Патогенез липогенного ОЭ: субпопуляция активированных фибробластов в орбите – преадипоциты с экспрессией ТГ на поверхности – зрелые адипоциты – увеличение массы орбитального жира – экзофтальм. Лечение имеет только косметическую цель – удаление избытков жира. При отсутствии лечения через 18-20 месяцев возникает фиброз тканей.
Эндокринная миопатия – первичная, вторичная. При первичной миопатии фиброз наступает через 3-4 месяца, при вторичной – через 12-18 месяцев. Лечение первичной миопатии – хирургическое, заключающееся в активизации пораженных мышц.
«Клиника, диагностика и лечение синдрома лимбальной недостаточности» — тема доклада от группы авторов, с которым выступил профессор Б.Э. Малюгин (Москва). Синдром лимбальной недостаточности (СЛН) – заболевание глазной поверхности, вызванное снижением пула и/или функциональной активности лимбальных эпителиальных стволовых клеток, что приводит к невозможности поддержания нормального гомеостаза роговичного эпителия. Заболевание сопровождается васкуляризацией роговицы, нередко помутнением и развитием хронических эрозивных процессов.
Классификация СЛН: приобретенный, наследственный, двусторонний, односторонний. Приобретенный – иммунообусловленный (синдром Стивенса-Джонса, глазной пимфегоид, РТПХ, аллергический и др.), неиммунообусловленный (ожоги глаз, травмы, хирургия, опухоли конъюнктивы, фармакологический и др.). Наследственный – врожденная аниридия, дискератоз, ксеродерма и др.
Стадийность определяется вовлеченностью центральной зоны роговицы, в особенности 5-мм окружности, а также наличием вовлеченности лимба по всей окружности роговицы.
Клиническая картина: тотальная недостаточность, при которой полностью исчерпаны возможности лимбальной стволовой зоны; частичная – имеются зоны прозрачной роговицы, в которых поддерживается эпителиальный гомеостаз. Жалобы неспецифические: низкая острота зрения, краснота и сухость глаз, хроническое воспаление, слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, косметический дискомфорт.
Диагностика: окрашивание роговичного эпителия роговицы флюоресцеином. При патологии паттерны окрашивания варьируют от точечного до сливающегося или коалесцентного окрашивания. Окрашивание позволяет изучить состояние эпителия конъюнктивы.
Важную роль в оценке фенотипа эпителия роговицы при решении вопроса о проведении оптической кератопластики играет импрессионная цитология, а также иммуногистохимическое исследование, дающее возможность определить наличие или отсутствие роговичного (кератин 12) или конъюнктивального (кератин 19) эпителия.
Лазерная сканирующая микроскопия позволяет осуществлять детальное изучение клеточной морфологии, обнаруживать ниши ЛЭСК, определять степень разрушения, проводить сравнительный анализ качества эпителизации в послеоперационном периоде.
Исследование при помощи IVCM позволяет определять плотность и извитость суббазальных нервов: снижение общей суббазальной плотности нервов и плотности длинных нервов положительно коррелирует с тяжестью СЛН.
ОКТ переднего отрезка применяется как до, так и после хирургического вмешательства. ОКТ позволяет изучить лимбальную зону. Задачи ОКТ: построение эпителиальных карт, определение толщины роговицы, сагиттального среза роговицы, гиперрефлективности стромы, наличия рубцовых изменений и помутнений, прицельное измерение толщины фиброваскулярного паннуса, выявление палисад Фогта и диагностика состояния лимбальной зоны, проведение сравнительного анализа.
В изучении поверхности роговицы также используется также метод ОКТ-ангиографии. Метод неинвазивный, способствует определению точной глубины залегания сосудов, дает возможность количественной оценки васкуляризации, оказывает помощь в выборе кератопластики в зависимости от глубины вовлеченности сосудов.
Возможности гистологического исследования удаленного паннуса: определение бокаловидных клеток конъюнктивального происхождения, визуализация новообразованных сосудов паннуса, характер воспалительной инфильтрации, состояние БМ и стромы.
Эволюция методик трансплантации ЛЭСК при одностороннем СЛН: конъюнктиво-лимбальная аутотрансплантация (CLAU) – 1989 г., кератолимбальная аутотрансплантация (KLAU) – 2004 г., простая лимбальная эпителиальная трансплантация (SLET) – 2000 г., трансплантация культивированных лимбальных стволовых клеток (CLET) – 2012 г., бесклеевая простая лимбальная эпителиальная трансплантация (G-SLET) – 2018 г.
Одной из модификаций бесклеевой простой лимбальной трансплантации (G-SLET) является FS-ALK G-SLET, с фемтолазерным сопровождением, участвующим в формировании туннелей на поверхности роговицы, в которые вкладываются лимбальные трансплантаты. Метод сочетает формирование туннелей с передней послойной кератопластикой: фрагмент лимба здорового глаза делится на 7-9 фрагментов; проводится перитомия 360º с иссечением фиброваскулярного паннуса, при необходимости шлифовка роговицы микробором; на средней периферии роговицы формируются радиальные поверхностные туннели, в которые вкладываются подготовленные фрагменты.
Завершая доклад, профессор Б.Э. Малюгин продемонстрировал клинические примеры операций при одностороннем СЛН с использованием методики FS-ALK G-SLET. Через 6 месяцев после операции повышение МКОЗ наблюдалось у 7 пациентов из 12 и составила в среднем 0,15±0,25; полная реэпителизация (анатомический успех) была достигнута в 9 из 12 случаев (75%), результат 50/50 наблюдался у 2 пациентов (17%) и связан с повторной конъюнктивализацией, неудача наблюдалась в 1 случае (8%) и была обусловлена изначально тяжелым состоянием придаточного аппарата пациента (многочисленные операции на веках). Таким образом, отметил профессор Б.Э. Малюгин, методика G-SLET и ее модификации могут быть использованы в лечении одностороннего синдрома лимбальной недостаточности.
С докладом на тему «Комплексное лечение кератоконуса» выступила д.м.н. С.Б. Измайлова (Москва). Докладчик представила алгоритм хирургического лечения пациентов с кератоконусом различных стадий. При кератоконусе Forme fruste – наблюдение; I стадия – рекомендуется проведение УФ-кросслинкинга, при необходимости – ФРК, ФЭК+торическая ИОЛ при наличии помутнения нативного хрусталика; II стадия – имплантация роговичных сегментов (1 и 2 в зависимости от вида эктазии), при необходимости проводится кросслинкинг; III стадия – передняя глубокая послойная кератопластика; IV стадия – сквозная кератопластика.
Профессор Э.В. Бойко (Санкт-Петербург) от группы авторов представил доклад «Современная фибринолитическая терапия в офтальмологии». Фибринолитическая терапия применяется при внутриглазных кровоизлияниях и выпотах фибрина, являющихся тяжелыми осложнениями повреждений органа зрения и различных заболеваний, таких как травмы глаза, увеиты, окклюзионные поражения сетчатки, фибриноидный синдром. В офтальмологической практике используются различные фибрино- и тромболитические ферменты: фибринолизин, стрептокиназа, стрептодеказа, террилитин, офтаза, целиаза, тканевой активатор плазмигенеза, урокиназа, проурокиназа. Некоторые фибринолитики – стрептокиназа, урокиназа — вызывают такие негативные реакции, как системная активация фибринолиза, антигенность, риск кровотечения, аллергическая реакция, возможность инфицирования вирусными инфекциями.
Далее автор остановился на преимуществах применения глазной формы проурокиназы рекомбинантной (ПроУК) – препарата Гемаза. В многочисленных работах определялись безвредные дозы, изучалась фармакокинетика, лечебная эффективность препарата. В экспериментальном определении безвредных доз ПроУК изучалась возможность интравитерального введения препарата, объем вводимой дозы варьировал от 500 до 20 000 МЕ, давалась клиническая оценка, функциональная оценка (ЭРГ), морфологическая оценка (световая и электронная микроскопия. При введении 20 000 МЕ препарата в глазах кроликов наблюдалась экссудативная отслойка сетчатки; при введении 10 000 МЕ клинических и морфологических изменений не было, однако страдала ЭРГ; при введении дозы 5000 МЕ не было выявлено клинических, функциональных и морфологических изменений со стороны сетчатки. Экспериментальное изучение лечебной эффективности препарата показало, что фибриноидный синдром после ленсвитрэктомии (развивался в 90% случаев) при введении 1000 МЕ ПроУК фибриновый сгусток растворялся на следующие сутки после операции.
Исследования показали, что неивазивные методы введения Гемазы (инстилляции, электрофорез, лечебные контактные линзы) позволяют достичь достаточной концентрации фермента и могут быть использованы в клинической практике.
Далее профессор Э.В. Бойко остановился на клинических примерах применения проурокиназы в лечении фибрино-пластического иридоциклита с формированием задних синехий (совместно с мидриатиками), после ФЭК, травматических поражений глаз, при лечении гифемы, посттравматического гемофтальма; обратил внимание на применение препарата Гемаза у пациентов с сочетанной патологией глазного дна при сахарном диабете 2 типа, при отслойке задней гиалоидной мембраны при ПДР и МР. Однако Э.В. Бойко подчеркнул, что рассасывание крови ‒ не самоцель, а является подготовительным этапом к проведению панретинальной лазерной коагуляции, витрэктомии тракционного синдрома, введению ингибиторов ангиогенеза.
Таким образом, отметил докладчик, в России создан и исследован в эксперименте и в клинической практике фибринолитик III поколения для офтальмологии – рекомбинантная проурокиназа. При использовании препарата в дозах 500-1000 МЕ интраокулярно и 5000 МЕ другими способами введения (под конъюнктиву, парабульбарно, в инстилляциях, электрофорезом) достигается выраженный лечебный эффект по сравнению с традиционными методами лечения. Препарат в этих дозах безопасен, не вызывает аллергических реакций и кровотечений.
Д.м.н. А.Н. Куликов (Санкт-Петербург) выступил с сообщение «Открытая травма глаза». «Путями» удаления ВГИТ являются передний путь, диасклеральный метод, через раневое отверстие, трансцилиарный путь, комбинированный, сочетающий трансцилиарный и передний пути.
Цель работы заключалась в анализе способов удаления ВГИТ комбинированным путем, их результатов и осложнений. Способы реализации комбинированного пути удаления ВГИТ: «пинцет-пинцет», «пинцет-магнит», «магнит-магнит», «пинцет Нойбауэра». Результаты исследований позволили авторам прийти к выводу о том, что удаление ВГИТ комбинированным путем позволяет существенно снизить риски развития интра- и послеоперационных осложнений, обеспечивает высокие функции и быструю реабилитацию больных.
(продолжение следует)
Подготовил Сергей Тумар