Сосудистые аномалии сетчатки, вызвавшие развитие вторичной глаукомы (Клинические наблюдения)

Нечеснюк С.Ю., Туркина К.И.
ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ Филиал №1 «Офтальмологическая клиника», г. Москва
ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, кафедра офтальмологии, г. Москва

Болезнь Коатса

Наружный экссудативный геморрагический ретинит Коатса ‒ довольно редко встречающееся заболевание, связанное с изменениями сосудов сетчатки. Сопровождается повышением проницаемости сосудистой стенки с выраженной интра- и субретинальной экссудацией.

Впервые заболевание было описано G. Coats в 1908 году. Автор выделил три отдельные формы заболевания сосудов сетчатки, сопровождающиеся выраженной экссудацией:

— экссудативные изменения без сосудистых нарушений;

— варианты с аномалиями сосудов;

— сочетание васкулярных нарушений с обширными артериовенозными мальформациями.

При первой форме заболевания сосуды офтальмоскопически не отличались от нормы, при второй имелись изменения сосудов: телеангиоэктазии, аневризмы и неоваскуляризация. В более поздней своей публикации в 1912 г. G. Coats объединил две первые формы как единое заболевание, назвав его «наружным геморрагическим ретинитом». Третья форма ангиоматоза в настоящее время известна как «болезнь Гиппеля-Линдау» [1, 2, 3, 4, 5].

В классическом виде болезнь Коатса характеризуется отсутствием признаков наследования и односторонним поражением глаза. Заболевание может быть обнаружено у новорожденных и младенцев. Каких-либо системных поражений органов и тканей не выявляется [1, 2]. У лиц мужского пола заболевание развивается чаще (78%). Наиболее часто диагноз ретинита Коатса устанавливается ближе к концу первого десятилетия жизни (ювенильная форма). Возможно развитие заболевания в возрасте от 40 до 60 лет (сенильная форма), которая может сочетаться с гиперхолестеринемией.

Заболевание характеризуется патологией сосудов сетчатки и отложением твердого транссудата в сетчатке и субретинальном пространстве [1, 3, 4].

Основными методами диагностики являются офтальмоскопия и флюоресцентная ангиография сетчатки (ФАГ).

В начальной стадии заболевания наблюдается извитость, неравномерность калибра сосудов сетчатки, телеангиоэктазии, четки, аневризмы. Появляются участки отложения твердых экссудатов желтого цвета в заднем полюсе, реже на периферии. Экссудация может нарастать, появляются свежие очаги, сливаясь, они образуют обширные поля экссудации, проминирующие в стекловидное тело. Развивается отек сетчатки и диска зрительного нерва. Появляются новообразованные сосуды, образуются патологические анастомозы. Острота зрения снижается до нескольких сотых. По данным ФАГ, наблюдаются неравномерное контрастирование сосудов, множественные микроаневризмы, коллатерали, патологические анастомозы, новообразованные сосуды и участки гиперфлюоресценции по ходу аномальных сосудов. В далекозашедшей стадии поражается все глазное дно, и развиваются витреоретинальные пролиферативные изменения и серозная отслойка сетчатки [6]. Терминальная стадия характеризуется развитием таких тяжелых осложнений, как тотальная воронкообразная отслойка сетчатки, вторичная глаукома, иридоциклит, осложненная катаракта, гемофтальм [1, 2, 3, 5].

Ангиоматоз сетчатки (гемангиобластома, болезнь Гиппеля-Линдау)

В 1904 г. E. Von Hippel опубликовал результаты гистологического исследования глаза пациента с гемангиомами сетчатки, а в 1926 г. невропатолог A. Lindau сообщил о результатах морфологических исследований головного мозга и органов брюшной полости у больных с ангиоматозом сетчатки и впервые высказал предположение о существовании связи между поражениями глаза и центральной нервной системы.

Ангиоматоз сетчатки (гемангиобластома) ‒ наследственное заболевание, которое является гамартомой, однако, клинически в детском возрасте не выявляется, а проявляется у взрослых и характеризуется пролиферацией сосудов капиллярного типа в сочетании с выраженной глиальной пролиферацией, кистозной дистрофией сетчатки и отложениями в ней липидных депозитов.

Болезнь Гиппеля характеризуется наличием только ретинального поражения, однако, у 45-60% пациентов с ангиоматозом сетчатки выявляются различные новообразования центральной нервной системы или внутренних органов, и в подобных случаях речь идет о болезни Гиппеля-Линдау [3].

Помимо наружного экссудативного ретинита Коатса, болезни Гиппеля-Линдау, к ангиоматозам сетчатки также относятся микроаневризмы Лебера и идиопатические парафовеолярные телеангиоэктазии [3].

Собственные клинические наблюдения

При ретроспективном изучении причин энуклеации по материалам патоморфологической лаборатории Филиала №1 ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ «Офтальмологическая клиника» (ранее Офтальмологическая клиническая больница (ОКБ)) за 10 лет (с 2004 по 2013 гг.) из 770 энуклеаций нами были выделены 3 наблюдения. В двух наблюдениях энуклеация была выполнена по поводу осложнений длительного течения ретинита Коатса и в одном наблюдении ‒ по поводу осложнений тумороподобной формы ангиоматоза сетчатки.

Болезнь Коатса

Пациент Л., 56 лет, поступил в стационар ОКБ с жалобами на боли в левом глазу, иррадиирущие в левую половину головы и отсутствие зрения левого глаза на протяжении 1,5 лет. Из анамнеза известно, что левый глаз плохо видел с детства. У офтальмолога не наблюдался (Табл. 1).

Таблица 1. Офтальмологический статус.

При биомикроскопическом исследовании: правый глаз — спокоен, роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, влага прозрачная, радужка субатрофичная, зрачок круглый в центре, пигментная кайма сохранена, хрусталике начальные помутнения в кортикальных слоях, деструкция стекловидного тела. Глазное дно: ДЗН — бледно-розовый, границы четкие, ход и калибр сосудов не изменен, в макулярной области и на периферии без патологии.

Левый глаз — застойная инъекция, роговица: отек эпителия, преципитаты в нижнем отделе; передняя камера средней глубины, радужка атрофичная с новообразованными сосудами, зрачок неправильной формы, в хрусталике помутнения в кортикальных слоях, ядре. Глазное дно не офтальмоскопируется.

По данным ультразвукового В-сканирования определяется масса плавающих помутнений в стекловидном теле. Тотальная геморрагическая отслойка сосудистой оболочки (рис. 1).

Рис.1

Рис. 1. Эхография. Левый глаз. Тотальная геморрагическая отслойка сосудистой оболочки, плавающие помутнения в стекловидном теле.

Пациенту был поставлен диагноз вторичной неоваскулярной терминальной глаукомы левого глаза с болевым синдромом. И в связи с выраженным болевым синдромом была произведена энуклеация левого глаза.

Пациентка С., 48 лет, поступила в стационар ОКБ с жалобами на сильные боли в левом глазу. В возрасте 16 лет впервые был поставлен диагноз «ретинит Коатса» на левом глазу, спустя 2 года зрение снизилось до «0», у офтальмолога постоянно не наблюдалась. Последние годы отмечалось повышение внутриглазного давления, периодически беспокоили боли в левом глазу, наблюдалась по поводу глаукомы левого глаза, правый глаз — начальная катаракта. В связи с болевым синдромом была выполнена энуклеация левого глаза.

По результатам гистологического исследования в обоих случаях был поставлен диагноз наружного экссудативного геморрагического ретинита Коатса. Гистологическая картина была схожей, но отличалась степенью выраженности и распространенностью патологического процесса.

Сетчатка была тотально отслоена плотным белковым транссудатом с очаговыми субретинальными кровоизлияниями различной степени давности, со скоплениями сидерофагов и отложениями кристаллов холестерина (рис. 2). Отмечалось ее утолщение с нарушением архитектоники.

Рис. 2.

Рис. 2. Сетчатка отслоена преимущественно плазморрагиями разной степени давности с очагами организации с исходом в фиброз и примесью небольшого количества кровоизлияний с отложениями кристаллов холестерина. Окр. гематоксилином и эозином. План.