Л.А. Катаргина, Е.В. Мазанова, А.О. Тарасенков
ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России
Врожденная глаукома (ВГ) — достаточно редкая и тяжелая патология детского возраста, занимающая значимое место в структуре причин слепоты и слабовидения у детей (от 1% до 10%), приводящая к инвалидизации ребенка, снижая в дальнейшем социальную адаптацию и качество жизни [1-3]. По данным школ слепых и слабовидящих России, абсолютное большинство детей инвалидов по зрению (до 97%) — это дети с тяжелой врожденной патологией глаз [1].
Своеобразие клинических проявлений обуславливают возрастные особенности глаз у детей. Общепринятым считается, что клинику заболевания определяет компрессионное воздействие повышенного ВГД на оболочки, зрительный нерв и другие структуры глаза, вызывающее их растяжение, деформацию и патоморфологические изменения, ухудшение которых по мере развития глаукомы служит критерием прогрессирования глаукоматозного процесса [2].
Основными причинами снижения остроты зрения у детей с ВГ являются: изменения структуры роговицы в виде помутнений различной степени, нарушения анатомических пропорций глаза (развитие аномалий рефракции — в основном миопия) и более значимое по степени необратимости — развитие глаукомной оптической нейропатии.
Основной возраст манифестации ВГ — до 6 мес. (52,8%), а в целом до 1 года жизни врожденная глаукома проявляется в 75,9% случаев [1].
Наиболее распространенной в нашей стране является классификация, созданная и далее дополненная большой группой авторов (Черкасов И.С., 1968; Ковалевский Е.И., 1969; Ерошевский Т.И., Токарева Б.А., 1971; Хватова А.В., 1971; Аветисов Э.С., 1975) [2]. Врожденная глаукома имеет три формы: простая (собственно гидрофтальм) (рис. 1); с аномалиями глазного яблока (аниридия, синдромы Аксенфельда, Ригера, Петерса и др.) (рис. 2, 3); с факоматозами (синдром Стерджа-Вебера, болезнь Реклингаузена и др.). Классификация также делит глаукому по характеру изменения УПК, по уровню компенсации ВГД, динамике процесса. Существующая международная классификация, принятая в 2013 году World Glaucoma Association, делит детскую глаукому на первичную и вторичную. Первичная врожденная подразделяется по возрасту манифестации глаукоматозного процесса: на неонатальную или глаукому новорожденных (возраст до 1 мес.), инфантильную (возраст от 1 мес. до 24 мес.) и отсрочено манифестирующую (дети старше 2-х лет). Данная классификация не разделяет глаукому по стадиям заболевания [3].
Большой опыт наблюдения и лечения ВГ отдела патологии глаз у детей МНИИ ГБ им. Гельмгольца позволил считать необходимым совершенствование стандартов диагностики и лечения данной тяжелой патологии [4]. За период 2005—2014 гг. было обследовано и пролечено 412 детей с ВГ (803 глаза), 43% которых при первичной госпитализации имели далеко зашедшую стадию заболевания (рис. 5).
Общепринятым считалось, что при наличии аномалий переднего отрезка глаза и синдромах (синдромы Стерджа-Вебера, Ригера, Аксенфельда и т.д.) ВГ может манифестировать на 2-м десятилетии жизни ребенка, что зачастую снижает настороженность врачей офтальмологов при наблюдении за этими детьми в раннем возрасте. Однако в настоящее время мы встречаем манифестацию данных форм глаукомы у детей раннего возраста (от 0 до 1-3 лет), которые могут быть своевременно не диагностированы при стандартном амбулаторном «некачественном» осмотре [5].
Сложность диагностики таких заболеваний определяется, с одной стороны, разнообразием форм патологии и большим клиническим полиморфизмом изменений глаз, сочетанным (комбинированным) характером патологии, с другой стороны — возрастными особенностями поведения ребенка. Стандартная схема диагностики врожденной глаукомы включает выяснение данных анамнеза, характерные жалобы (светобоязнь, слезотечение, блефароспазм), выявление основных клинических признаков врожденной глаукомы (гидрофтальма): повышение уровня внутриглазного давления выше толерантного (ВГД); увеличение размера глазного яблока по сравнению с возрастными нормами; увеличение диаметра роговицы и лимба; отек и помутнения роговицы различной степени; углубление передней камеры; развитие субатрофии и атрофии радужной оболочки; развитие глаукомной атрофии зрительного нерва (рис. 4).
Однако при различных формах глаукомы в зависимости от возраста ребенка на момент манифестации данная клиническая картина может отсутствовать. Например, когда у ряда больных с врожденной глаукомой, сочетанной с аномалиями переднего отрезка глаза и синдромами, офтальмотонус повышается в более старшем возрасте, и тогда клиническая картина может отличаться от классического гидрофтальма (растяжение глазного яблока, роговичный синдром) в связи с повышением к этому возрасту прочностных характеристик оболочек глаза, что зачастую является причиной поздней диагностики заболевания. При этом также отмечено развитие глаукоматозных изменений зрительного нерва с характерным снижением зрительных функций. В то же время отсутствие жалоб у ребенка на снижение зрения также не способствует своевременной диагностике и лечению.
