Н.В. Мельникова (Москва) выступила с сообщением на тему «Гемангиома вершины орбиты и ПИОН». Кавернозная гемангиома относится к порогам развития типа гамартом, представляет собой более 70% всех сосудистых новообразований орбиты. Диагностируется в возрасте 12-65 лет чаще у женщин.
Отличительные особенности: отграниченность от окружающих тканей за счет наличия капсулы; отсутствие непосредственного перехода сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей.
Клиническая картина: на фоне продолжительного спокойного течения заболевания внезапно возникает стационарный экзофтальм, затрудненная репозиция глаза, ограничение подвижности глаза в зону локализации опухоли; возможна диплопия.
Офтальмоскопически проявляется либо длительно существующим (несколько десятилетий) нормальным глазным дном, либо неосложненными застойными ДЗН, либо нисходящей атрофией, что зависит от размеров и локализации опухоли
Автор представила клинический случай пациента 53 лет, обратившегося с жалобами на резкое снижение остроты зрения в утренние часы после пробуждения на фоне полного здоровья. При обследовании выявилась низкая острота зрения левого глаза – 0,01; поле зрения левого глаза – остаточно верхне-назальный участок; правый глаз – практически здоровый.
При обследовании выявлен незначительный левосторонний экзофтальм, свободной репозиции; на глазном дне – уменьшение площади экскавации ДЗН, что свидетельствует об отеке ДЗН.
КТ головного мозга: у вершины орбиты во внутреннем хирургическом пространстве определялась тень опухоли в проекции мышц горизонтального действия; МРТ с контрастным усилением подтвердила локализацию опухолевого процесса у вершины орбиты; ОКТ определила истончение слоя ганглиозных клеток сетчатки в обоих глазах с преобладанием в левом глазу.
Выявленные изменения показывают участки наличия гипоксии на фоне хронической ишемической оптической нейропатии. ОКТ ДЗН подтвердило наличие отека; ОКТ-ангиография дисков зрительных нервов подтвердило нарушение кровоснабжения ДЗН обоих глаз. Индекс перипапиллярного кровоснабжения в OD снижен на 13%, OS ‒ более 30%.
Доказательством причины утраты зрительных функций слева явились обнаруженные при проведении МРТ ГМ мелкоочаговые изменения головного мозга сосудистого генеза; увеличение уровня плазминогена до 134,0 (Н)% и АЧТВ до 43,4 сек.
Диагноз: на фоне гипертонической болезни, нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных сосудов – OS: ЧАЗН вследствие неартериитной формы передней ишемической нейропатии, новообразование орбиты (кавернозная гемангиома); OU: начальная катаракта, атеросклероз сосудов сетчатки, гипертоническая ангиопатия сетчатки.
В качестве выводов Н.В. Мельникова отметила, что клинико-топографический анализ кавернозной гемангиомы орбиты, зон поражения передней ишемической оптической нейропатии и клинико-лабораторные данные свидетельствуют о коморбидности характера этого поражения по времени, но не по патогенезу. Наличие кавернозной гемангиомы вершины орбиты не является причиной нарушения кровоснабжения интраокулярного отдела зрительного нерва и не препятствует его медикаментозной терапии.
К.м.н. Н.Н. Григорьева (Москва) сделала доклад «Радиоиндуцированные краниоорбитальные менингиомы у пациентов, получивших лечение по поводу ретинобастомы». Критерии радиоиндуцированоой опухоли: возникает в зоне облучения первичной опухоли; отсутствует перед проведением лечения первичной опухоли; между проведенным лучевым лечением и возникновением опухоли должен пройти значительный период; по гистологическим критериям радиоиндуцированная опухоль должна отличаться от первичного образования.
Радиоиндуцированные опухоли наиболее часто встречаются в виде глиомы, менингиомы, саркомы, злокачественных опухолей щитовидной железы. Глиомы и саркомы возникают после высоких доз облучения, менигиомы – после низких доз радиации. Риск развития вторичных радиоиндуцированных опухолей у пациентов, в детстве получавших лучевую терапию по поводу злокачественных новообразования ЦНС, составляет 10,7%. Вторичные опухоли являются второй по частоте причиной смерти у данной группы пациентов.
Под наблюдением находилось 5 пациентов в возрасте от 16 до 47 лет. Все больные получили в раннем детстве лечение по поводу ретинобластомы. В Центр нейрохирургии поступили с индуцированной менингиомой различной степени злокачественности. Ни у одного больного рецидива ретинобластомы не было. Все менингиомы были большие и гигантские, распространенные в переднюю, среднюю черепную ямку, височную ямку, у одной больной – в заднюю черепную ямку.
Опухоли подобной локализации вызывают экзофтальм, снижение зрения, глазодвигательные расстройства. У пациентов Центра диагностика была затруднена в связи с наличием анофтальма/энофтальма и отсутствием зрения на стороне развития опухоли. Всем больным проведено удаление опухоли.
Таким образом, подвела итог автор, у детей, получивших курс лечения радиотерапии по поводу ретинобластомы, возможно образование радиоиндуцированной опухоли в отдаленном периоде; поздняя диагностика радиоиндуцированной опухоли в данной группе пациентов связана с отсутствием зрения, наличием анофтальма/энофтальма на стороне радиоиндуцированной опухоли; диагноз, как правило ставится в тот период, когда опухоль достигает больших или гигантских размеров. Пациенты, пролеченные в детстве по поводу ретинобластомы, нуждаются в регулярном обследовании с проведением МРТ или КТ головного мозга не только в связи с контролем рецидива ретинобластомы, но и для своевременного выявления радиоиндуцированной опухоли.
А.М. Чичаева (Москва) от группы авторов выступила с докладом на тему «Купирование внутриглазных осложнений стереотаксической радиохирургии у пациентов с ретинобластомой». Стереотаксическая радиохирургия ретинобластомы проводится при химиорезистентности, невозможности продолжения ХТ и проведения локальных методов лечения при активной интраокулярной опухоли; при необходимости сохранения единственного глаза, а также в случае отказа родителей от энуклеации.
При проведении стереотаксической радиохирургии возможны постлучевые осложнения, такие как катаракта (3-26%), отслойка сетчатки (1-23%), пролиферативная ретинопатия (2-20%), непролиферативная ретинопатия (4-19%), оптическая нейропатия (10-25%), кровоизлияния в СТ различной степени выраженности (2-47%).
Автор обратила внимание на тот факт, что любые интраокулярные вмешательства сопряжены с риском диссеминации опухоли; это требует уверенности в полной и стабильной ремиссии, что не всегда представляется возможным при непрозрачных оптических средах. Таким образом, актуальным вопросом остается возможность применения консервативных методов лечения.
В силу возраста пациентов невозможно выполнять консервативное лечение традиционным методом в полном объеме. При инстилляциях, энтеральном пути введения, внутримышечных и внутривенных инъекциях невозможно достигнуть высокой концентрации препарата в тканях глаза.
К самым эффективным способам доставки лекарственных препаратов к тканям глаза относятся парабульбарные, ретробульбарные и субтеноновые инъекции. Однако эти способы являются травматичными и болезненными, и для достижения высокой концентрации лекарств в тканях глаза необходимо их частое применение, что может приводить к рубцеванию ретробульбарной клетчатки и перфорации глазного яблока.
Способом избежать негативных последствий является инфузионная терапия (ИТ).
С 2015 по 2023 год сотрудниками НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» был пролечен 21 пациент (22 глаза) методом стереотаксической радиохирургии (СРХ); возраст от 12 мес. до 9,5 лет. Все дети прошли предшествующее лечение с многократными сеансами химотерапии и применением локальных методов лечения.
Показания к СРХ: химиорезистентность, спазм глазной артерии, прогрессия опухоли, рецидив опухоли, сопутствующее соматическое заболевание (синдром Хагемана), локализация опухоли (ЮП), попытка сохранения единственного глаза.
Результаты: полная регрессия – 13 глаз, частичная регрессия опухоли – 4 глаза; в 6 случаях – энуклеация (прогрессия – 4, субатрофия глазного яблока – 2); единственные глаза сохранены во всех случаях. Осложнения случились у 14 пациентов (16 глаз): катаракта – 8, тотальный геофтальм – 5, частичный гемофтальм – 2, оптическая нейроретинопатия – 3, непролиферативная ретинопатия – 3, пролиферативная ретинопатия – 1.
Пациентам с осложнениями выполнена консервативная ИТ. В 7 случаях достигнута положительная динамика. Без динамики – 7 глаз: энуклеация 2 глаза (прогрессия опухоли через 3 месяца, субатрофия через 13 мес. после ИТ); витрэктомия с ирригацией мелфалана (5 глаз), через 31 мес. после витрэктомии – энуклеация 1 глаз.
В результате витрэктомии ни в одном случае не выявлено активной опухолевой ткани, достигнута прозрачность оптических сред, признаков прогрессии и диссеминации ретинобластомы не выявлено ни в одном случае.
Хирургия катаракты: ни в одном случае интра- и послеоперационных осложнений не отмечено; признаков прогрессии и диссеминации ретинобластомы не выявлено ни в одном случае; 7 из 8 глаз сохранены.
В заключение автор отметила, что СРХ является эффективным методом лечения РБ в исключительных случаях; СРХ сопровождается рядом осложнений, большая часть которых является курабельными; ИТ является возможным методом купирования осложнений после СРХ; хирургия осложнений при отсутствии эффекта от ИТ возможна при достижении полной клинической регрессии, при сроках наблюдения с момента завершения лечения не менее 4-6 месяцев.
(окончание следует)
Материал подготовил Сергей Тумар
Фото Сергея Тумара