Авторы предпочитают удалять катаракту при ППГСТ в возрасте 6-8 месяцев. Хирургическое лечение в раннем возрасте (2-4 месяца) чревато возникновением серьезных осложнений как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде: геморрагических осложнений, вторичной глаукомы, отслойки сетчатки, субатрофии глазного яблока. Это связано с обширной неоваскуляризацией радужки, наличием в ней активных сосудов, с остатками еще полнокровной эмбриональной сосудистой сумки хрусталика, с обширной васкуляризацией самой шварты гиалоида. По наблюдениям авторов, к 6-8 месяцам жизни ребенка количество сосудов уменьшается, частично они запустевают, в некоторых случаях шварта истончается. Абсолютными противопоказаниями к операции авторы считают синдром ППГСТ 4 степени (диаметр тяжа гиалоида более 4 мм) с выраженным фиброзом стекловидного тела, тракции сетчатки, микрофтальм 3 степени в сочетании с любой степенью синдрома ППГСТ. При микрофтальме с ППГСТ 3 степени геморрагические осложнения возникли в 52,9% случаев.
М.Т. Азнабаев с соавт. (2008) также не советуют оперировать детей с ППГСТ и микрофтальмом 3 степени в грудном возрасте из-за высокого риска осложнений и низких функциональных результатов. Вопрос о показаниях к хирургическому лечению катаракты с ППГСТ решается индивидуально, учитывая, помимо состояния самого хрусталика, выраженность ППГСТ, вовлеченность заднего сегмента, риск осложнений и функциональный прогноз. Тщательное предоперационное обследование, включая биомикроскопию, ультразвуковое B-сканирование, исследование ЗВП, помогает принять правильное решение. Острота зрения после операции, по данным литературы, варьирует от светоощущения до 0,4 в зависимости не только от выраженности амблиопии, но и от вовлеченности структур глазного яблока синдромом ППГСТ (Нероев В.В. с соавт., 2008; Mackool R.J., Chhatiawalа H., 1991).
При атипичных, центральных и других катарактах с частичным помутнением хрусталика вопрос об операции решается с учетом диаметра и особенно плотности помутнения хрусталика. По мнению А.В. Хватовой, если диск помутнения в диаметре превышает 5,0-5,5 мм и при узком зрачке нет рефлекса с глазного дна, показана ранняя операция, как при полной катаракте. S. Mеrin и J. Crawford (1972) обследовали 57 детей с неполной врожденной катарактой для определения влияния типа, размера и плотности катаракты на остроту зрения. У детей с двусторонней катарактой решающую роль играла плотность центрального помутнения хрусталика, а не его размер. Такого же мнения придерживаются и J. Crawford и J. Morin (1982). Рекомендуемые сроки операции варьируют от 2-4 недель (Wilson M.E., 2003) до 3 месяцев (Pagic B., Muller J., 2007).
Т.Б. Круглова (1996), проанализировав результаты хирургического лечения детей с зонулярными катарактами 1 степени, показала, что функциональный результат не зависит от возраста в момент проведения операции (4-14 лет). Исследование ЗВП выявило лишь небольшие изменения амплитудно-временных характеристик. В последующем наряду с повышением остроты зрения отмечалась положительная динамика показателей ЗВП. Эти данные свидетельствовали об отсутствии необходимости ранней хирургии таких катаракт. В то же время при исследовании ЗВП у детей с зонулярными катарактами 2-3 степени были выявлены грубые изменения, особенно при 3 степени помутнения хрусталика, что свидетельствовало о выраженных структурных изменениях на всех уровнях зрительного анализатора, включая корковые центры. В послеоперационном периоде не наблюдалось значительной положительной динамики в показателях ЗВП. Функциональные результаты были невысокими, острота зрения повышалась до 0,1-0,2, причем зрение было выше у детей, оперированных в возрасте 2-5 месяцев. Полученные результаты говорят о необходимости ранней хирургии зонулярных катаракт 2-3 степени.
При односторонних врожденных катарактах однозначно показана ранняя хирургия не только полных, но и частичных катаракт с диаметром помутнения 2,5 мм и более. Операцию рекомендуют выполнять в сроки от 2-4 недель (Wilson M.E., 2003) до 3 месяцев (Pagic B., Muller J., 2007). Своевременная хирургия важна не только для глаза с катарактой, но и для здорового глаза. При односторонней врожденной катаракте развивается синдром монофтальма. Из-за отсутствия нормального бинокулярного стимула в сенситивном периоде нарушается нормальное развитие здорового глаза, может появиться тортиколлис, латентный или явный нистагм. Устранение оптического препятствия в виде катаракты может частично восстановить состояние обоих глаз. Исследование ЗВП и электрофизиологические исследования подтвердили, что здоровые глаза также страдают от зрительной депривации (В.В. Нероев с соавт., 2009).
Несмотря на то что большинство исследователей рассматривает монокулярные врожденные катаракты как почти безнадежные случаи, что частично связано с высокой частотой сопутствующей патологии, встречающейся почти в 70% случаев, понимание важности ранней хирургии позволяет получить повышение зрительных функций. K. Beller et al. (1981) сообщают о результатах хирургии 8 детей с монокулярной катарактой, оперированных в возрасте до 6 недель жизни. Острота зрения у 5 из них повысилась до 0,66, правда, ни у одного ребенка не развилось бинокулярное зрение. H. Treumer (1983) прооперировал 6 детей с монокулярной катарактой в возрасте до 12 недель. Острота зрения у них повысилась до 0,4. J. Pratt-Johnson и J. Tillson (1989) наблюдали 4 детей с монокулярной врожденной катарактой, оперированных в первые месяцы жизни, пользующихся контактной коррекцией и получающих окклюзию парного глаза до 90% времени бодрствования в течение 4 лет. Острота зрения была 0,5 и выше, но у всех 4 детей отмечено отсутствие фузии и косоглазие. Очевидно, определенную роль сыграла слишком агрессивная окклюзия. E. Birch et al. (1993) сравнили результаты ранней (2-8 месяцев) и очень ранней (1-6 недель) хирургии монокулярной врожденной катаракты и получили не только более высокую остроту зрения оперированного глаза, но и стереопсис, лучшие показатели пространственной контрастной чувствительности парного глаза при очень ранней хирургии. Однако для достижения таких результатов потребовались большие усилия и пациентов, и родителей, и врачей. Окклюзию проводили по меньшей мере до 6 лет, при снижении зрения продлевали до 9 лет. E. Birch и D. Stager (1996) считают, что окклюзия полезна для лечения амблиопии, но она отрицательно сказывается на раннем развитии бинокулярных функций (первые 2-4 месяца жизни). Это делает нецелесообразным проведение окклюзии в течение всего дня. Авторы полагают, что пациентам с монокулярной врожденной катарактой для достижения бинокулярного зрения и фузии необходимы ранняя хирургия с немедленной коррекцией афакичного глаза и «благоразумная» окклюзия парного глаза, в первые 6 месяцев жизни не более 50% времени бодрствования. Авторы предлагают гибкую схему длительности окклюзии в зависимости от возраста ребенка: 1-2 месяца – 1 час, 2-4 месяца – 2-3 часа, 4-12 месяцев – 50% времени бодрствования, начиная с 12 месяцев – до 80% времени бодрствования, по показаниям.
Однако на практике встречаются случаи позднего обращения, когда возраст ребенка с монокулярной катарактой исчисляется не месяцами, а годами, что явно превышает сенситивный период. Хирургическое лечение показано и в таких ситуациях, поскольку не всегда можно определить время возникновения катаракты; отдифференцировать врожденную катаракту от ювенильной; установить, у кого будет необратимая амблиопия, а у кого есть потенциал для улучшения зрительных функций (Parks М.М., 1982).
Л.Н. Зубарева и В.Н. Хватов (1986) сообщили результаты отдаленных наблюдений за 23 детьми, оперированными в возрасте от 2 до 14 лет, с монокулярной катарактой неизвестного срока развития. У 17 из них была зонулярная катаракта, у 6 – полная катаракта. Наиболее высокие функциональные результаты отмечены у детей с зонулярной катарактой. Острота зрения 0,3 и выше выявлена у всех, бинокулярное зрение – у 6 детей.
У пациентов с полной катарактой острота зрения не превышала 0,06. B. Kushner (1986) прооперировал 17 детей в возрасте от 1 года до 5 лет с монокулярной катарактой с невыясненным сроком ее развития и в 14 случаях получил остроту зрения 0,4 и выше. K. Wright et al. (1992) сообщили о результатах операции у 18 детей с предположительно врожденными катарактами, оперированных в возрасте старше 10 месяцев. В 7 случаях острота зрения достигла 0,3 и выше. Р.А. Азнабаев и А.А. Акманова (2001) наблюдали 30 детей с монокулярной катарактой, оперированных в возрасте 3-15 лет. Повышение зрения получено у 23 из них, однако абсолютные цифры не превысили 0,3. K. Wright et al. (1992) советуют оценивать ситуацию в комплексе, учитывая локализацию помутнения, наличие нистагма, косоглазия, сопутствующей патологии. По их наблюдениям, при ядерной катаракте прогноз обычно неудовлетворительный. Таким образом, описанные результаты свидетельствуют о целесообразности хирургии монокулярных катаракт независимо от срока обращения.
Показания к хирургическому лечению врожденных катаракт
В 2013 г. Т.Б. Круглова и А.В. Хватова предложили усовершенствованный вариант классификации А.В. Хватовой (1982), адаптированный к современным высокотехнологичным методам диагностики и хирургии врожденных катаракт. Классификация базируется на результатах обследования и хирургического лечения 3780 детей (5920 операций). С учетом разнообразия клинических форм врожденных катаракт представлен дифференцированный подход к определению оптимальных сроков хирургического вмешательства. Полные катаракты однозначно требуют ранней хирургии, по мнению авторов, в сроки до 6 месяцев. При частичных катарактах следует ориентироваться на результаты объективного обследования. Частичные катаракты в зависимости от выраженности и интенсивности помутнения, влияния на развитие зрительного анализатора авторы разделили на 3 группы. К первой группе, не требующей раннего хирургического лечения, отнесены зонулярные катаракты 1 степени интенсивности помутнения, ядерные и переднекапсулярные катаракты с диаметром помутнения менее 2,5 мм и заднекапсулярные катаракты со слабой степенью интенсивности помутнения, позволяющие офтальмоскопировать глазное дно. Остаточная острота зрения при этих формах катаракт составляет 0,1-0,3 и выше. Оперативное вмешательство в таких случаях выполняется в более старшем возрасте (4-6 лет и старше) по мере прогрессирования помутнения и снижения зрения.
