КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ УВЕАЛЬНОЙ МЕЛАНОМЫ С ПЛОСКОСТНЫМ РОСТОМ

Лернер М.Ю., Нечеснюк С.Ю.
ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ Филиал №1 «Офтальмологическая клиника», г. Москва

Введение.

Увеальная меланома — первичная злокачественная опухоль сосудистой оболочки глаза, заболеваемость по обращаемости которой составляет от 2 до 13 человек на 1 млн. взрослого населения в год [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7].

Несмотря на то что клиническая картина внутриглазной меланомы подробно описана, а методы офтальмологического обследования стремительно совершенствуются благодаря техническому прогрессу, многие пациенты попадают к офтальмоонкологу в III-IV стадии заболевания (более 50%, по данным Московского городского Центра новообразований органа зрения).

Наряду с низкой онкологической настороженностью и отказом от осмотра глазного дна с широким зрачком к диагностическим ошибкам могут приводить особенности роста опухоли и трудности дифференциальной диагностики.

Типичным для меланомы хориоидеи является образование одиночного узла. Плоскостной рост с существенным преобладанием диаметра опухоли над ее проминенцией встречается значительно реже. В 1882 году Э. Фукс описал меланому с плоскостным ростом, дав ей название «диффузная саркома» [8]. В 1895 году Ф.О. Евецкий, русский патолог-окулист, привел данные своих наблюдений и описал плоскостную меланому [9]. В 1924 году вышла работа В.Н. Архангельского о плоскостной меланоме, где автор отметил, что встречается она сравнительно редко [10]. По разным данным, эта форма меланомы обнаруживается от 3,8 до 7,4% наблюдений [10, 11] . При этом, по мнению ряда авторов, толщина внутриглазной опухоли остается постоянной на протяжении всего периода наблюдения, даже на поздних стадиях и при выходе опухоли за пределы глаза. Э. Фукс допускал возможность перехода плоскостной меланомы в узловую. По мнению других авторов, в этих случаях имеет место диффузное распространение опухоли от основания узла по периферии [11, 12].

Цель исследования.

Изучение клинико-морфологических особенностей увеальной меланомы с плоскостным ростом на материале «Офтальмологической клиники» ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ.

Материалы и методы.

С 2010 по 2019 годы в Московской офтальмологической клинической больнице (ныне Филиал №1 «Офтальмологическая клиника» ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ) было выполнено 488 энуклеаций по поводу увеальной меланомы. Лишь в 8 случаях выявлялся плоскостной рост меланомы, что составило 1,6%. Возраст пациентов был от 48 до 83 лет (3 мужчин, 5 женщин).

Результаты.

В 2 наблюдениях опухоль располагалась только в хориоидее с протяженностью основания до 2,5 см и выглядела на срезе как равномерное утолщение оболочек в виде чаши толщиной до 0,4 см. В остальных 6 наблюдениях при значительном протяжении опухоли имелось неравномерное утолщение сосудистой оболочки с несколькими очагами проминенции от 0,2 до 0,4 см. В 5 случаях опухоль располагалась в хориоидее и цилиарном теле, а в одном наблюдении распространялась и на радужку (рис. 1А, Б, В, Г).

Рис. 1А

Рис. 1Б

Рис. 1В

Рис. 1Г

Рис. 1. План. Окраска гематоксилин-эозин.
А — Чашеобразный перипапиллярный рост меланомы хориоидеи.
Б — Меланома хориоидеи и плоской части цилиарного тела с неравномерным утолщением хориоидеи.
В — Меланома с диффузным плоскостным ростом в хориоидее и цилиарном теле.
Г — Меланома увеального тракта с диффузным плоскостным ростом в радужке, цилиарном теле и хориоидее.

По клеточному составу преобладала веретеноклеточная меланома (5 наблюдений), в 3-х наблюдениях выявлена смешанно-клеточная меланома с преобладанием веретеновидных клеток, митотическая активность в большинстве случаев была низкой (7 из 8), что, по данным литературы, коррелирует с более благоприятным прогнозом [13].

Однако во всех случаях имелся рост опухоли в сторону наружных слоев глазного яблока. Инфильтрация опухолевыми клетками внутренних слоев склеры присутствовала у всех пациентов; опухоль прорастала по ходу эмиссариев в 7 наблюдениях; у 4 пациентов имелась опухолевая инвазия вортикозной вены; в 3 случаях выявлен эпибульбарный рост; в 1 — постламинарная инфильтрация диска зрительного нерва. При маленькой проминенции опухоли для плоскостной меланомы были характерны очаговые некрозы (7 наблюдений) и реактивная периваскулярная инфильтрация с примесью плазматических клеток (5 случаев); в половине наблюдений отмечалось наличие мелкоочаговых кровоизлияний.

В сроки от 1 года до 2 лет от метастатической болезни умерли 3 пациента. Судьба одного неизвестна, срок наблюдения за остальными 4 пациентами составил от 1 месяца до 1,5 лет.

Обсуждение.

Меланома с плоскостным ростом является редкой формой увеальной меланомы. Во всех клинических наблюдениях поздняя диагностика опухоли привела к энуклеации глаза. Морфологически определить зону инициального роста меланомы было невозможно ни в случаях меланомы, расположенной только в хориоидее, ни при поражении всего сосудистого тракта (хориоидея‒цилиарное тело, хориоидея‒цилиарное тело‒радужка). Учитывая то, что практически у всех пациентов анамнез заболевания был коротким (жалобы на снижение остроты зрения, выпадение или сужение полей зрения, боли при повышении внутриглазного давления появились в период от 2 недель до 4 месяцев до обращения к офтальмоонкологу), только тщательный профилактический осмотр офтальмолога мог способствовать раннему выявлению опухоли. Особенностью меланомы с плоскостным ростом является отсутствие локального узла, выявляемого при офтальмоскопии и ультразвуковом исследовании. Между тем, существует ряд симптомов, позволяющих заподозрить опухоль.

При этом важная роль должна быть отведена биомикроскопии: ригидность зрачка, легкая неравномерность передней камеры, а также тщательный осмотр с трехзеркальной линзой позволяют выявить опухоль с вовлечением цилиарного тела и радужки на ранней стадии. Также следует обратить внимание на асимметрию ВГД в пределах 2-3 мм за счет начальной дисфункции цилиарного тела.

Подозрение на меланому с плоскостным ростом должно возникать при офтальмоскопическом выявлении на глазном дне неравномерной пигментации сетчатки в сочетании с даже небольшой проминенцией оболочек. Ослабление свечения склеры при диафаноскопии и чашеобразное утолщение оболочек при ультразвуковом исследовании подтверждают диагноз.

Морфологической особенностью плоскостной меланомы является тенденция к росту опухоли в сторону наружных слоев глазного яблока, прорастанию фиброзной капсулы глаза и эпибульбарному распространению при малой проминенции, что должно быть учтено в планировании органосохранного лечения у таких больных.

Заключение.

Меланома с плоскостным ростом является редкой формой увеальной меланомы и встречается в 1,6% среди всех энуклеированных по поводу меланомы глаз. Морфологической особенностью ее является тенденция к росту опухоли в сторону наружных слоев глазного яблока, прорастанию фиброзной капсулы глаза и эпибульбарному распространению при малой проминенции. Морфологически определить зону инициального роста опухоли невозможно. Остро стоит вопрос ранней диагностики, что требует повышения онкологической настороженности офтальмологов, тщательного анализа полученных при первичном осмотре данных и увеличения времени приема для осмотра с широким зрачком.

Список литературы.

1. Науменко Л.В., Хильченко Е.И., Залуцкий И.В. и др. Анализ некоторых статистических показателей по состоянию заболеваемости меланомой увеального тракта в Республике Беларусь за период 2000—2009 гг. // Новости хирургии. – 2011. – Т. 19. – №1 – С. 88-93.
2. Lutz J.M., Cree I.M., Foss A.J. Risk factors for intraocular melanoma and occupational exposure. // Br. J. Ophthalmol. – 1999. – Vol. 83. – N10. – P. 1190—1193.
3. Saari J.M., Kivelä T., Summanen P., Nummelin K., Saari K.M. Digital imaging in differential diagnosis of small choroidal melanoma. // Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006. – Vol. 244. – Р. 1581—1590.
4. Singh A.D., Topham A. Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973–1997 // Ophthalmology. – 2003. – Vol. 110. – N5. – Р. 956-961.
5. Virgili G., Gatta G., Ciccolallo L., et al. Incidence of uveal melanoma in Europe. // Ophthalmology. – 2007. – Vol.114. – N12. – P. 2309—2315.
6. Kaliki S., Shields C.L. Uveal melanoma: relatively rare but deadly cancer. // Eye (Lond). 2017. – Vol. 31. – N2. – P. 241-257.
7. Krantz B.A., Dave N., Komatsubara K.M., Marr B.P., Carvajal R.D. Uveal melanoma: epidemiology, etiology, and treatment of primary disease. // Clin Ophthalmol. – 2017. – Vol. 11. – Р. 279-289.
8. Fuchs E. Wucherungen ung Geschwulste des Ciliarepitels. // Albrect v. Graefes Arch. Ophthal. – 1908. – Vol. 68. – P. 534-587.
9. Евецкий Ф.О. О диссеминации сарком сосудистого тракта. // Вестник офтальмологии. – 1895. – Т. 12. – №6. – С. 515-542.
10. Архангельский В.Н. Случай плоскостной саркомы сосудистого тракта со вторичной пигментной дегенерацией сетчатки. – М., 1924. – 7 с.
11. Шепкалова В.М., Хорасанян-Тадэ А.А., Дислер О.Н. Внутриглазные опухоли. – М.: Медицина, 1965. – 232 с.
12. Shields J.A., Shields C.L. Intraocular tumors: A text and atlas. – Philadelphia, WB Saunders, 1992. – P. 252-255.
13. Бровкина А.Ф. (ред.) Офтальмоонкология. Руководство для врачей – М.: Медицина, 2002. – 424 с.