26 января 2024 года в Москве состоялась XXIII научно-практическая нейроофтальмологическая конференция. С приветственным словом к участникам обратился директор ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.И. Бурденко» Минздрава России академик РАН Д.Ю. Усачев.
Часть 1. Краниоорбитальные/орбитальные опухоли
Академик РАН И.Н. Пронин
С лекцией на тему «Комплексная нейровизуализационная диагностика орбитальной патологии» выступил академик РАН И.Н. Пронин (Москва). Докладчик остановился на трех основных тематиках, используемых в диагностическом процессе, ‒ МРТ, КТ, ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография), рассмотрел некоторые аспекты диагностики опухолевой патологии орбиты, сосудистой патологии, поражения зрительного нерва.
Для визуализации патологического процесса применяется комплексный подход. Одним из «золотых» стандартов диагностики является МРТ как минимально инвазивный метод. Позитронно-эмиссионная томография, как правило, является «завершающим» диагностическим методом, поскольку обладает сравнительно невысокой разрешающей способностью.
Главным аспектом современных диагностических технологий с точки зрения нейровизуализации является высокоструктурное, высокоразрешающее изображение, позволяющее визуализировать мельчайшие детали глазного яблока, переднего и заднего отделов, зрительного нерва и окружающего его структур.
В отличие от оптической когерентной томографии, позволяющей видеть сетчатку, хориоидею, склеру, МРТ способна идентифицировать лишь две основные структуры – хориоидею и сетчатку, чего, как правило, бывает достаточно для постановки диагноза. Диагностика опухолевой патологии орбиты позволяет визуализировать меланому сетчатки, гемангиому орбиты, менингиому оболочек зрительного нерва, гемангиобластому орбиты.
Меланома сосудистой оболочки хорошо определяется на качественно выполненной МРТ с контрастным веществом. Метод позволяет визуализировать опухолевую структуру и сопутствующую отслойку сетчатки. Основная задача МРТ томографии заключается не только в оценке самой опухоли, но главным образом в оценке инвазивных особенностей самой меланомы, поражающей зрительный нерв и склеру. Технология бесконтрастной перфузии МРТ в некоторых ситуациях, особенно при злокачественных опухолях – метастаз рака в области глазного яблока – позволяет видеть повышение кровотока, что является характерным признаком злокачественных новообразований. Будучи не лучевой методикой МРТ позволяет визуализировать динамику процесса, например, при применении в лечении лучевой терапии.
Академик РАН Д.Ю. Усачев
Ситуация, при которой гемангиома оболочек зрительного нерва достигла больших размеров и имеет характерные особенности, к примеру, так называемый «симптом трамвайных путей», когда опухоль окутывает зрительный нерв, а сам зрительный нерв хорошо виден внутри объемного образования, не вызывает особых трудностей.
Принципиально важной задачей является качественное МРТ исследование с прицельным изучением орбиты в ситуации, когда речь идет о незначительных объемах. Автор привел пример пациента с менингиомой оболочек зрительного нерва, когда только МРТ с контрастированием позволила поставить правильный диагноз.
При менингиоме, патологии, характеризующейся повышением перфузионных характеристик, используется также компьютерная перфузионная технология, позволяющая дифференцировать менингиому от глиальных новообразований.
Хорошо визуализируемым при помощи МРТ, КТ новообразованием является гемангиома орбиты, обладающая следующей особенностью: при отсроченном контрастировании опухоль может иметь частичное (пятнистое) контрастирование, при отсроченном исследовании образование практически полностью контрастируется.
При применении КТ-перфузии и МРТ-перфузии, можно выделить два основных типа опухоли: с низкой гемодинамикой (кавернозная ангиома, глиома, пилоидная астроцитома) и с высокой гемодинамикой, характерной для злокачественных новообразований (саркомы орбиты, менингиомы).
Позитронно-эмиссионная КТ в рутинной практике чаще используется в оценке системного поражения, позволяет определить распространенность патологического процесса (например, меланома хориоидеи с метастазами в печень, в костные структуры), либо наоборот ‒ локальное поражение орбиты (неходжкинская лимфома) без системного поражения других органов.
Академик РАН А.Ф. Бровкина
С докладом на тему «Псевдотумор орбиты: проблема офтальмолога?» выступила академик РАН А.Ф. Бровкина (Москва). Впервые термин «псевдотумор» был использован в 1930 году. Офтальмолог A. Birch-Hirschfield под этим термином объединил все неопухолевые заболевания, включая такие тяжелые инфекционные поражения орбиты, как туберкулез и сифилис; в 1970-х годах исследователи указывали на существование трех клинических форм псевдотумора – первичного идиопатического миозита, хронической гранулемы, липогрануломатоза; в 1980-х годах J. Henderson в своей работе впервые указывает на поражение мелких сосудов орбиты, как источник развития воспалительных заболеваний; псевдотумор ‒ это васкулит и лимфоцитарное воспаление; J. Kennerdel, S. Dresher в 1984 году дифференцировали псевдотумор на диффузный и локализованный; в 1985 году A. Schonder определяет фибросклероз как форму псевдотумора; в 1993 году А.Ф. Бровкина относит к псевдотумору первичный идиопатический миозит, васкулит, дакриоаденит, исходный фиброз; в настоящее время псевдотумор подразделяется на передний диффузный, задний (апикальный).
По мнению академика РАН А.Ф. Бровкиной, четкого понимания патологического процесса нет, и не всегда бывает легко определить термин, объединяющий несколько патологических процессов, которые имеют много общих черт в патоморфологической структуре, но отличаются по клинической картине.
Псевдотумор (ПТ) – неспецифическое воспаление мягких тканей орбиты. Вокруг вопроса об этиопатогенезе ПТ шли острые дебаты: высказывалось мнение о пансинуситах, как о пусковом механизме ПТ; G. Offret в 1950-х годах в своей работе впервые высказал точку зрения, что в основе патологии орбиты лежит поражение мелких сосудов; J. Kennerdel, S. Dresher в 1984 году, J. Garrity в 1986 году указывали на локальный васкулит.
В настоящее время ПТ может быть представлен тремя самостоятельными клиническими формами: первичный идиопатический миозит, орбитальный васкулит, дакриоаденит. При первичном идиопатическом миозите основной патологический процесс локализуется в прямых мышцах глаза; орбитальный васкулит (липогранулематоз), в основе которого – поражение мельчайших сосудов, при котором идет неспецифический воспалительный процесс в орбитальной клетчатке; дакриоаденит – одна из наиболее часто встречающихся форм ПТ, при которой в процесс вовлекается только орбитальная порция слезной железы. Воспалительные процессы заканчиваются фибротизацией мягких тканей. При постановке окончательного диагноза важную роль играет МРТ (только не при подозрении на опухоль орбиты), а также исследование биоптата пораженной ткани. При подозрении на опухоль орбиты предпочтение должно отдаваться КТ, т.к. позволяет четко визуализировать костные стенки орбиты, особенно в зоне патологического очага.
Клинические особенности ПТ. ПТ – неинфекционный воспалительный процесс в возрасте 3-5 декады жизни. Общие симптомы: внезапное начало, быстрое нарастание клинических симптомов (отек и гиперемия кожи век, боли в орбите, экзофтальм, часто птоз, репозиция глаза резко затруднена). Дакриоаденит идиопатический возникает исподволь, незаметно; симптомы: сужение глазной щели, больше в ее наружной трети, глаз слегка смещен книзу, незначительный экзофтальм.
Первичный идиопатический миозит (ПИМ): страдают экстраокулярные мышцы (ЭОМ), чаще начинается с болей, острой офтальмоплегии, экзофтальма; репозиция глаза затруднена; возможна кератопатия.
Васкулит: внезапное начало с быстрым нарастанием отека век, болей в орбите; экзофтальм осевой; репозиция резко затруднена; локализация у вершины орбиты; компрессия ЗН (резкое снижение зрения, на глазном дне – оптическая нейропатия).
Патоморфологические особенности развития ПТ: в начальной стадии – васкулит мелких сосудов; клеточная инфильтрация: лимфоциты, преимущественно Т-клетки, мононуклеарные и плазматические клетки, между которыми может быть фиброваскулярная ткань. Конечная стадия – тотальный фиброз (склероз) мягких тканей орбиты.
Лечение: глюкокортикоиды большим дозами длительно. По данным литературы, препарат Ритуксимаб может вызвать ремиссию у пациентов с рефрактерным идиопатическим воспалением орбиты; лучевая терапия, по-видимому, дает хорошие показатели ответа.
ПТ ассоциированный с IgG4: билатеральный, часто поражаются ЭОМ, имеет вялый склерозирующий характер, нередко начинается с дакриоаденита; системное поражение проявляется вовлечением легких, параназальных синусов, паренхиматозных органов, кишечника, ЦНС.
В завершении доклада автор подчеркнула, что при диагностике ПТ обязательными являются биопсия и иммуногистохимия. Морфологически выявляется инфильтрация плазматическими клетками, фиброз, облитерирующий флебит средних и мелких вен, эозинофилия различной степени. В сыворотке крови – повышение уровня IgG4 до 1000 мг/дл при норме 4-108 мг/дл.
