М.Ю. Лернер, С.Ю. Нечеснюк
Филиал № 1 «Офтальмологическая клиника» ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ
Среди новообразований сосудистой оболочки глаза наиболее часто встречаются меланома хориоидеи и метастаз в хориоидею. Заболеваемость увеальной меланомы по обращению составляет 6,23-13 случаев на 1 млн населения [1]. Частота выявления внутриглазных метастазов, по данным разных авторов, существенно отличается и составляет от 1,2 до 14,5% [2, 3].
Значительная часть больных с вторичным поражением органа зрения имеет множественные отдаленные метастазы других локализаций и находится под наблюдением онкологов, не обследуясь у офтальмолога. Вместе с тем метастаз в сосудистую оболочку глаза может быть первым проявлением генерализации злокачественной опухоли, а также встречаться при отсутствии онкологического анамнеза. Поражение сосудистой оболочки у онкологического больного, с другой стороны, может быть как вторичным, так и являться проявлением первичной множественности злокачественных опухолей.
Своевременная ранняя дифференциальная диагностика первичного и метастатического поражения хориоидеи имеет решающее значение для пациента, так как подходы к лечению принципиально различаются. Дифференциация характера опухоли в ряде случаев является сложной задачей и требует комплексного подхода. Важное значение имеют данные анамнеза, которые должны быть интерпретированы в соответствии с клинической картиной. Обязательным является полноценное обследование по органам (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия, ПЭТ, при необходимости пункция патологических образований). На сегодняшний день ОКТ и ФАГ наряду с УЗИ являются стандартными исследованиями для диагностики внутриглазных образований. ТИАБ с цитологическим исследованием проводят по показаниям при невозможности верификации с применением неоперационных методик ввиду риска диссеминации опухолевых клеток.
В январе 2014 года в Отделение неотложной помощи ОКБ обратился пациент Б., 75 лет, с жалобами на резкое снижение зрения правого глаза неделю назад на фоне приступа кашля. Страдает сахарным диабетом 2 типа более 30 лет, течение тяжелое, применяет инсулин. При обследовании выявлен частичный гемофтальм, по УЗИ определялась +ткань. Был направлен на консультацию офтальмоонколога.
В анамнезе у пациента нефрэктомия по поводу умеренно-дифференцированного почечно-клеточного рака в 2006 году в ММА им. И.М. Сеченова, наблюдается у онколога. По данным последнего осмотра без рецидива и прогрессирования.
При обследовании острота зрения правого глаза: правильная светопроекция, внутриглазное давление — 12 мм рт.ст. Передний отрезок в пределах возрастной нормы, в хрусталике выраженные помутнения под задней капсулой, начальные — в кортексе.
В стекловидном теле взвесь элементов крови, плавающие помутнения, глубже лежащие среды не видны. На глазном дне левого глаза картина непролиферативной диабетической ретинопатии. При УЗИ правого глаза частичный гемофтальм, вторичная отслойка сетчатки, +ткань грибовидной формы с проминенцией до 6,9 мм (рис. 1). При обследовании по органам без очагового поражения и рецидива рака почки.
В многопрофильном стационаре 18.02.14 г. пациенту произведена энуклеация правого глаза, при гистологическом исследовании опухоль верифицирована как смешанно-клеточная меланома хориоидеи. В апреле и июне пациент прошел диспансерные осмотры офтальмоонколога, стеклопрепараты энуклеированного глаза не предоставлял. При обследовании анофтальм справа, полость протезирована, небольшое слизистое отделяемое, без уплотнений, регионарные лимфоузлы без особенностей. По повторному запросу предоставил стеклопрепараты энуклеированного глаза в июле 2014 года. При пересмотре стеклопрепаратов в ОКБ: в присланном материале опухоль хориоидеи с прилежащим участком склеры.
Опухоль имеет грибовидную форму, представлена солидной пролиферацией полигональных клеток со светлой широкой цитоплазмой, в цитоплазме единичных клеток видны гранулы желто-коричневого пигмента, сосудистая сеть хорошо развита, с тромбозами, кровоизлияниями, имеются очаговые некрозы опухоли, митозы не дифференцируются (рис. 2, 3).
Учитывая морфологическую картину и данные анамнеза, для подтверждения метастаза почечно-клеточного рака было проведено иммуногистохимическое исследование, которое выявило диффузную экспрессию в опухолевых клетках в виде выраженной цитоплазматической реакции с акцентом на мембрану панцитокератина и диффузную экспрессию в опухоли в виде выраженной ядерной реакции в опухолевых клетках РАХ8, а к S-100 и мелану А опухолевые клетки оказались негативны, что определило иммунофенотип образования соответствующим иммунофенотипу первичной опухоли.
Обсуждение
Наиболее часто в сосудистую оболочку глаза метастазирует рак молочной железы (33-87%), на втором месте, по данным разных авторов, метастазы рака легкого (15-29,5%), а также метастазы без выявленного первичного очага (5,7-17%). Метастазы рака почки встречаются относительно редко и составляют 1-3% [2, 4-6]. Чаще всего проводить дифференциальную диагностику метастатического очага приходится с увеальной меланомой, значительно реже с гемангиомой хориоидеи и опухолеподобными заболеваниями [1, 4, 5].
Комплексное обследование включает анализ анамнеза, тщательного обследования по органам, клинической картины и данных инструментальных методов обследования. Внутриглазная опухоль чаще локализуется в хориоидее, преимущественно в центральных отделах глазного дна и на ранних стадиях выглядит как округлый проминирующий очаг с нечеткими границами, более плотный и компактный при меланоме и более рыхлый при метастазе. Для меланомы хориоидеи более характерна правильная полушаровидная или грибовидная форма опухоли, хотя, по данным литературы, встречаются и грибовидные гемангиомы [7]. При метастатическом поражении чаще встречается неправильная конфигурация опухоли («двугорбая», «трехгорбая», полигональная, «стелящаяся»). Кровоизлияния на поверхности опухоли более характерны для меланомы, чем для метастаза. Обе опухоли могут быть неравномерно пигментированы. Беспигментные опухоли значительно реже встречаются при меланоме, чем пигментированные, в то время как метастазы преимущественно беспигментны. Пигментация на отдельных участках сетчатки над метастазом может быть усилена за счет реактивной пролиферации пигментного эпителия или организации старых кровоизлияний с накоплением на поверхности метастаза гемосидерина [8]. Многофокусность и бинокулярность поражения могут существенно помочь при диагностике, так как многофокусное, так и билатеральное поражение при увеальной меланоме является крайне редким. Ранний отек сетчатки с тенденцией к относительно быстрому слиянию очагов с резким снижением зрения характерны для метастазов. При ультразвуковом исследовании в случае метастатического поражения чаще встречается неправильная форма опухоли, а также преобладание диаметра опухоли над ее высотой. Грибовидная форма очага на глазном дне типична для меланомы, но встречается и при гемангиоме хориоидеи. Экскавация хориоидеи вследствие роста опухоли характерна для меланомы и гемангиомы.
Таким образом, у онкологического пациента с безрецидивным на протяжении 8 лет после радикального лечения рака почки течением, не имеющим отдаленных метастазов, грибовидная кровоточащая опухоль сосудистой оболочки была расценена как проявление первичной множественности опухолей. Между тем гистоиммунохимическим исследованием подтвержден метастаз почечно-клеточного рака. Проведенная операция (энуклеация) может быть расценена как радикальное хирургическое лечение очагового метастаза, что отвечает современным представлениям о лечении одиночных вторичных опухолей.
Литература
- Бровкина А.Ф. Внутриглазные опухоли. Руководство по клинической офтальмологии. – М. МИА, 2014. – 771 с.
- Таджиева З.А. Метастатические опухоли органа зрения (аспекты клиники и лечения): Дис. … канд. мед. наук. М., 1988. – 162 с.
- Augsburger J.J., Guthoff R., Metastatic cancer to the eye // In: Yanoff M and Duker JS. Ophthalmology, 3rd ed. – Mosby, 2008. – P. 906-911.
- Гришина Е.Е., Лернер М.Ю., Федотова О.Ф. О трудностях дифференциальной диагностики метастатических опухолей и первичных меланом хориоидеи // Врач. – 2001. – № 9. – С. 21-22.
- Пармон Я.В., Саакян С.В. Комплексная диагностика метастазов в хориоидею у больных без предшествующего онкологического анамнеза // Голова и шея. – 2013. – Т. 2. – № 9. – С. 7-11.
- Shields J.A. Metastatic tumors to the uvea // Int. Ophalmol. Clin. – 1993. – Vol. 33 (3). – P. 155-161.
- Murray AK, Shields JA Mushroom-shaped choroidal hemangioma // Am. J. Ophthalmol. – 1996. – Vol. 122. – N3. – P.434-436.
- Вит В.В. Опухолевая патология органа зрения. – Одесса: Астропринт, 2009. – Т. 1 – С. 340-342.
Сборник научных трудов «190 лет. Московская глазная больница», Москва, 2016 г.