Прямой корреляции между данными электрофизиологических исследований и определением остроты зрения по оптотипам нет, ввиду принципиально разной техники исполнения и ответа, тем не менее их можно проводить даже грудным детям и малышам. Соответствующие возрастной норме ЭРГ и ЗВП говорят о хорошей сохранности зрительного пути, хотя не исключают вероятность поражения в других сферах, связанных со зрительной работой, фокусировкой внимания и движением глазных яблок.
У младенцев и маленьких детей используются два основных подхода: раздельная и одновременная регистрация ЭРГ и ЗВП. В докладе было показано клиническое применение неинвазивной электродиагностики у детей на уровне сетчатки и коры головного мозга. Электрофизиологическая оценка зрительных путей, особенно у детей, применяется, главным образом (и наиболее эффективно), в исследовательских лабораториях, что объясняется длительностью проведения, финансовыми ограничениями и необходимостью дополнительного обучения персонала, но наличие плотного контакта с клиницистами позволяет более глубоко анализировать получаемую информацию с учетом разнообразия заболеваний зрительных путей.
Профессор Nicolone Schalij-Dolfos (кафедра офтальмологии, медицинский центр Лейденского университета, Нидерланды) представил на обсуждение вопросы построения коммуникации со слепоглухими детьми.
Слепоглухота или двойное сенсорное нарушение подразумевает частичную или полную неспособность видеть и слышать. Это состояние может быть врожденным или приобретенным, с той или иной степенью выраженности симптомов. Слепоглухота считается врожденной, если нарушение зрения и слуха наблюдалось с рождения или появилось в раннем возрасте до овладения речью (прелингвальная). Приобретенная слепоглухота развивается после овладения речью (постлингвальная). Распространенность слепоглухоты варьирует в зависимости от исследования или страны. В Дании распространенность у детей составляет 1:15000 [Dammeijer 2010]. Врожденная слепоглухота встречается в 1:19000 случаев и составляет около 20% от общей популяции слепоглухих людей.
Существует множество причин развития слепоглухоты. Прогресс в медицине оказал влияние на этиологию врожденной слепоглухоты. Программы иммунизации в значительной мере снизили частоту краснухи, а на фоне улучшения системы ухода за глубоко недоношенными и больными детьми возросла доля перинатальных причин, таких как недоношенность и перинатальная асфиксия. На сегодняшний день самыми распространенными причинами врожденной слепоглухоты являются синдром CHARGE, пренатальная ЦМВ-инфекция, недоношенность и менингит. Основная причина приобретенной слепоглухоты — синдром Ушера.
Зрение и слух — важные средства коммуникации и социального взаимодействия. Ментальные и поведенческие отклонения, также как аутистические черты, могут быть связаны с генетическим нарушением или каким-либо синдромом или с психологическим стрессом и нехваткой получаемой извне информации, которую ребенок мог бы использовать. Для оказания своевременной специализированной помощи важно выявить патологию в раннем возрасте.
У многих младенцев с нарушением слуха имеются сочетанные патологии органа зрения, но в раннем возрасте выявить симптомы не всегда просто. Скрытые изменения проявляются в первую декаду жизни, но нередко характерные нарушения пигментации развиваются позднее. В этом случае могут помочь электрофизиологические исследования. Важно проводить скрининг младенцев с двойным сенсорным нарушением для того, чтобы, при возможности, осуществлять лечение. Коррекция рефракционных ошибок и лечение амблиопии — приоритетные вопросы для офтальмолога.
Кардинально улучшило качество жизни глухих младенцев появление кохлеарных имплантов. В общей практике важно понимать, что детям с двойным сенсорным нарушением необходим особый подход: попытки привлечь внимание ребенка с нарушенным слухом и сужеными полями зрения путем подачи звуковых и визуальных сигналов сбоку могут иметь непредсказуемый результат. При общении с ребенком неоходимо оценить степень его ментальной зрелости.
Профессор Nicolas G. Ziakas (Университет Аристотеля, Салоники, Греция) представил хирургическую тактику при эктопии хрусталика.
Оперативное вмешательство при эктопии хрусталика — одна из наиболее сложных задач, с которой может столкнуться врач в хирургии переднего отрезка глазного яблока. Предоперационная оценка играет ключевую роль в определении причины, степени снижения зрения, возможных осложнений и степени эктопии хрусталика.
Детально были разобраны следующие хирургические возможности: внутрикапсульная имплантация заднекамерной ИОЛ с применением внутрикапсульного кольца Cionni; ленсэктомия; афакичные очки или контактные линзы; имплантация переднекамерной ИОЛ; имплантация ИОЛ с шовной фиксацией к склере; имплантация ИОЛ с интрасклеральной фиксацией гаптики; подшивание ИОЛ к радужке; имплантация ИОЛ с фиксацией к радужке (Artisan, Verisyse) в переднюю или заднюю камеры.
Е.В. Денисова (Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им. Гельмгольца) считает, что иммунологические механизмы играют ведущую роль в патогенезе увеитов. Первопричины, клинические проявления и осложнения увеитов у детей отличаются от таковых у взрослых, что, вероятно, связано с различием в патогенетических механизмах. Большое число исследований посвящено иммунопатологии и применению разных иммунологических тестов в диагностике увеитов у взрослых, но лишь некоторые из них посвящены детям. Были обобщены данные о последних иммунологических обследованиях и различных схемах лечения увеита у детей.
Известно, что увеиты, как правило, представляют собой группу медиированных Т-клетками заболеваний. Патогенетическая роль провоспалительных цитокинов, таких как ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-18, ФНО- и интерферон- , в развитии детских увеитов доказана, но корреляция цитокинового профиля с той или иной этиологической формой заболевания, также как индивидуальные вариации в каждом клиническом фенотипе, все еще остаются неясными. Исследования, посвященные влиянию различных противовоспалительных препаратов (в том числе кортикостероидов, метотрексата и биопрепаратов) на местную (слезная жидкость, водянистая влага) и системную секрецию цитокинов, продемонстрировали различную способность последних снижать уровень провоспалительных медиаторов. Зафиксированные различия в выраженности изменения тех или иных цитокинов подтверждают необходимость их анализа и разработки индивидуального подхода терапии.
Появление дисбаланса цитокинов под действием препаратов селективного действия может быть одной из причин, ведущих к неэффективности терапии или развитию лекарственной устойчивости. Увеиты у детей характеризуются высокой частотой осложнений, связанных с избыточной пролиферацией. Была выявлена корреляция между наличием и/или концентрацией ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-18 и TGF-ß1 в водянистой влаге и ИЛ-2 в сыворотке крови и степенью выраженности осложнений, таких как передние и задние синехии, формирование зрачковых мембран, шварт и хориоретинальных рубцов (разработана клиническая классификация). Избыточная пролиферация сопровождалась повышенным уровнем ИЛ-18 (более 200 пкг/мл), TGF-1 (более чем 1000 пкг/мл) и ИЛ-2 (более чем 400 пкг/мл); выявление повышенной концентрации указанных цитокинов можно использовать как прогностический фактор. Оценка цитокинового статуса играет важную роль в прогнозировании течения постоперационного воспалительного процесса и пролиферативного ответа у детей с увеитом. В будущем планируется обсудить ценность ряда новых диагностических тестов (ПЦР, анализ секреции гамма-интерферона) для диагностики и мониторинга увеита у детей. Дальнейшее изучение патогенеза увеита и его осложнений, а также разработка иммунологических тестов и биомаркеров для прогнозирования, диагностики, выбора тактики и контроля эффективности терапии с помощью полученных данных поможет в дальнейшем добиться лучших результатов.