, сопровождающиеся отеком роговицы, в 3 глазах – локальные иридокорнеальные синехии в проекции средней периферии или зрачковой зоны радужки, причем вершина УПК оставалась анатомически открытой. Следует отметить, что при гониоскопии в таких случаях невозможно оценить состояние УПК.
Слайд 6
Из-за иридокорнеальных синехий профиль радужки был несимметричен, можно было оценить степень деформации и эктопии зрачка, изменялось положение радужки – она была смещена от фронтальной плоскости, в тангенциальной проекции имела мостовидный профиль, объем передней камеры был уменьшен, объем задней – увеличен (слайд 7).
Слайд 7
Атрофию радужки различной степени наблюдали у всех пациентов: в ряде случаев это выглядело как истончение профиля радужки (в 1,5-2 раза), сглаженность рельефа поверхности. А при наличии иридокорнеальных синехий радужка выглядела утолщенной, но гипорефлективной.
При каждом варианте ИКЭС есть преобладающие клинические симптомы и УЗ-признаки. Проанализируем их на конкретных примерах.
Пациентка с синдромом Когана-Риза на протяжении 15 лет наблюдалась в офтальмологических учреждениях с диагнозами: «травматическая эктопия зрачка левого глаза», несмотря на отсутствие травмы в анамнезе, и «опухоль радужки» (слайд 8).
Слайд 8
При зеркальной микроскопии из-за отечности ядер задний эпителий роговицы имел вид шагреневой кожи (слайд 9). Это обстоятельство делало невозможным проведение традиционной пахиметрии, однако не являлось препятствием для измерения толщины роговицы методом УБМ.
Слайд 9
Как и ожидалось, было обнаружено увеличение толщины роговицы (в цифрах – на 300 мкм). На сканограммах радужка имела неправильный асимметричный профиль. На темпоральной стороне она была максимально растянута (6,5 мм), на назальной стороне укорочена, истончена, визуализировали гониосинехии, в зоне УПК – мембраноподобную ткань. Для синдрома Когана-Риза характерно формирование узелков и невусов на передней поверхности радужки. На сканограмме в зоне такого невуса видим локальное увеличение толщины радужки с усилением рефлективности, здесь же – иридокорнеальная синехия. В зоне выворота пигментной каймы зрачка визуализировали переход гиперрефлектирующей полосы пигментного листка через зрачковый край на переднюю поверхность радужки.
На 6 часах была выявлена киста цилиарного тела, что в целом характерно для иридоцилиарных дистрофий, к которым относится ИКЭС.
Таким образом, проведение УБМ подтвердило наши догадки о том, что у пациентки имеет место ИКЭС, и позволило исключить сомнения об опухолевой или иной природе патологических изменений.
Для подтверждения диагноза и детального исследования изменений в роговице нами была проведена послойная конфокальная микроскопия роговицы (слайд 10). Этот метод позволяет проводить прижизненную визуализацию роговицы на клеточном уровне, оценить количество, форму и размер клеток всех слоев роговицы. В переднем эпителии значимых изменений не было выявлено. В строме определяли изменение пространственной ориентации кератоцитов и отечность их ядер, с более плотной структурой.
Слайд 10
Но наиболее выраженные, основные изменения затрагивали задний эпителий, являющийся исходным элементом патологических изменений. Отечность ядер изменяла рельеф эндотелия, и он приобрел вид шагреневой кожи (в зарубежной литературе еще описывают как поверхность мелко отчеканенного металла).
Синдром Чандлера (слайд 11).
Слайд 11
Превалирующим симптомом является отек роговицы; как правило, дисторсия зрачка и повышение ВГД выражены умеренно. При проведении УБМ привлекал внимание выраженный отек роговицы с повышением рефлективности стромы и увеличением толщины в цифрах до 460 мкм. Визуализировали как локальные иридокорнеальные синехии с разрежением стромы радужки, так и плоскостные. Представленный случай интересен еще и тем, что патологический процесс был распространен и в заднюю камеру глаза – в небольшом секторе было видно отслоение пигментного листка радужки, 2-кратное увеличение толщины и деформация цилиарных отростков. Эта находка была возможна только благодаря УБМ.
