Е.С. Гузенко
Филиал № 1 «Офтальмологическая клиника» ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ
В последние годы в мировой литературе подчеркивается неуклонный рост заболеваемости неходжкинскими лимфомами (НХЛ). За последние 20 лет отмечено увеличение числа НХЛ более чем на 50%, что по темпу роста превышает лимфому Ходжкина [1, 2]. Это привлекает внимание врачей разных специальностей.
К неходжкинским лимфомам относят все злокачественные лимфомы, кроме лимфомы Ходжкина (болезни Ходжкина или лимфогранулематоза).
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 2008 г., неходжкинские лимфомы разделены на несколько основных групп:
- по происхождению: В-клеточные и Т-клеточные;
- по уровню нарушения дифференцировки лимфоидной клетки: агрессивные и индолентные;
- по преимущественной локализации: нодальные (развивающиеся из лимфатических узлов) и экстранодальные (из лимфоидной ткани различных органов).
Клинический вариант заболевания с исходным локализованным поражением экстранодальных органов и тканей определяется как первичная экстранодальная НХЛ (ПЭНХЛ).
Неходжкинские лимфомы глаза и его придаточного аппарата относят к экстранодальным НХЛ [1, 4].
В настоящее время в мире около миллиона человек страдают опухолями лимфоидного происхождения. В России число таких больных составляет примерно 80 тысяч, и каждый год в стране регистрируется около 10 тысяч новых случаев, что выводит лимфому по приросту заболеваемости на 4-е место среди всей онкологической патологии. Примечательны также такие цифры: в 1970-е годы в СССР среди онкогематологических заболеваний 75% являлись лейкозами и лишь 25% — лимфомами, а сегодня это соотношение составляет примерно 50:50% [1].
В 2009 г. в России зарегистрировано 24 388 новых больных с опухолями лимфатической и кроветворной тканей. С 2004 по 2009 г. прирост абсолютного числа заболевших составил 11,8% [2].
Доля злокачественных лимфом от всех впервые выявленных злокачественных новообразований в России среди мужчин составила — 1,5%, а среди женщин — 1,4% [2].
В настоящее время в развитых странах заболеваемость НХЛ из расчета на 100 000 населения среди мужчин составляет 10,3, среди женщин — 7,0, а смертность от НХЛ в развитых странах среди мужчин равна 3,6, среди женщин — 2,2.
В развивающихся странах этот же показатель среди мужского населения составляет — 4,2, а среди женщин — 2,8; смертность мужского населения составила — 3,0, а женского — 1,9 [2].
НХЛ встречаются практически повсеместно, однако уровень заболеваемости не одинаков. Они редко встречаются в Японии, Индии, Сингапуре, более распространены в США, Канаде и Африке. Выявлены и расовые различия: европеоиды болеют значительно чаще африканских представителей, индивиды американского происхождения — чаще японцев. Также описано географическое разнообразие гистологических подтипов НХЛ [3].
По некоторым данным, на долю экстранодальных НХЛ приходится от 24% до 48% от всех НХЛ; НХЛ орбиты, глаза и его придаточного аппарата составляют 4,1-8% от всех экстранодальных лимфом [1, 5-7]. По мнению S. Coupland и других авторов, от 8% до 14% от числа всех экстранодальных лимфом [8-11]. При диссеминированных формах лимфом вовлечение в процесс тканей орбиты и конъюнктивы встречается редко — у 5,3 % больных [7, 12].
Установлено, что первичные экстранодальные лимфомы характеризуются относительно благоприятным течением (5-летняя общая выживаемость больных превышает 50%). Но при некоторых локализациях первичных экстранодальных лимфом выживаемость больных остается неудовлетворительной (лимфома яичка, околоносовых пазух, центральной нервной системы и др.) даже при локализованных стадиях.
При кажущейся редкости данной патологии она представляет особый интерес для онкологов, гематологов и офтальмологов. Имеются сведения о преобладании неходжкинских лимфом среди всех злокачественных опухолей орбиты [13]. Есть сообщения, что в Японии первичные НХЛ орбиты составляют около 12% от всех злокачественных опухолей орбиты [14]. Наряду с этим, показана и большая частота НХЛ среди злокачественных опухолей орбиты от 37,3 до 40% и даже до 55% [15-17].
Поражение органа зрения, нередко двухстороннее, не может быть оставлено без внимания, поскольку приводит к тяжелым последствиям: значительному снижению остроты зрения, вплоть до полной потери зрения и развитию вторичной глаукомы с выраженным болевым симптомом.
Слепота, боли в области глаза и орбиты являются серьезной проблемой для больных, особенно при диссеминированной стадии онкологического заболевания и резко снижают качество их жизни.
Неходжкинские лимфомы орбиты и придаточного аппарата глаза (ПАГ) имеют особенности течения, клинических проявлений и прогноза.
В практической работе врача офтальмолога важно адекватно, на современном уровне провести все необходимые диагностические мероприятия, определить тактику ведения больного, прогноз заболевания, а также использовать оптимальный план дальнейшего динамического наблюдения пациента с первичной экстранодальной НХЛ органа зрения.
Исходя из вышесказанного и располагая данными обследования, лечения и длительного динамического наблюдения неотобранной выборки 130 больных НХЛ орбиты и ПАГ с разными вариантами неходжкинских лимфом с поражением глаза и его придаточного аппарата, наблюдавшихся за период с 1980 по 2015 годы в отделении онкологии «Офтальмологической клиники» — ныне Филиала № 1 ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ, в ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» РАМН и в ФГБУ «Гематологический научный центр» МЗ РФ, мы попытались выделить особенности клинической картины пациентов с данной патологией.
Первичное изолированное поражение органа зрения (IE стадия заболевания) диагностировано у 94 человек, и у 36 человек, кроме поражения органа зрения, были выявлены поражения других органов или лимфатических узлов (IV стадия заболевания по общепринятой Ann-Arbor классификации).
Сроки наблюдения колебались от 1 года до 28 лет (медиана наблюдения — 5 лет), больше 3-х лет наблюдали 78 человек (60%), а больше 5-ти лет — 59 человек (45%).
Возраст пациентов варьировал в широких пределах: от 21 до 91 года (медиана — 57 лет), мужчин было 39 человек, а женщин — 91, при этом отмечена разница в медиане возраста: у мужчин она равна 64 годам, у женщин — 55 годам.
Разные отделы органа зрения поражались с разной частотой: лимфомы конъюнктивы диагностированы у 51 пациента (39%), лимфомы орбиты — у 61 пациента(47%), с поражением век выявлено 18 больных (14%).
При первичных НХЛ органа зрения чаще поражалась конъюнктива и орбита — 83 пациента из 94 (88%), а веки гораздо реже — 11 пациентов (12%), тогда как при диссеменированных НХЛ с вовлечением органа зрения на первом месте было поражение орбит и век — 29 человек из 36 (80%).
Выявлено, что распределение лимфом по локализации, независимо от стадии, у мужчин и женщин различно: у женщин отчетливо преобладает вовлечение конъюнктивы (62%), а у мужчин — орбиты (65%).
Независимо от стадии при поражении орбиты и ПАГ преобладало поражение индолентными формами НХЛ.
Среди различных морфоиммунологических вариантов первичных НХЛ преобладали В-клеточные лимфомы маргинальной зоны — MALT-омы, которые диагностированы у 83 человек (64 %). Другие морфоиммунологические варианты выявлены значительно реже: лимфомы из клеток зоны мантии — 17 человек (13%), фолликулярные лимфомы — 16 человек (12%), диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ) — 12 человек (9%), Т-клеточные лимфомы были представлены единичными наблюдениями — 2 человека (2%).
Таким образом, индолентных вариантов НХЛ было 99 случаев (76%), а агрессивных — 31 случай (24%).
Страницы: 1 2
