Для улучшения понимания патогенеза заболевания необходима консолидация и проведение мультицентровых исследований с изучением генетического профиля заболевания с целью последующего поиска и разработки оптимальной терапии.
Профессор И.Е. Панова (Санкт-Петербург)
Профессор И.Е. Панова (Санкт-Петербург) представила доклад на тему «Орбитотомия глазами офтальмохирурга». В докладе речь шла об опухолях орбиты, доля которых составляет до 25% в структуре новообразований органа зрения. Среди опухолей орбиты встречаются как первичные, так и вторичные метастатические образования, доброкачественные и злокачественные образования.
Автор представила клинический случай пациентки 46 лет. С 2014 года предъявляет жалобы на снижение зрения правого глаза. В 2015 году после осмотра офтальмолога дано заключение: частичная атрофия зрительного нерва правого глаза (?). Visus OD = 0,9 sph + 0,5 = 1,0; Visus OS = 1,0 б/к. Офтальмологом по м/ж направлена к нейрохирургу.
По результату КТ исследования головного мозга без контрастного усиления в правой полости орбиты обнаружено объемное образование округлой формы с четкими, ровными контурами 15 х 14 х 18 мм, мягкотканной плотности +45+60 HU, вероятно исходящее из оболочек зрительного нерва.
Пациентке проведена костно-пластическая трепанация черепа. Образование было оценено как капиллярная ангиома, однако морфологическое исследование показало злокачественную меланому. Пациентка получала адъювантную терапию в течение двух лет. Через два года пациентка обратилась в Санкт-Петербургский филиал МНТК «Микрохирургия глаза» с небольшим экзофтальмом. При офтальмологическом осмотре обнаружена опухоль, которая имела небольшую элевацию по данным ультразвука, 915 мкм по данным ОКТ с незначительной отслойкой пигментного эпителия. МРТ исследование с контрастным усилением показало наличие экстрабульбарного образования, неоднородно накапливающего контрастный препарат.
Пациентке проведена экзентерация орбиты. Орбита была усеяна депозитами, наблюдался экстрабульбарный рост около зрительного нерва. Период наблюдения составил 5 лет. На третьем году обнаружены множественные метастазы в печень. Пациентка погибла.
Профессор И.Е. Панова подчеркнула, что офтальмоонколог должен самым тщательным образом изучить анамнез, провести офтальмологический осмотр; в последующем пациент направляется на исследование с контрастным усилением, нередко проводится УЗИ с цветным допплеровским картированием, позволяющим видеть экстраокулярный субстрат, часто имеющий гибкую эхогенную структуру.
Как правило, экстраокулярное распространение имеют меланомы большого размера, имеется высокая метастатическая активность, объясняющая невысокую выживаемость.
В заключение автор обратила внимание на то, что опухоли орбиты должны оперироваться офтальмологом, нейрохирургом, оториноларингологом; при этом цели орбитальной хирургии: диагностическая, локализация процесса, декомпрессия, удаление опухоли.
Член-корреспондент РАН С.В. Саакян
Член-корреспондент РАН С.В. Саакян (Москва) от группы авторов выступила с докладом «Опухоли центрального отдела орбиты: оперировать или нет?» Опухоли центрального отдела орбиты составляют около 25% новообразований органа зрения, из которых большинство – доброкачественные. Клиническая картина самая разнообразная и зависит от локализации и размеров. Хирургические манипуляции в центральном отделе орбиты при неосторожном движении чреваты возникновением осложнений.
Методы инструментальной диагностики опухолей орбиты: экзофтальмометрия по Гертелю; измерение ширины глазной щели и угла смещения глазного яблока по Гиршбергу; рентгенография; КТ; МРТ; УЗИ; тонкоигольная аспирационная биопсия; гистологическая диагностика; иммуногистохимия.
Понятие «орбитотомия» было внедрено в 1904 профессором С.С. Головиным. В 1970-е годы появился термин «органосохраняющая хирургия», при которой удалялась опухоль, но глазное яблоко оставлялось, что позволило снизить уровень осложнений до 4% и во многих случаях сохранять зрительные функции.
Лечение опухолей орбиты. При доброкачественных образованиях – проводится хирургическое полное удаление без вскрытия капсулы; при опухолях зрительного нерва – лучевая терапия; при кистозных образованиях – удаление полости, угрожающей глазу.
При злокачественных образованиях проводится комбинированное лечение: удаление максимально возможного объема без повреждения окружающих структур; комбинация различных методов воздействия: хирургия + облучение; хирургия + облучение + химиотерапия; ТИАБ + облучение + ХТ. Комбинированное лечение необходимо начинать только после подтверждения диагноза.
Исследование показателей кровотока выявило, что развитие объемного образования в центральных отделах орбиты приводит к компрессии не только глаза и зрительного нерва, но и сосудистых стволов. Сравнительный анализ допплеровских характеристик кровотока магистральных сосудов орбиты и глаза показал асимметрию в показателях больной и здоровой орбиты. Обнаружено, что достоверное изменение гемодинамики глазной артерии возникает при объеме опухоли от 1,1 см³/13 х 13 х 12 мм (при диаметре опухоли от 13 мм).
Выбор метода орбитотомии зависит от локализации опухоли. При опухолях центрального отдела орбиты показана трансконъюнктивальная орбитотомия. Показанием для проведения орбитотомии при локализации у вершины орбиты является объем опухоли более 13 мм в диаметре, т.к. именно при таких показателях наблюдается изменение гемодинамики в глазной артерии, развивается ишемический синдром с развитием нейропатии и неизбежным ухудшением зрения.
Автор напомнила, что операции в узком пространстве могут привести к различным как функциональным (вплоть до потери зрения), так и косметическим осложнениям – птоз, ограничение подвижности глаза, косоглазие и двоение. Такие больные должны находиться под динамически наблюдением.
А.П. Трунова
А.П. Трунова (Москва) от группы авторов выступила с докладом на тему «Орбитокраниальная/орбитальная кавернозная венозная мальформация: офтальмологическая симптоматика, результаты хирургического лечения». Цель работы заключалась в изучении офтальмологической симптоматики у пациентов с КВМО в зависимости от топографо-анатомических особенностей и оценке ее динамики после хирургического лечения в ранний и отдаленный послеоперационные периоды.
С 2004 по 2023 г. в НМИЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко обследовано 87 пациентов (62 женщины, 25 мужчин), возрастом от 17 до 76 лет. Обследование включало офтальмологический осмотр, КТ, МРТ головного мозга, морфологическое исследование.
Доступы: костнопластическая латеральная орбитотомия – 52 пациента; супраорбитальный доступ – 26; орбитозигоматический доступ – 3; эндоскопический трансназальный – 4; простая поднадкостничная орбитотомия – 1; нижнелатеральный трансконъюнктивальный ретросептальный доступ – 1 пациент.
По результатам обследования пациенты были разделены на 2 группы. I группа – 50 пациентов (с распространением в полость черепа): экзофтальм 1-8 мм – 47 пациентов; зрительные нарушения – 27 пациентов; офтальмоскопическая картина (норма – 22 пациента, отек ДЗН – 7 пациентов, атрофия ДЗН – 21 пациент); глазодвигательные нарушения – 16 пациентов (у 6 пациентов вследствие поражения глазодвигательного и отводящего нервов на уровне вершины орбиты и/или кавернозного синуса); боль в области орбиты – 17 пациентов; дистопия глазного яблока – 8 пациентов; полуптоз – 5 пациентов; отек века – 11 пациентов. II группа – 37 пациентов (с локализацией только в орбите): экзофтальм 1-10 мм – 29 пациентов; зрительные нарушения – 8 пациентов; офтальмоскопическая картина (норма – 26 пациентов, отек ДЗН – 7 пациентов, атрофия ДЗН – 4 пациента); глазодвигательные нарушения – 13 пациентов; боль в области орбиты – 14 пациентов; дистопия глазного яблока – 4 пациента; полуптоз – 2 пациента; отек века – 9 пациентов.
Динамика зрительных функций после хирургического лечения в раннем послеоперационном периоде. I группа – 43 пациента (с распространением в полость черепа): без динамики – 20 пациентов (из низ 16 пациентов до операции были с нормальными зрительными функциями или начальными зрительными нарушениями); улучшение зрительных функций – 9 пациентов (из них 7 пациентов до операции были с начальными зрительными нарушениями); ухудшение зрительных функций – 14 пациентов (ухудшение зрительных функций чаще наблюдали при умеренных или выраженных зрительных нарушениях до операции). II группа – 31 пациент (с локализацией только в орбите): без динамики – 28 пациентов (из них 26 пациентов до операции были с нормальными зрительными функциями или начальными зрительными нарушениями); улучшение зрительных функций – 2 пациента; ухудшение зрительных функций – 1 пациент.
Динамика глазодвигательных функций в ранний послеоперационный период. I группа – 43 пациента (с распространением в полость черепа): улучшение глазодвигательных функций – 2 пациента; без динамики – 10 пациентов; ухудшение глазодвигательных функций – 31 пациент (у всех пациентов ухудшение глазодвигательных функций было обусловлено нарушением функции глазодвигательного и/или отводящего нервов; у 19 пациентов развился птоз/полуптоз; у 2 пациентов полуптоз усугубился до полного птоза. II группа (с локализацией только в орбите): улучшение глазодвигательных функций – 6 пациентов (до операции глазодвигательные нарушения у этих пациентов были обусловлены воздействием объемного образования на экстраокулярные мышцы); без динамики – 19 пациентов; ухудшение глазодвигательных функций – у 6 пациентов было обусловлено нарушением функции III и/или VI пар черепных нервов.
В обеих группах зрительные функции у большинства пациентов оставались без динамики в сравнении с ранним послеоперационным периодом.
Таким образом, подводит итог автор, офтальмологическая симптоматика обусловлена топографо-анатомическими вариантами кавернозной венозной мальформации; удаление кавернозной венозной мальформации у пациентов с распространением в полость черепа сопряжено с большим риском ухудшения зрительных функций вплоть до амавроза и развитием глазодвигательных нарушений; улучшение зрительных функций обусловлено ранней стадией зрительных нарушений; ухудшение зрительных функций связано со сложностью удаления в области вершины орбиты и/или ее распространением в полость черепа; глазодвигательные функции в поздний послеоперационный период улучшаются и/или восстанавливаются значительно чаще, чем зрительные функции.
