С лекцией на тему «Менингиома зрительного нерва: современная стратегия диагностики и лечения» от группы авторов выступила профессор Н.К. Серова (Москва). Менингиома зрительного нерва в большинстве случаев – доброкачественная, медленно растущая опухоль, развивающаяся из арахноидального эндотелия, располагающаяся между твердой и арахноидальной оболочками, как правило, муфтообразно охватывающая зрительный нерв.
В некоторых случаях, при узловом характере роста, опухоль может распространяться за пределы оболочки, что, как правило, связано с узловым характером роста опухоли. Исходом роста опухоли может стать область зрительного канала, так называемая «первичная менингиома зрительного канала».
Равно как менингиомы внутричерепные, менингиомы зрительного канала в 2-3 раза чаще встречаются у женщин, манифестация опухоли может совпасть с гормональной перестройкой в организме, что не позволяет полностью исключить гормональный характер опухоли.
Как правило, менингиома зрительного нерва представляет собой односторонний процесс. Офтальмологическая симптоматика обусловлена взаимоотношением опухоли и зрительного нерва – компрессией зрительных волокон и нарушением кровообращения в них.
Для менингиомы зрительного нерва характерны следующие признаки: медленное безболезненное снижение зрения; приступы приходящего снижения остроты зрения/концентрического сужения границ поля зрения; возможна сохранность восприятия зеленого и красного цветов; отек ДЗН с побледнением и возможным наличием оптоцилиарных шунтов на диске, отсутствие кровоизлияний; картина первичной атрофии зрительного нерва; экзофтальм, чаще осевой; пастозность век, бульбарная слизистой.
Особую трудность вызывает дифференциальная диагностика, когда менингиома находится в пределах зрительного канала. Для оптического неврита характерно острое начало; значительное снижение остроты зрения, чему может предшествовать болезненность при движении глаза; утрата восприятия красного и зеленого цветов; секторальное побледнение ДЗН или гиперемия диска и отек.
В диагностике важная роль отводится нейровизуализационным методам – МРТ, КТ, КТ-перфузия.
Тактика ведения пациентов определяется выраженностью клинических проявлений: наблюдение (высокие зрительные функции); стереотаксическая фракционированная радиотерапия (снижение зрительных функций, дальнейший рост опухоли); стереотаксическая радиотерапия в режиме гипофракционирования (практическая слепота/слепота); хирургическое удаление (практическая слепота/слепота, выраженный экзофтальм, распространение опухоли в полость черепа).
С 2004 по 2022 год в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 140 пациентов с диагнозом «менингиома зрительного нерва» пролечено с применением метода стереотаксической радиотерапии. В подавляющем большинстве случаев процесс носил односторонний характер; 27 пациентов имели высокие зрительные функции (0,9-1,0), у 59 пациентов острота зрения составляла от ˂ 0,4 до нуля; преимущественные дефекты поля зрения: расширение слепого пятна, скотомы, неправильное концентрическое сужение границ поля зрения; у значительного большинства пациентов наблюдались изменения на глазном дне в виде отека ДЗН различной степени выраженности, оптоцилиарные шунты на диске (20 пациентов).
105 пациентам проведен курс лечения методом стереотаксической фракционированной радиотерапии. Показания: сохранные зрительные функции различной степени (1,0-0,05); цель: стабилизация процесса, сохранение имеющихся зрительных функций. 35 пациентам проведен курс стереотаксической радиотерапии в режиме гипофракционирования. Показания: практическая слепота/слепота; цель: стабилизация процесса.
После проведенного лечения все пациенты осмотрены офтальмологом; у 44 пациентов выявлено улучшение зрения, без динамики – 96 пациентов (у 27 пациентов изначально были высокие зрительные функции, сохранившиеся на прежнем уровне); ухудшения зрения отмечено не было.
В отдаленном периоде (от 6 до 133 месяцев, в среднем 34 месяца) обследовано 109 пациентов. МРТ-контроль роста опухоли у 107 пациентов; улучшение зрения отмечено у 54 пациентов; без динамики – 55 пациентов; ухудшение – 6 пациентов (4 – радиоиндуцированная ретинопатия, 2 – продолженный рост опухоли), которые были пролечены повторно.
Таким образом, делает вывод профессор Н.К. Серова, проведение лучевой терапии пациентам с менингиомой зрительного нерва безопасно, эффективно, приводит к контролю роста опухоли, способствует не только сохранению зрительных функций, но в ряде случаев способствует их улучшению; комплексное клинико-рентгенологическое обследование позволяет не проводить диагностическую эксплоративную орбитотомию и биопсию опухоли; хирургическое удаление опухоли показано при низких зрительных функциях или слепоте на стороне поражения в сочетании с опухолью большого размера в орбите и выраженным экзофтальмом, а также с выраженным распространением опухоли в полость черепа.
«Анализ структуры и хирургической тактики лечения пациентов с новообразованиями глазницы по данным клиники офтальмологии имени профессора В.В. Волкова» — тема доклада А.Ю. Малафеевой (Санкт-Петербург). С 2015 по 2023 год в клинике имени профессора В.В. Волкова ВМА им. С.М. Кирова обследовано 336 пациентов с заболеваниями орбиты. Проведен ретроспективный анализ медицинских документов 73 пациентов, госпитализированных по поводу новообразования орбиты.
Исследования показали, что в 62 случаях распространение патологического процесса происходило локально в глазнице; в 7 случаях наблюдалось прорастание в глазницу из придаточных пазух носа (4), крылонебной ямки (1), слезного мешка (1), кожи век и височной области (2); распространение из глазницы в среднюю черепную ямку (2), в височную ямку (1).
В 88% случаев новообразования удалялись без предварительной биопсии, в большинстве случаев применялись трансконъюнктивальный и транскутанный доступы; использовались также эндоскопический трансназальный и транскраниальный доступы и надкостничная экзентерация.
В качестве выводов автор отметила, что по сравнению с данными от 2002 и 2015 годов уменьшилась доля злокачественных опухолей глазницы с 20% до 8,5%; нейрогенных опухолей с 16% до 5,8%; увеличилась доля опухолей слезной железы с 7,5% до 10,2% и врожденных кистовидных образований с 9,5% до 14,4%. Несмотря на увеличение объемов оказания хирургической помощи, в 48% случаев срок ожидания специализированной медицинской помощи оказался более 1 года.
Д.м.н. А.Г. Амирян (Москва) представила серию клинических случаев первичной меланомы орбиты. Пациентка К. 18 лет обратилась с жалобами на усиление пигментации кожи век, щеки, выстояние правого глаза в течение последних 6 месяцев. Наблюдалась с 5-летнего возраста по поводу меланоза радужки справа. При обследовании выявлен небольшой осевой экзофтальм; движения глаза в полном объеме; затруднение репозиции глаза; зрение – 1,0, ВГД в норме; меланоз глазного дна у ДЗН, вокруг макулы. КТ орбит: за глазом образование 2,0 х 1,6 х 1,7 см, утолщение ЭОМ, смещение медиальной стенки орбиты без видимых костно-деструктивных изменений.
Пациентка прооперирована, в ходе операции выявлена выраженная гиперпигментация мягких тканей орбиты, ЭОМ, жировой клетчатки, надкостницы. На фоне изменений определялась пигментная опухолевая ткань; проведено максимально возможное удаление объема опухоли. Морфологический диагноз: веретоклеточная меланома тип В с единичными митозами в поле зрения. После хирургического лечения проведена лучевая терапия (УМПП) с суммарной дозой 50 Гр (ИТЭФ). Через 6 лет у пациентки появились сильные головные боли, не купируемые наркотическими анальгетиками. Выявлена киста головного мозга. В НМИЦ нейрохирургии им. Бурденко проведено опорожнение кистозного содержимого. По данным КТ головного мозга выявлен продолженный рост опухоли в решетчатые пазухи и в головной мозг. Пациентка погибла.
Пациент П., 57 лет. Невус Ота с детства (постепенная прогрессия). Жалобы на боль, снижение зрения справа; в анамнезе (после ОРВИ) – отек, периодические боли в орбите, ограничение подвижности глаза, выстояние и смещение правого глаза; в анамнезе – базальноклеточный рак кожи. Клиника: отек век и периорбитальных тканей; экзофтальм (6 мм), смещение глаза книзу, ограничение подвижности глаза; повышение ВГД (28 мм рт. ст.); гиперемия и отек конъюнктивы. ОКТ: отек сетчатки, отек ДЗН, дегенерация РПЭ. КТ орбит: под верхней стенкой овальное образование с четкими границами 32×34 мм, компрессия глаза, отсутствие деструкции костной стенки. УЗИ: гетерогенное образование с четкими, ровными контурами, овальной формы; единичные собственные сосуды в проекции опухоли, утолщение внутренних оболочек глаза.
Пациент прооперирован. Интраоперационно выявлена пигментация всех тканей орбиты; опухоль имела форму объемного узла в псевдокапсуле, уделена единым блоком. Опухолевая ткань была представлена миоидными и веретеновидными клетками. В ткани опухоли определены фокусы спонтанного некроза, свидетельствующие о быстром росте опухоли; выявлены признаки ангиоинвазии.
Пациент направлен на адъювантную радиотерапию, которая не была проведена. Через 6 месяцев после операции боли возобновились; появились экзофтальм (11 мм), птоз; зрение 0,1 н/к. По месту жительства проведена экзентерация орбиты; через 3-4 месяца (12 месяцев после первой операции) – прогрессия заболевания (метастазы в легкие). Пациент погиб.
Пациент Е., 47 лет. Анамнез: 6 месяцев назад появились жалобы на двоение, по м/ж получал консервативную терапию без эффекта, далее заметил пелену перед левым глазом. Клиника: небольшой отек век, легкий экзофтальм слева (2 мм), ограничение подвижности глаза в стороны, репозиция глаза затруднена. Зрение OD = 1,0, OS = 0,5; ВГД в норме; на глазном дне – застойные явления. УЗИ: в центральном отделе левой орбиты образование неправильной округлой формы с нечеткими границами, гетерогенной структуры с выраженной сосудистой сетью в режиме ЦДК, зрительный нерв на фоне образования эхографически не дифференцировался. КТ орбит: в центральном отделе левой орбиты определяли мягкотканое образование 18 х 19 х 20 мм без костно-деструктивных изменений.
Хирургическое лечение – орбитотомия слева; в ходе операции выявлено образование, инфильтрация теноновой оболочки, внутренней прямой мышцы. Гистологический диагноз – умеренно пигментрированная смешанноклеточная меланома орбиты. Через 10 месяцев после операции выявлен продолженный рост опухоли в орбите (проведены ЛТ и ХТ). Через 4 года после операции выявлены метастатические очаги в головной мозг (проведено 6 курсов ХТ). 9 лет после начала лечения: пациент жив, наблюдается по м/ж, признаков локального рецидива и новых метастатических очагов не выявлено.
Пациентка С., 65 лет. Анамнез: после перенесенного ОРВИ появился выраженный отек век и периорбитальных тканей, двоение, выстояние OS, сильные боли с иррадиацией в голову. По м/ж получала курс АБ-терапии с положительным эффектом, проведено КТ – выявлено новообразование. При осмотре: легкий отек и периорбитальных тканей, незначительный экзофтальм (2 мм), подвижность глаз не изменена, репозиция ограничена, передний отрезок и глазное дно без особенностей. УЗИ: образование во внутреннем отделе левой орбиты 10 х 15 мм, в капсуле. КТ: в левой орбите за глазом вдоль внутренней стенки определялось овальное мягкотканое образование 15 х 10 х 15 мм с выраженной плотной капсулой без костно-деструктивных изменений.
Хирургическое лечение – орбитотомия с макроскопически полным (единым блоком) удалением опухоли. Морфологический диагноз – меланома веретеноклеточного строение тип В с умеренно выраженным пигментообразованием. Отказ от адъювантной лучевой терапии. В настоящее время (9,5 лет после орбитотомии) пациентка жива без признаков прогрессии заболевания).
По данным отдела офтальмоонкологии и радиологии НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца за 2007—2023 годы проходили курс лечения 6 больных (4 мужчины, 2 женщины) с первичной меланомой орбиты. Заболевание составляет менее 1% от всех новообразований орбиты; возраст пациентов от 18 до 65 лет; отсутствие отдаленных метастазов на момент планирования и проведения лечения; сопутствующая патология: окулодермальный меланоз (n = 2), локальный меланоз полулунной складки и слезного мясца (n = 1), меланоз орбиты (n = 1), хронический гепатит С (n = 1), БКР (n = 1). Начало заболевания: после перенесенного ОРВИ (n = 2), травма (n = 2). Длительность анамнеза от 2 недель до 2 лет. Основные жалобы: двоение, нарастающее выстояние глаза, боль (n = 1). Локализация: любая, преимущественно за задним полюсом глаза. инструментальная диагностика: КТ – мягкотканое новообразование, четкие контуры, утолщение ЭОМ – 4 из 6 больных, отсутствие костно-деструктивных изменений. Наличие псевдокапсулы у 4 больных. Морфологические формы: веретеноклеточный тип В (n = 3), эпителиоидноклеточный (n = 2), смешанноклеточный (n = 1). Продолженный рост в орбите: у троих пациентов (у двух с окулодермальным меланозом). Метастазы: головной мозг, печень, легкие. Отдаленные результаты: 3 человека погибли в сроки 72 месяца (ВК тип В), 12 месяцев (ЭК), 36 месяцев (ЭК). 3 пациента живы: 9 лет (СК), 9,5 лет (ВК тип В), 2 месяца (ВК тип В).
Таким образом, отметила в заключение д.м.н. А.Г. Амирян, первичная меланома орбиты – редкая, агрессивная опухоль орбиты; специфическая клинико-инструментальная симптоматика отсутствует, что затрудняет диагностику и симулирует доброкачественную опухоль орбиты. Наличие одностороннего орбитального процесса и отграниченного новообразования по данным КТ (МРТ) должно насторожить (в т.ч.) о возможной меланоцитарной опухоли. Особого внимания заслуживают лица с окулодермальным меланозом и нарушением иммунного статуса (ВИЧ-инфекция, вирусный гепатит С) и требуют пожизненного динамического наблюдения. Учитывая вероятность развития меланомы орбиты у больных с окулодермальным меланозом, следует рекомендовать также и МРТ орбит в схеме их комплексного обследования. Хирургическое лечение с последующей адъювантной лучевой терапией остается методом выбора в виду отсутствия специфических мутаций и, соответственно, таргетного лечения.