Клинические формы эндокринной офтальмопатии
С.В. Саакян, профессор, начальник отдела офтальмоонкологии и радиологии ФГБУ «МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России
Дорогие коллеги!
Первые два докладчика фактически озвучили мой доклад, который я должна представить вам. Конечно, эндокринная офтальмопатия (ЭОП) — тяжелейшее заболевание. В России более 50 млн человек страдают различным формами заболеваний щитовидной железы. ЭОП встречается примерно у 2% населения земного шара. ЭОП ежегодно диагностируется среди женщин — 16:100 тыс. населения; среди мужчин — 2,9:100 тыс. населения. Актуальность заключается в том, что нелеченые больные слепнут, именно поэтому мы обязаны бороться с этим заболеванием.
Почему это заболевание пролечивается не до конца? Потому что, к сожалению, не достигнуто полного взаимопонимания между офтальмологами и эндокринологами. В результате чего неадекватное лечение приводит к развитию рефрактерных форм ЭОП, когда там, где, казалось бы, можно получить хороший результат, мы его не получаем. Как следствие — развивается ятрогенная офтальмопатия, в то время как доля реальной офтальмопатии составляет менее 4% больных. Также существуют трудности, касающиеся дифференциальной диагностики при оценке клинических симптомов.
Сегодня уже было сказано, что в патологический процесс вовлекаются глазные мышцы и жировая клетчатка. Клинические проявления возникают вследствие повышения внутриорбитального, внутриглазного давления; в результате активности воспалительного процесса и увеличения объема мягких тканей в активной фазе воспаления; в результате ремоделирования соединительной ткани и фиброза в так называемой «неактивной фазе».
Какие методы обследования необходимо знать офтальмологу, чтобы поставить диагноз офтальмопатии? Естественно, жалобы пациента; естественно, анамнез, что имеет огромное значение, потому что мы знаем, что в результате большой длительности воспалительного процесса чрезвычайно трудно предпринимать какие-то действия. Такие больные попадают в ту стадию фиброза, о которой говорила Алевтина Федоровна. Безусловно, необходимо владеть нашими «родными» офтальмологическими методами обследования. Каждый из этих методов имеет огромное значение.
Обратите внимание, острота зрения может быть высокой, вплоть до 1,0, однако заболевание при этом прогрессирует. Тонометрия в офтальмологии является одним из основополагающих методов. Если мы наблюдаем повышение ВГД у таких больных, особенно при взгляде кверху, это свидетельствует об определенной стадии заболевания, потому что такие признаки появляются не сразу. Каждый офтальмолог должен уметь проводить экзофтальмометрию и правильно описывать офтальмологический орбитальный статус. Важное значение имеет градиент, который мы получаем при проведении экзофтальмометрии; необходимо помнить о том, что градиент до 2 мм — норма; более 2 мм — экзофтальм. Офтальмолог должен уметь определять объем глазного яблока, ширину глазной щели, которую надо измерять от одного маргинального края до другого; огромное значение имеет репозиция глазного яблока, т.к. отсутствие репозиции говорит нам об определенной стадии воспалительного процесса, протекающего в орбите.
Естественно, в исследование входят биомикроскопия, офтальмоскопия, компьютерная периметрия, и нельзя пропустить ни одно из исследований. Компьютерная периметрия важна, т.к. даже при высоком зрении при определенных формах ЭОП могут развиваться скотомы, выявить которые позволяет именно компьютерная периметрия. Их наличие свидетельствует о далеко зашедшем процессе развития заболевания. Важное значение имеет исследование цветового зрения; компьютерная томография орбит в двух проекциях с обязательной денситометрией мягких тканей. Без этого исследования нельзя корректно судить о стадии процесса, о переходе в ту или иную фазу заболевания; при отсутствии возможности проведения компьютерной томографии проводится ультразвуковое В-сканирование. Безусловно, ни один офтальмолог не имеет права обследовать и начинать лечение больного с подозрением на ЭОП без заключения врача-эндокринолога по результатам обследования гормонального статуса и статуса щитовидной железы.
Классификация ЭОП определяет характер патологического процесса (формы ЭОП); степень клинических проявлений (степень компенсации ЭОП); динамику патологического процесса (стадии процесса) у конкретного больного.
Мы до сих пор используем классификацию ЭОП по А.Ф. Бровкиной (о ней подробно рассказала в своем докладе сама Алевтина Федоровна), в соответствии с которой существует тиреотоксический псевдоэкзофтальм, отечный экзофтальм, эндокринная миопатия.
При отечном экзофтальме мы чаще видим смешанный вариант либо липогенный вариант.
Тиреотоксический псевдоэкзофтальм. Выявляемые признаки: 16% больных; возраст — от 9 до 69 лет (в среднем — молодые трудоспособные люди до 40 лет); преобладают женщины; жалобы: блеск глаз, «удивленный» взгляд за счет ретракции век, симптом Грефе, тремор век, ложный экзофтальм за счет ретракции век (Алевтина Федоровна подчеркнула, что это — не истинный экзофтальм), чувство инородного тела, дискомфорт — синдром «сухого глаза».
По «шкале активности» такие больные чаще всего попадают в «неактивную» стадию, однако лечить таких больных надо — люди не могут жить со всеми этими жалобами. Ольга Геннадьевна Пантелеева подробно расскажет, как лечить таких пациентов.
Самая тяжелая стадия, которая может привести к гибели глаза — отечный экзофтальм. Мы видели много таких больных, которые в результате развития и отсутствия лечения отечного экзофтальма доходили до стадии полного фиброза, их глаз был просто «замурован» фиброзной тканью, и о глазе как функциональном органе речь уже не шла.
Процесс начинается с нарастающего отека периорбитальных тканей. В начальных стадиях отек имеет интермиттирующий характер: отек появляется с утра, к вечеру проходит, но постепенно это приводит к повышению внутриорбитального давления. Больной жалуется на рези в глазах; появляется птоз вначале интермиттирующий, затем — стационарный; диплопия; хемоз «стеклянный», постепенно переходящий в красный; прогрессирующий экзофтальм, протрузия глазного яблока может достигать 28-30 мм.
Вы понимаете, что это. У нас были пациенты, у которых глазные яблоки буквально «вывихивались», ложились на щеку. Развивается симптом креста за счет расширения отечности экстраокулярных мышц. Он бывает частичный и полный, при котором страдают все мышцы; возникает несмыкание глазной щели, что приводит к поражению роговицы — сначала легкое помутнение, инфильтрат, затем — язва роговицы, которая с трудом поддается медикаментозному лечению. Часто приходится прибегать к хирургическим методам, чтобы «закрыть» глаз и спасти глазное яблоко. Наблюдается ограничение подвижности глаз; за счет сдавления сетчатки и зрительного нерва развивается нейропатия, застойный диск, что приводит к атрофии и безвозвратной слепоте.
Механизм развития экзофтальма при ЭОП: увеличение объема экстраокулярных мышц в результате отека и клеточной инфильтрации; увеличение объема орбитальной клетчатки на фоне нарушения адипогенеза; отек мягких тканей орбиты вследствие избыточного накопления ГАГ; венозный застой в орбите, способствующий увеличению объема мягких тканей, особенно у вершины орбиты.
Виды ОЭ: миогенный — резко увеличены и отечны мышцы (синдром «вершины орбиты»); липогенный — отек жировой клетчатки; смешанный — сочетание обоих компонентов. Необходимо отметить, что именно при смешанном виде ОЭ чаще всего развивается синдром «сухого глаза». При миогенном варианте, когда у вершины орбиты зрительный нерв полностью зажат, развивается его атрофия. На этой стадии отечного экзофтальма необходимо агрессивное лечение с целью предотвращения развития процессов фибротизации.
Проявления эндокринной миопатии — ретракция век, диплопия, косоглазие, ограничение подвижности; при этом пациенты являются глубоко больными людьми, с полной потерей качества жизни. Пациенты требуют обязательного лечения. Вторичная эндокринная миопатия может развиться после лечения, когда процесс остановлен, воспаление уменьшено, однако происходит фибротизация экстраокулярных мышц, что требует активного действия врача.
На стадии компенсации: острота зрения — высокая; ВГД — в норме; «стеклянный» блеск; отек слезного мясца; непостоянная светобоязнь, слезотечение; ощущение инородного тела. Какие-то симптомы могут появляться, какие-то — исчезать. Стадия компенсации может появиться как в начале заболевания, так и в конце, в результате лечения и ликвидации воспалительного процесса.
Стадия субкомпенсации: острота зрения может снижаться; ВГД повышается при взгляде кверху; отек конъюнктивы, век; ретракция верхнего века, симптом Грефе; нарушение подвижности глаза; периодическое двоение; экзофтальм; на КТ наблюдается отек р/б клетчатки и ЭОМ. Стадия субкомпенсации требует активного вмешательства врача.
Стадия декомпенсации носит угрожающий характер и сопровождается следующими проявлениями: угрожающее снижение зрения (практически до 0); гипертензия; застойный ДЗН; хемоз, нарушение чувствительности роговицы, кератопатия, язва и т.д.; офтальмоплегия, симптом креста; агрессивно нарастающий экзофтальм с отклонением глаз; несмыкание глазной щели.
Что касается стадии компенсации, субкомпенсации, декомпенсации, в 1980-е годы мы руководствовались шкалой, которую предложила Алевтина Федоровна Бровкина. Если сравнивать отечественную классификацию и классификацию NOSPECS, «посылы» у них разные, но цель одна — облегчить врачу показания для лечения. Хочу подчеркнуть, что активность процесса — это, прежде всего, показатель амплитуды воспалительного процесса в орбите; это касается стадии субкомпенсации и перехода в стадию декомпенсации.
Эндокринная офтальмопатия — это мультидисциплинарная проблема, находящаяся на стыке эндокринологии и офтальмологии, и помощь больным должна быть оказана специалистами по обоим направлениям. В России, к сожалению, практически отсутствуют специализированные центры, где больные могут получить комплексное лечение, включая и хирургическое. Хочу напомнить, что 2014 году были утверждены «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению эндокринной офтальмопатии при аутоиммунной патологии щитовидной железы». Их необходимо знать, чтобы понимать, как оказывается помощь в плановом порядке, экстренном порядке, на приеме у «общего» офтальмолога, в специализированном центре и т.д.
Спасибо за внимание!
Академик РАН Л.К. Мошетова
Спасибо большое, Светлана Владимировна! Хочу призвать вас обязательно ознакомиться с клиническими рекомендациями. Вы знаете, что протоколы ведения больных являются обязательными для выполнения. Клинические рекомендации очень многие трактуют именно как «рекомендации». Мнение Минздрава заключается в том, что клинические рекомендации, созданные профессионалами, занимающимися именно этой проблемой, являются тем документом, который подлежит обязательному исполнению. На основании клинических рекомендаций готовятся и образовательные программы, и протоколы ведения больных, и обязательства перед пациентами. Поэтому этот документ очень важный как для педагогов, так и для практических врачей.
