Особенности клинической картины неходжкинских лимфом придаточного аппарата глаза

Более чем у половины больных по всем перечисленным анатомотопографическим зонам органа зрения преобладали MALT-омы. Лимфомы из клеток зоны мантии чаще диагностированы при орбитальной локализации, нежели чем при конъюнктивальной, и совсем редко при поражении век. Подобную закономерность можно отметить и при сопоставлении частоты поражения фолликулярной и ДВККЛ с учетом анатомотопо-графических зон.

Клинические особенности неходжкинских лимфом орбиты и придаточного аппарата глаза разнообразны и во многом зависят от локализации опухоли.

Неходжкинские лимфомы конъюнктивы, как свидетельствуют наши собственные наблюдения (52 глаза), чаще всего представлены как опухолевое разрастание в виде валика с гладкой поверхностью, мягкой консистенции, локализующееся преимущественно в области переходных складок, чаще страдает конъюнктива нижнего свода (40 глаз). Толщина опухоли редко достигает значительных размеров, обычно они не превышают 2-3 мм (рис. 1). Реже опухоль распространяется на бульбарный отдел конъюнктивы (рис. 2) или область слезного мясца, еще реже на конъюнктиву век. Цвет опухоли конъюнктивы розовато-желтый.

В свете щелевой лампы хорошо видна развитая сеть собственных сосудов, на поверхности ее могут быть кровоизлияния. Конъюнктивальная лимфома может проявляться в виде фолликулярного конъюнктивита. На ранних этапах своего развития опухоль может укорачивать своды, формируя энтропион века. Снижения функций органа зрения при поражении конъюнктивы обычно не наблюдается.

Неходжкинские лимфомы век (12 глаз) обычно проявляютсяв виде уплотнений в толще века без четких границ, безболезненных, тестоватой консистенции. НХЛ век могут распространяться на пальпебральную конъюнктиву в виде разрастаний грязно-серой рыхлой ткани с новообразованными сосудами и кровоизлияниями на поверхности (рис. 3а, б).

Возможно развитие лимфомы в области слезного мешка, что может сопровождаться явлениями дакриоцистита. Опухоль может быть представлена как односторонним, так и билатеральным поражением. Нередко неходжкинская лимфома век сочетается с поражением мягких тканей орбиты.

Поражение орбиты (36 глаз) при неходжкинских лимфомах проявляется постепенным нарастанием симптоматики. Зачастую с момента появления первых признаков заболевания до установления характера опухоли проходит немало времени — от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем — около 2-х лет). Чаще всего наблюдается одностороннее поражение.

С учетом локализации лимфомы в орбите возможен ранний птоз, нарушение подвижности глаза и диплопия (при первичной локализации патологического процесса в одной из экстраокулярных мышц), также она может проявляться экзофтальмом со смещением глаза в противоположную сторону (при пристеночной локализации опухоли) (рис. 4а, б, в). Преобладает пристеночная локализация. Наиболее частая локализация опухоли в верхне-латеральном отделе орбиты. При возникновении опухоли в области мышечной воронки развивается осевой экзофтальм.

Заключение

Правильное и своевременное установление диагноза является достаточно сложной задачей, которая требует взаимодействия высококвалифицированных хирургов-офтальмоонкологов, гистологов, цитологов, онкогематологов, радиологов. Адекватное установление типа НХЛ (на основании обязательного иммуногистохимического (ИГХ) исследования биоптата опухоли), правильное стадирование заболевания, которое проводит онкогематолог в соответствии с современными требованиями и по Ann-Arbor классификации 1971 г., разработанной для лимфомы Ходжкина и адаптированной для НХЛ [1, 6], позволяет в дальнейшем правильно выбрать тактику лечения, определяет прогноз заболевания и влияет на дальнейшее качество жизни пациента.

Литература

1. Поддубная И.В. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология / Под ред. Волковой М.А. – М.: Медицина, 2007. – С. 302-303, 724-766.
2. Давыдов М.И., Аксель Е.М. Заболеваемость злокачественными новообразованиями // Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. – 2011. – Т. 22. – № 3 (прил. 1). – С. 54-60, 164.
3. Гончарова О.В., Липатов О.Н. Анализ клинико-морфологических вариантов неходжкинских лимфом // Сибирский онкологический журнал. – 2009. – № 5. – С. 35.

4. Поддубная И.В., Демина Е.А. Диагностика и определение распространенности (стадирование) неходжкинских лимфом // Практическая онкология. – 2004. – Т. 5. – № 3. – С. 176-184.
5. Бабичева Л.Г. Значение прогностических факторов при лечении больных диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой антрациклинсодержащими режимами химиотерапии: Дис. … канд. мед. наук. – М., 2004. – 55 с.
6. Поддубная И.В., Балакирева Ю.Н. Клинико-морфологические особенности и факторы прогноза при первичных экстранодальных неходжкинских лимфомах // Материалы VIII Российского онкологического конгресса. – М., 2004. – С. 88-95.
7. Bairey O., Kremer I., Rakowsky E. et al. Orbital and adnexal involvement in systemic non-Hodgkin’s lymphoma // Cancer. – 1994. – Vol. – 73 (9). – P. 2395—2423.
8. Coupland S.E., White V.A., Rootman J. et al. A TNM-based clinical staging system of ocular adnexal lymphomas // ISOOMEETING, 2009. – P. 338.
9. Ferry J.A., Fung CY, Zukerberg L. et al. Lymphoma of the ocular adnexa: a study of 353 cases // Am. J. Surg. Pathol. – 2007. – Vol. 31. – P. 170-184.
10. Harris N., Jaffe E., Stein H. et al. A Revised European-American Classification of lymphoid neoplasms // Blood. – 1994. – Vol. 84. – P. 1361—1392.
11. Nutting C.M., Jenkins C.D., Norton A.J. et al. Primary orbital lymphoma // The Hematology Journal. – 2002 – Vol. 3. – P. 14-16.
12. Vollmer L. The diagnosis and management of ocular lymphoma // Optom. Vis. Sci. – 2013. – Vol. 90 (2). – P. 56-62.
13. McLean I.W., Burnier M.N., Zim-merman L.E. et al. Tumor of orbit. In: Rosai J., Sobin L.H. (eds). Atlas of tumor pathology: tumors of the eye and adnexa, ser 3, fasc 12. – Washington: Armed Forces Institute of Pathology, 1993. – P. 233-298.
14. Shikishima K, Kawai K, Kitahara K. Pathological evaluation of orbital tumours in Japan: analysis of a large case series and 1379 cases reported in the Japanese literature // Clin. Experiment. Ophthalmol. – 2006, Apr. – Vol. 34 (3). – P. 239-244.
15. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты // Руководство для врачей. – М.: Медицинское информационное агентство, 2008. – С. 66-70, 159-186, 190-191, 192-198 // Болезни орбиты. – М.: Медицина, 1993. – С. 60-66.
16. Саакян С.В., Вальский В.В.,. Мякошина Е.Б и др. Неходжкинские лимфомы орбиты // Опухоли головы и шеи. – 2012. – № 2. – С. 45-47.
17. Margo C.E., Mulla Z.D. Malignant tumors of the orbit. Analysis of the Florida Cancer Registry // Ophthalmology. – 1998, Jan. – 105 (1). – P. 185-190.
18. Sutcliffe S.B., Gospodarowicz M.K. Hematological Oncology. – Cambrige: University Press, 1992. – P. 189-222.
19. Красильникова Б.Б. Первичные лимфатические опухоли орбиты и придаточного аппарата глаза: Дис. … канд. мед. наук. – М., 2009. – 60 с.

Сборник научных трудов «190 лет. Московская глазная больница», Москва, 2016 г.