Е.В. Тян1, Р.Б. Бахытбек2, И.Р. Расулов2, А.С. Аубакирова2, Б.М. Жумадуллаев1, С.С. Салиева1, М.А. Енсепбаев1, А.Н. Бекишева1, А.Ф. Махнева1
1АО Научный центр педиатрии детской хирургии МЗ РК, г. Алматы, Республика Казахстан
2АО Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней МЗ РК, г. Алматы, Республика Казахстан
Тератома (от греч. teratos — урод, oma — опухоль) — опухоль, дифференцирующаяся в направлении трех зародышевых листков (экто- , мезо- и энтодермы). Тератомы локализуются в крестцово-копчиковой области, средостении, области головы и шеи, зева (врожденный полип зева и эпигнатус), забрюшинной области, половых органах, в орбите очень редкая локализация. Тератомы делятся на 3 подтипа: зрелые, незрелые и со злокачественным компонентом.
Нами описывается клинический случай незрелой тератомы.
Ребенок, девочка, поступает в НЦПиДХ на четвертый день жизни из родильного дома с жалобами на образование правой орбиты с рождения и гнойное отделяемое из орбиты, которое со слов мамы отмечается с рождения. Из анамнеза, во 2-м триместре мама перенесла экстракцию зуба, ОРВИ. При рождении вес — 3912 г, рост — 55 см.
Объективный статус без патологических отклонений.
Status localis. Асимметрия лицевого черепа за счет объемного образования правой орбиты, размерами 4,0×3,0×2,0., поверхность образования розового цвета. Нижнее справа отечно, пальпаторно мягкой консистенции, безболезненное. Аускультативно над образованием шумовой симптоматики нет.
УЗИ картина соответствует аномалии развития сосудов глазного яблока справа.
МРТ головного мозга и орбит. На серии нативных и постконтрастных томограмм определяется крупное, кистозно-солидное образование правой глазницы, расположенное ретробульбарно, резко сместившее глазное яблоко наружу и медиально, неправильной формы. Размеры кистозного компонента 2,7×3,9×3,2 см, солидный компонент расположен у верхнелатерального края глазницы с бугристыми контурами – 2,2×3,3×3,1 см, активно и неоднородно накапливает контрастный раствор. Справа глазница выраженно расширена, деформирована. Глазные яблоки: справа деформировано, контур, прилежащий к образованию уплощен, переднезадний размер 18 мм; слева шаровидной формы, переднезадний размер 22 мм, МР сигнал стекловидного тела с обеих сторон не изменен. Справа зрительный нерв в ретробульбарной части смещен образованием медиально, четко не дифференцируется. Слева зрительный нерв не изменен. Зрительные нервы в интракраниальной части типичной формы и структуры, контуры четкие и ровные. Хиазма зрительных нервов не деформирована, контуры четкие и ровные. Справа конъюнктива резко отечна.
Заключение: Кистозно-солидное новообразование правой глазницы (возможно исходящее из слезной железы). ВПР? Сосудистая мальформация (лимфовенозная)? Органических изменений головного мозга не выявлено.
В общем анализе крови на момент поступления есть изменения: гемоглобин (Hb) — 133 г/л, лейкоцитоз — 21,0×109/л, тромбоцитоз — 760 тыс., ускорение СОЭ — 24 мм/ч. Отклонения отмечаются за счет основной патологии, других видимых очагов инфекции и органических изменений нет.
В коагулограмме гиперкоагуляция: протромбиновый индекс (ПТИ) — 150,0%.
Решено провести антибактериальную терапию, учитывая, что ребенок идет на объемное оперативное вмешательство.
Уровень альфа-фетопротеина (AFP3) — 10863,0 нг/мл — повышен.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС — 200 уд. в мин. (плакал). Отклонение электрической оси вправо.
Нейросонография: постишемические изменения головного мозга. Небольшое снижение тонуса в передней мозговой артерии.
УЗИ органов брюшной полости: пиелоэктазия слева.
На 20 сутки жизни, в момент стабилизации лабораторных данных, было проведено оперативное лечение — экзентерация орбиты с сохранением век справа.
В макропрепаратах №1 ‒ неопластическая ткань, представленная компонентами всех трех зародышевых листков: эктодермального — мозговая ткань, ганглиозные клетки и эпидермис с его производными (сальные, потовые железы, волосяные фолликулы); мезодермального — хрящ, незрелые почечные канальцы и клубочки, примитивные бронхи, соединительная и незрелая жировая ткань; энтодермального — примитивная кишечная трубка.
В микропрепаратах №2 ‒ ткань глаза, гистологическое строение нарушено. В задней камере глаза присутствуют два хрусталика, стенка глаза резко утолщена, покрыта эпидермисом с придатками кожи, склера не визуализируется. В проекции радужки и цилиарного тела густая инфильтрация нейтрофилами с проникновением в переднюю камеру глаза.
Заключение: Незрелая тератома орбиты. Grate 1. Гнойный иридоциклит, гипопион. Врожденный порок развития — бифакия.
Цитологическое исследование кисты. В нативном препарате лейкоциты — 2-3 в поле зрения. Свежие эритроциты сплошь.
Несмотря на проведение гемостатической и противоанемической терапии в послеоперационном периоде, на седьмой день после операции была проведена гемотрансфузия эритроцитарной массы, Hb — 73 г/л.
На 28 день жизни АFP3 — 903,96 нг/мл с тенденцией к дальнейшему снижению. Ребенок выписан на 30 сутки жизни, 12 сутки после операции. В среднетяжелом состоянии за счет перенесенной операции.
На сегодняшний день: девочке 3 года 9 месяцев, растет, развивается соответственно возрасту, других очагов новообразования нет. Отмечается локально асимметрия лица.
