5 февраля 2016 года в Московском НИИ глазных болезней им. Гельмгольца состоялся круглый стол на тему «Эндокринная офтальмопатия». В его работе приняли участие офтальмологи и эндокринологи, представляющие различные научно-исследовательские и лечебные учреждения Москвы, Московской области, Ярославля, Костромы, Нижнего Новгорода, Перми, Магадана, Благовещенска, Омска, Норильска, Оренбурга, Владикавказа.
Во вступительном слове заместитель директора по научной работе МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца, профессор Л.А. Катаргина отметила, что проблема эндокринной офтальмопатии находится на стыке наук и вызывает споры между представителями различных школ, занимающихся этими проблемами, и призвала участников к дискуссии, активному обсуждению докладов, что «позволит наметить дальнейшие пути развития этой проблемы».
С докладом на тему «Классификация эндокринной офтальмопатии» выступила академик РАН, профессор А.Ф. Бровкина. Она передала слова благодарности профессору В.В. Нероеву за предоставленную возможность организовать и провести круглый стол.
Профессор Л.А. Катаргина, академик РАН А.Ф. Бровкина, профессор С.В. Саакян
Академик РАН, профессор А.Ф. Бровкина
Классификация эндокринной офтальмопатии
Все знают, что существует заболевание «эндокринная офтальмопатия», смело и широко используют этот термин, однако часто приходится иметь дело с больными, у которых на самом деле нет этого заболевания, а если оно есть, каждый доктор старается придумать что-то свое в отношении лечения. Впервые заболевание было описано R. Graves в 1835 году в «Лондонском хирургическом журнале», когда к нему обратилась больная с увеличенной щитовидной железой и двухсторонним экзофтальмом; ему принадлежит термин «эндокринная офтальмопатия» (ЭОП). На протяжении долгого времени было принято считать, что заболевание — крайне редкое, но и сегодня некоторые публикации вносят сумятицу в этот вопрос. По сведениям C. Marcocci с соавторами, среди больных с нарушениями функции щитовидной железы ЭОП встречается в 40-60% случаев. J.D. Stein с соавторами в работе «Факторы риска развития офтальмопатии Гревса у больных с гиперфункцией щитовидной железы» приводит 8,8%. Он обследовал 8400 больных, и диагноз ЭОП был поставлен 724 больным. «Я этой цифре не верю, видимо, там, где идет речь о гиперфункции щитовидной железы на фоне диффузного токсического зоба, или, как говорят в Европе, на фоне «базедовой болезни» или в англоязычной литературе «болезни Гревса», реакция со стороны мягких тканей орбиты встречается значительно чаще. Врачи либо не знают, как она проявляется, либо ее не замечают». Остановившись на вопросе терминологии, докладчик привела список из 16 терминов, обозначающих ЭОП, и обратила внимание, что в одном журнале можно встретить публикации, описывающие одного больного с использованием различных терминов, что также доказывает, что единого понимания ЭОП нет. Главное, что ЭОП характеризуется полисимптоматичностью. Практическому врачу, прежде всего, необходимо обратиться к классификации ЭОП для решения вопроса о правильности постановки диагноза и определения лечебных мероприятий в каждом конкретном случае. Первая классификация Вернера появилась в 1969 г., через 134 года после первого описания ЭОП, сделанного Гревсом; через несколько лет (1973 г.) появилась классификации Дональдсона, подготовленная при участии Вернера. Позже в Европе появляются классификации Германского общества эндокринологов; затем — Clinical activity score (1989—1996); немецкая классификация LEMO; классификация локального комитета Американской, Европейской, Азиатской и Латино-Американской ассоциаций эндокринологов; классификация VISA (зрение, воспаление, косоглазие, ВМД). В России в 1953 году эндокринолог, профессор В.Г. Баранов представил свою классификацию; в 1983 году профессор А.Ф. Бровкина совместно с Н.Н. Юровской представили свою классификацию ЭОП. В классификации Вернера выделены 7 классов, из них: 0 — отсутствуют признаки ЭОП; 6 — характерна потеря зрительных функций. Эта классификация не укладывалась в большую палитру всех симптомов и течений этого заболевания. В классификации Дональдсона для характеристики объема поражения используются буквенные символы NOSPECS: N — отсутствуют жалобы; О — имеются жалобы; S — отек периорбитальных тканей; P — имеется экзофтальм; Е — в процесс вовлечены ЭОМ; С — вовлечена роговица; S — утрата зрительных функций. Каждого больного необходимо было «вложить» в предложенную схему.
Довольно продолжительное время, до 1990 года, классификация широко использовалась в Европе, некоторые советские эндокринологи также пользовались классификацией Дональдсона. Давая характеристику классификации Германского общества эндокринологов, академик А.Ф. Бровкина отметила лишь то, что «глядя на эту классификацию, понимаешь, что у эндокринологов нет никакого понятия о глазе как органе зрения, что с ним происходит и что может случиться и к чему привести». В классификации тирео-идологов Америки, Европы, Азии докладчик выделила пункт «Объективный критерий мониторинга» (самооценка). Но, как правило, на вопрос врача «на что жалуетесь?» больной старается дать объективный ответ, на вопрос «есть ли боли за глазом?» 9 из 10 больных отвечают положительно, при этом не в состоянии определить характер боли. Иными словами, вопросы врача наводят больного на мысль о наличии этих симптомов, что делает самооценку необъективным критерием. Немецкая классификация LEMO подразумевает: изменение век, экзофтальм, изменение мышц, изменение зрительного нерва. Этой классификацией пользовались всего несколько месяцев. В 1989 году появилась классификация Clinical activity score, подготовленная совместно эндокринологами и офтальмологами. Ее активно насаждали в России зарубежные коллеги. Авторы выделяют спонтанную боль, красноту глаза, красноту конъюнктивы, отек слезного мясца, отек век, хемоз, боль при движении глаза для определения активности патологического процесса. В течение ряда лет Clinical activity score доминировала, однако многие больные с ЭОП не укладывались и в эту схему. В 2012 году P. Dolman опубликовал критическую статью, в которой утверждал, что Clinical activity score не отвечает на все вопросы, что оценку тяжести офтальмопатии Гревса необходимо проводить с использованием всего лучшего, что было в классификациях Вернера, NOCPECS, EUGOGO, CAS и VISA. Такой вывод был сделан потому, что многообразие клинической картины приводит к тому, что, по оценкам зарубежных коллег, 20% больных имеют активную форму «орбитопатии». 65% — пограничное состояние, 15% находятся в неактивной фазе, 20% не нуждались в лечении. С точки зрения профессора А.Ф. Бровкиной, каждый больной с диагнозом «эндокринная офтальмопатия», у которого подтверждается патологическое состояние мягких тканей орбиты, требует внимания офтальмолога и лечения. В мае 2015 года появилась классификация, составленная большой группой авторов во главе с P. Lamberg, в которой указано на признаки так называемого «активного воспаления», однако у 75,2% больных ЭОП наблюдается диплопия. «Что делать с такими больными?», задает вопрос А.Ф. Бровкина. На страницах зарубежной печати в последнее время появились статьи, критикующие классификацию P. Lamberg. Публикация под названием «Оценка определения тяжести поражения» диктует необходимость создания новой, контрольной оценки эндокринной офтальмопатии.
Классификация, составленная А.Ф. Бровкиной совместно с Н.Н. Юровской в 1983 году, остается актуальной на сегодняшний день. Эту классификацию изучают московские офтальмологи и офтальмологи других регионов. «Эндокринная офтальмопатия», с точки зрения академика А.Ф. Бровкиной, не является диагнозом, это — собирательное понятие о патологическом состоянии мягких тканей орбиты, состоит из трех клинических форм, первая — тиреотоксический псевдоэкзофтальм; «псевдо» объясняется отсутствием патологических изменений в мягких тканях орбиты у больных этой категории, однако тиреотоксический псевдоэкзофтальм является первым сигналом возможного начала изменений мягких тканей орбиты, возникающих на фоне дисфункции щитовидной железы. При этом изменения в мягких тканях орбиты могут фиксироваться раньше, чем появляются изменения в щитовидной железе. Вторая стадия — отечный экзофтальм. Часто больные обращаются к врачу на стадии отечного экзофтальма, т.к. не всегда больные и врачи замечают тиреотоксический псевдоэкзофтальм. Больные, относящиеся к группе «отечный экзофтальм», являются наиболее тяжелой категорией. К третьей группе относятся больные с эндокринной миопатией; по клиническим признакам их нельзя отнести ни к первой, ни ко второй группе. По мнению А.Ф. Бровкиной, эти клинические группы и составляют понятие «эндокринной офтальмопатии».
Далее докладчик привела несколько примеров тиреотоксического псевдоэкзофтальма, которые свидетельствуют о том, что не у всех больных распахнута глазная щель. Это, прежде всего, касается больных на фоне гипертиреоза щитовидной железы. В течение определенного периода наблюдается картина тиреотоксического псевдоэкзофтальма — глазная щель широко распахнута, затем верхнее веко начинает опускаться, появляется интермитирующий частичный экзофтальм. Как правило, у таких больных утром глазная щель распахнута, к вечеру верхнее веко незначительно опускается. А.Ф. Бровкина отметила, что интермитирующий неполный птоз является фактором риска развития отечного экзофтальма, и офтальмолог обязан наблюдать такого больного.
«Отечный экзофтальм» представляет собой широкое понятие, может быть представлен в трех видах. Самый тяжелый — миогенный или мышечный вариант, когда в большей степени страдают экстраокулярные мышцы, в меньшей — орбитальная клетчатка. Отечный экзофтальм развивается быстро, агрессивно; именно эта форма несет опасность утраты зрительных функций, однако дает лучший ответ на лечение при ранней диагностике. Второй вариант — липогенный, единственная патологическая форма в офтальмологии, при которой увеличивается объем орбитальной клетчатки; мышцы страдают в меньшей степени, зрительные функции не страдают, не нарушается гидродинамика, не возникает косоглазие. Единственным способом избавить больного от косметического недостатка является хирургический метод.
Смешанный отечный экзофтальм протекает в более мягкой форме, чем мышечный вариант, встречается чаще мышечного и липогенного вариантов.
В любой болезни существует переходный период между активной и неактивной стадиями болезни. Для больных, страдающих отечным экзофтальмом и эндокринной офтальмопатией, это особенно важно. С точки зрения морфологической структуры начало заболевания, активная стадия, представляет собой активную клеточную инфильтрацию, представленную в основном клетками иммунной системы; большое количество глюкозаминогликанов «притягивают» жидкость, вызывая локальный отек. Процесс постепенно стихает, переходя в стадию фиброза; мышцы теряют эластичность, становятся ригидными, замещаются фиброзной тканью. Те же процессы происходят и с орбитальной клетчаткой, которая выполняет амортизизующие функции для глаза и зрительного нерва, она теряет свойства эректильности.
При любом заболевании существует степень компенсации процесса, в том числе и при отечном экзофтальме, при котором все жизненно важные структуры орбиты, отвечающие за физиологию глаза, справляются со своими функциями. Затем следует субкомпенсация — грозный признак. Для субкомпенсации, в соответствии с классификацией Clinical activity score, характерны гиперемия, отек слезного мясца в сочетании с полулунной складкой.
Однако многие забывают, что одной из трагедий отечного экзофтальма является оптическая нейропатия с утратой зрительных функций, при этом один из ранних признаков оптической нейропатии — снижение зрения на одну строчку и появление сначала относительных, затем абсолютных парацентральных скотом. Появление признаков ранней оптической нейропатии свидетельствует о скором переходе заболевания в стадию декомпенсации. Декомпенсация — самая страшная стадия болезни, при которой происходит гибель роговицы и страдает зрительный нерв. Академик А.Ф. Бровкина особо подчеркнула, что любая степень выраженности клинических симптомов у больного отечным экзофтальмом требует самого пристального внимания со стороны врача и проведения соответствующего лечения.
