Ко второй группе, требующей ранней хирургии (до 6 месяцев жизни ребенка), авторы отнесли зонулярные катаракты 2 степени интенсивности помутнения хрусталика и заднекапсулярные катаракты со средней степенью интенсивности помутнения, не позволяющие офтальмоскопировать центральные отделы глазного дна. Остаточная острота зрения у этих детей 0,05-0,09. К третьей группе, также требующей раннего хирургического вмешательства, отнесены зонулярные катаракты 3 степени интенсивности помутнения хрусталика, ядерные и переднекапсулярные катаракты с диаметром помутнения 2,5 мм и более, заднекапсулярные катаракты с высокой степенью интенсивности помутнения, атипичные катаракты, в том числе с включением кальцификатов. Остаточная острота зрения 0,005-0,04.
Тактика проведения хирургического вмешательства и показания к интраокулярной коррекции, помимо разнообразия клинических форм врожденных катаракт, зависят и от наличия сопутствующей патологии: микрофтальма, различных вариантов мезодермального дисгенеза в передней камере, ППГСТ.
Подводя итоги вышесказанному, можно резюмировать показания к хирургическому лечению врожденных катаракт, разделив их на показания к хирургии в раннем возрасте и отсроченные показания.
Показания к ранней хирургии врожденных катаракт:
– двусторонние полные и приравниваемые к ним по степени снижения зрения полурассосавшиеся и пленчатые катаракты;
– двусторонние частичные катаракты с диаметром помутнения 2,5 мм и больше (2 мм при узком зрачке и невозможности достижения мидриаза) и другие виды частичных катаракт при невозможности офтальмоскопии глазного дна;
– монокулярные катаракты, кроме полярных.
Рекомендуемые «Федеральными клиническими рекомендациями по диагностике, мониторингу и лечению детей с врожденными катарактами» (Ассоциация врачей-офтальмологов, Москва, 2013) сроки ранней хирургии – первые 6 месяцев жизни. В соответствии с многочисленными данными литературы более высокие функциональные результаты достигаются в случаях хирургии до 3 месяцев жизни ребенка. Появление нистагма к 3 месяцам, по мнению M. Parks (1982), возможно, свидетельствует о завершении критического периода развития зрительного анализатора. В связи с этим оптимальным сроком удаления вышеуказанных катаракт можно считать возраст ребенка 2,5-3 месяца.
Показания к отсроченной хирургии врожденных катаракт:
– у детей младшего возраста (при невозможности определить остроту зрения) – зонулярные катаракты 1 степени, двусторонние частичные катаракты с диаметром помутнения менее 2,5 мм и другие виды частичных катаракт с возможностью офтальмоскопии глазного дна; при сочетании ППГСТ с любой катарактой – после 6-8 месяцев жизни;
– у детей старшего возраста – острота зрения более 0,25-0,3 при возможности выполнения зрительной работы.
Относительным показанием к операции является удаление катаракты с косметической целью.
Противопоказания к хирургическому лечению врожденных катаракт:
– невозможность проведения общей анестезии по соматическому состоянию ребенка;
– грубая сопутствующая патология глазного яблока, не позволяющая получить повышение зрительных функций и угрожающая возникновением серьезных операционных и послеоперационных осложнений.
Конечно, в каждом конкретном случае нужен индивидуальный подход. Для некоторых пациентов даже появление или улучшение светоощущения очень важно.
Коррекция афакии
Вторым важным вопросом после определения показания к операции у ребенка с врожденной катарактой является выбор оптической коррекции афакии. В определенной степени он будет влиять и на методику удаления мутного хрусталика. При двусторонней катаракте возможно применение 3 видов оптической коррекции: очковой, контактной и интраокулярной, при односторонней катаракте – контактной и интраокулярной. Каждый из методов имеет свои преимущества и недостатки. Самый длительно существующий метод – это очковая коррекция. Преимуществом ее является доступность и, самое главное, возможность менять оптическую силу очков по мере изменения параметров растущего глаза ребенка. Общеизвестны и недостатки очковой коррекции: невозможность использования при односторонней афакии, тяжесть очков, оптические недостатки положительных стекол большой силы (кольцевая скотома, призматический эффект, сложность стабильной центрации тяжелых стекол, отсутствие движения центра оптического стекла с движением глазного яблока). Контактная коррекция, несомненно, более эффективное средство коррекции, она может быть применена при монокулярной афакии, возможно изменение оптической силы контактной линзы при изменении рефракции оперированного глаза. Однако контактные линзы достаточно дороги, наблюдается частая их потеря, смещение линз вниз с индуцированной вертикальной диплопией, непереносимость, необходимость постоянного участия родителей (Hutchinson A.K. et al., 1998). Анизейкония при контактной коррекции достигает 6-7%. Серьезным недостатком является возможность роговичных осложнений: васкуляризации, бактериальных кератитов.
А.А. Акманова (2003) ретроспективно определила эффективность контактной коррекции при афакии после удаления монокулярной врожденной катаракты. У 955 детей подбор контактных линз был осуществлен до выписки из стационара. Ежедневно контактной коррекцией пользовались 65% детей, 27% – нерегулярно, 8% – отказались от применения линз. Из тех, кто аккуратно применял контактные линзы, 52,5% через 2-6 месяцев отказались от них. Через 1-2 года процент отказавшихся от контактной коррекции возрос до 82,5%. Окклюзию также применяли не все и не регулярно. Причины неэффективности контактной коррекции и окклюзии заключались в низкой мотивации родителей преодолевать трудности, с которыми неизбежно приходилось сталкиваться родителям при выполнении контактной коррекции и окклюзии у маленьких детей.
Из-за сложности и трудоемкости применения контактных линз, нередко слабой мотивации при односторонней афакии (второй глаз видит хорошо) родители часто прекращают использовать контактные линзы и тем самым сводят на нет весь смысл операции. По наблюдениям A.K. Hutchinson et al. (1998), в 44% случаев при афакии по меньшей мере через 2 месяца родители прекращают пользоваться контактными линзами. G.S. Hoyt (1986) сообщает, что если на первом году пациенты успешно использовали контактные линзы, то на втором году часто начинаются проблемы.
Тем не менее контактные линзы на протяжении многих лет широко применялись в коррекции афакии у детей. Контактные линзы позволили добиться хороших результатов у детей с одно- и двусторонней афакией (Pratt-Johnson J.A., Tillson G., 1989; Birch E.E. et al., 1993; Nishina S. et al., 2007; Ye H.H. et al., 2007).
В историческом аспекте можно упомянуть эпикератофакию – хирургический метод коррекции афакии, заключающийся в подшивании к роговице эпикератофакической линзы, вырезанной из донорской роговицы. Преимуществом метода была обратимость процедуры, но в широкую практику эпикератофакия не вошла из-за длительности сохранения помутнения роговицы, трудности в достижении желаемой рефракции, доступности лентикулов, проблем эпителизации и рубцевания (Steinert R.F., Grone R.B., 1988).
Наиболее оптимальной с точки зрения оптики является интраокулярная коррекция афакии. Интраокулярная линза (ИОЛ), располагаясь на месте естественного хрусталика, дает наименьшую анизейконию. Она может быть применена как при односторонней, так и при двусторонней афакии. Корригирующее средство постоянно находится в глазу, не требует участия родителей. Однако интраокулярная коррекция, избежав недостатков контактных линз, также не идеальна.
Существенным недостатком ИОЛ является постоянство оптической силы. Глаз ребенка растет, меняются оптические параметры и рефракция, а оптическая сила ИОЛ остается прежней.