Эндокринная миопатия. Существует категория больных, у которых первым признаком заболевания является двоение и косоглазие. Больные идут к офтальмологу, офтальмолог направляет их к невропатологу, который назначает компьютерную томографию. Томография выявляет измененные экстраокулярные мышцы, и больной возвращается к офтальмологу, но самое печальное — это упущенное время, время активного патологического процесса. Исследования, проведенные совместно А.Ф. Бровкиной и М.Н. Сорокиной в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, показали, что для больного отечным экзофтальмом стадия клеточной инфильтрации — активного проявления патологического процесса — может длиться до 1,5 лет, в то время как стадия первичной миопатии — 3-4 месяца, это тот период, когда возможно помочь больному медикаментозно. Но, к сожалению, очень часто больной приходит к врачу уже с тяжелейшим косоглазием. Для этой группы больных характерно полное отсутствие внешних признаков активности процесса, отсутствие стадии декомпенсации по функциям глаза. Эндокринные миопатии могут быть как первичными, так и вторичными. По материалам диссертации аспирантки профессора А.Ф. Бровкиной, у некоторых больных отечным экзофтальмом на стадии активного патологического процесса в одной из мышц начинают рано развиваться явления фиброза (причины пока не установлены), мышцы теряют форму, становятся плотными. В результате лечения процессы воспаления удается компенсировать, однако косоглазие остается. Такие больные были отнесены в группу вторичной эндокринной миопатии. Еще в 80-х годах XX века в журнале «Вестник офтальмологии» профессором А.Ф. Бровкиной и А.М. Тютюнниковой была опубликована статья об эндокринной миопатии, но интереса среди отечественных и зарубежных исследователей эта тема не вызвала. И только в 2004 году в Австралии появилась работа, где была поддержана идея выделения миопатической формы офтальмопатии Гревса. В 2005 году была доказана возможность избирательного поражения мышц при офтальмопатии Гревса; в 2008 году, «помимо более частого подтипа ЭОП с преимущественным экзофтальмом есть отдельный подтип, который сопровождается миопатией ЭОМ при отсутствии или минимальном экзофтальме» (M. Gerlach, A. Ferbert). Однако, как подчеркнула академик А.Ф. Бровкина, отсутствовать экзофтальм не может, это результат плохого осмотра пациента. Еще В.В. Вальский и О.Ю. Яценко доказали, что увеличение мягких тканей орбиты на 0,98 мм приводит к появлению экзофтальма в 1 мм. Надо уметь видеть экзофтальм и правильно его измерять, отметила докладчик. Таким образом, есть первичная и вторичная эндокринная миопатия. «Вторичная» означает, что при лечении отечного экзофтальма был пропущен какой-то момент. Первичная эндокринная миопатия инвалидизирует больных трудоспособного возраста, человек теряет бинокулярное зрение, при этом при косоглазии более 30° вместо бинокулярного остается монокулярное зрение.
Таким образом, аббревиатура «ЭОП», которую А.Ф. Бровкина впервые использовала на страницах офтальмологической печати в 1980 году, себя не оправдала, она является общим понятием. «Мы должны выделять три самостоятельные формы: тиреотоксический псевдоэкзофтальм, требующий заместительной терапии при появления симптомов «сухого глаза»; отечный экзофтальм, при котором необходимо спасать жизнеспособные волокна экстраокулярных мышц также с помощью медикаментозной терапии; эндокринная миопатия, при которой проводятся различные реабилитационные хирургические мероприятия. Я надеюсь, что мы подойдем к такому моменту, когда больные первичной эндокринной миопатией будут получать медикаментозное лечение», — подвела итог своему выступлению академик А.Ф. Бровкина.
Доктор медицинских наук Н.Ю. Свириденко
Д.м.н. Н.Ю. Свириденко (Эндокринологический научный центр): В России офтальмопатией в основном занимаются эндокринологические центры, поскольку там работают и эндокринологи, и офтальмологи. Эндокринологи руководствовались классификацией профессора Баранова, офтальмологи использовали классификацию профессора Бровкиной…
Академик РАН А.Ф. Бровкина: Хочу отдать дань уважения профессору В.Г. Баранову, который, если мне не изменяет память, в 1959 году первый, пока «спали» офтальмологи, предложил классифицировать это страдание…
Д.м.н. Н.Ю. Свириденко: У него не было другого выхода. Мы прослеживали хронологию и получили, что офтальмопатия приблизительно в 75% манифестирует вместе с тиреотоксикозом или немного позднее, а в 25% — до тиреотоксикоза. Естественно, такие больные шли сначала к эндокринологам, которые должны были лечить и тирео-токсикоз, и офтальмопатию, что и заставило Василия Гавриловича создать эту классификацию. Сейчас, благодаря Вам, Алевтина Федоровна, позиция поменялась, теперь Вы разрабатываете эту тему. Почему наш Центр пришел к классификации европейской группы? Встал вопрос о разделении понятия «тяжести» и «активности процесса». Вы в своем докладе все время говорили о тяжести процесса, но также необходимо иметь в виду понятие «активность», чтобы помочь врачу определить, какие мероприятия проводить при лечении. Приведем пример воспаления легких, где также есть стадия обострения, которая лечится антибиотиками, в стадии ремиссии антибиотики не применяются. Понятие «клинической активности» помогает определить, когда применять иммуносупрессивную терапию, лучевую, когда необходимо ее прекращать. Как мы ставим диагноз? Мы указываем «эндокринная офтальмопатия», определяем активность по шкале. Если мы видим стадию перехода в фиброз, указываем «низкую активность процесса»; затем — тяжесть процесса по классификации NOSPECS, что не противоречит другим классификациям; указываем, какой вариант — «липогенный» или «миогенный»; далее определяем осложнение, к примеру, диплопия. Диплопия, как Вы правильно сказали, может быть различного происхождения: в активную фазу она связана с отеком, клеточным воспалением, в неактивную — с фиброзом, деструктивным процессом. На наш взгляд, классификация, в которой есть разделение на «активность» и «тяжесть», проста, удобна, помогает врачу и не противоречит другим классификациям.
Академик РАН А.Ф. Бровкина: В 1990 году в «Вестнике офтальмологии» была опубликована наша классификация по 14-бальной оценке эндокринной офтальмопатии, потом мы сами от нее отказались. Вы обратили внимание, что я о ней ничего не сказала. Почему? Потому что определение симптомов зависит от профессионального уровня врача. Один врач видит симптомы, другой — нет. Баллы — это очень относительный показатель. Для определения тяжести процесса существует степень его компенсации. Если процесс компенсирован, у нас есть время спокойно обследовать больного, спланировать лечение. Субкомпенсация требует лечения, отпускать больного нельзя; декомпенсация — это скоровспомощное лечение. Проще ничего не может быть.
Д.м.н. Н.Ю. Свириденко: Вы говорите о тяжести процесса, а мы дополнительно вводим понятие «активности», где речь идет о пяти признаках воспаления: боль, краснота, отек, нарушение функций… Декомпенсация может быть и в неактивную стадию.
Академик РАН А.Ф. Бровкина: Простите меня, Вы не понимаете механизма развития глазных симптомов. Декомпенсация процесса наступает при резком нарушении гемодинамики в орбите. Это не воспаление, когда конъюнктива красная, здесь нельзя проводить параллель с банальным воспалением, речь идет о нарушении венозного дренажа из орбиты. Воспалительный процесс в краях орбиты не является воспалением. Все признаки декомпенсации, в том числе оптическая нейропатия, появляются в результате нарушения гемодинамики в орбите.
Д.м.н. Н.Ю. Свириденко: Однако оптическая нейропатия может возникать и не в активную фазу…
Академик РАН А.Ф. Бровкина: Нет, не согласна с Вами. Когда идет элемент компрессии в развитии оптической нейропатии… Когда короткий анамнез и процесс активен, компрессия есть, но наступает момент фиброза, когда мышцы плотные, компримируют… Вы просто спутали понятия. Понятие «патия», «оптическая нейропатия» означает, что патологический процесс в зрительном нерве имеет обратимый характер, а в таких случаях уже наступает атрофия зрительного нерва, а поскольку атрофия зрительного нерва может быть частичной или тотальной (я беру классификацию профессора Е.Ж. Трона), то при частичной оптической нейропатии, когда в первую очередь делают декомпрессию канала зрительного нерва, открывают еще не погибшие нервные волоконца, в результате они расправляются, зрение становится чуть лучше. Но отдаленные результаты — плачевные. Это не оптическая нейропатия, у нас опять происходит путаница с терминологией, это — банальная атрофия зрительного нерва.
Д.м.н. Н.Ю. Свириденко: Когда идет выраженный экзофтальм в активную стадию, происходит натяжение зрительных нервов, нарушается процесс кровообращения, это также классифицируется как оптическая нейропатия. Алевтина Федоровна, мы спорим, об одном и том же, мы по-разному называем одно и то же.
Академик РАН А.Ф. Бровкина: Нет, мы по-разному представляем. Когда у пациента отечный экзофтальм переходит в стадию фиброза, первым признаком такого перехода является уменьшение экзофтальма, исчезают все явления нарушенной гемодинамики в орбите и остаются плотные мышцы.
Д.м.н. Н.Ю. Свириденко: Я не согласна с тем, что восстанавливается гемодинамика. У нас прошло много больных, и не у всех восстанавливается гемодинамика в неактивную стадию.
Академик РАН А.Ф. Бровкина: Вы путаете активную и неактивную стадии. Это принципиально разные вопросы.
Д.м.н. О.Г. Пантелеева (МНИИ ГБ им. Гельмгольца): Я должна согласиться с Натальей Юрьевной относительно выделения стадии активности эндокринной офтальмопатии. На самом деле каждая классификация имеет право на существование. В прошлом веке классификации, их было много, создавались по определенным признакам: морфологическим, клиническим и т.д. Сейчас, когда существует так много различных методов лечения, при многих патологиях создаются рабочие классификации, которые определяют выбор метода лечения. К примеру, на протяжении многих десятилетий существует удобная классификация TNM для опухолей, но недавно появилась классификация ABC для ретинобластом, которая дает возможность определять тактику лечения, правильно выбрать схему химиотерапии. На мой взгляд, классификация CAS при эндокринной офтальмопатии помогает нам определиться с выбором адекватного лечения и необходимостью назначения именно глюкокортикоидной терапии. Говоря о лечении эндокринной офтальмопатии, мы также путаем понятия. В одном случае при активной стадии показано назначение глюкокортикоидной терапии. Если нет признаков активности, то это не значит, что мы не лечим больных, в ряде случаев мы их лечим другими методами, например, применяем симптоматическую, местную терапию и т.д. Мы неоднократно дискутировали о том, как может быть сначала активная стадия, потом — сразу неактивная.
Конечно, такого не может быть. Оценить именно степень активности нам помогают баллы, в зависимости от возможности наблюдения больных в динамике, максимальная степень активности может достигать от 7 до 10. К примеру, больной поступил с 6 баллами по шкале CAS, мы его лечим в стационаре, а при выписке у него снизилось количество баллов. Мы пишем: «Активная стадия, CAS 4». Затем постепенно наступит CAS 3, CAS 2, что будет означать неактивную стадию.
Профессор С.В. Саакян (МНИИ ГБ им. Гельмгольца): В прошлом году были утверждены Федеральные клинические рекомендации по эндокринной офтальмопатии. Мы работали над ними два года. Эндокринологическую часть мы предоставили Эндокринологическому научному центру, офтальмологическую часть мы долго обсуждали с академиком А.Ф. Бровкиной. Я считаю, что, обсуждая эти клинические рекомендации, о которых только что говорила Ольга Геннадьевна, мы все-таки пришли к определенному консенсусу. В этих рекомендациях учитываются различные факторы, но самое главное заключается в том, что нам удалось четко прописать показания для лечения, потому что для практического врача это самое главное.
Академик РАН А.Ф. Бровкина: С докладом «Медикаментозная терапия эндокринной офтальмопатии» выступит д.м.н. О.Г. Пантелеева. Но, прежде всего, я бы хотела сказать, почему мы решили включить эту тему. Глюкокортикоиды имеют давнюю историю, другого пока ничего нет, все остальные виды лечения, такие как моноклональные антитела, это модно, на пике, «бантик» для диссертации, но в жизнь пока не пошло. Мы сегодня обсуждаем то, что необходимо для жизни, методик стало много, манипулируют «в хвост и в гриву» термином «пульсотерапия», а страдает от этого больной.
