Клиническое наблюдение пациентки с синдромом Фогта-Коянаги-Харада

Л.К. Мошетова¹, Г.Ш. Аржиматова², Г.М. Чернакова¹, К.И. Туркина¹, Е.А. Клещева¹, И.Г. Бурденко², Р.С. Мордвинова¹

¹Кафедра офтальмологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России;
²Филиал № 1 «Офтальмологическая клиника» ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ

Синдром Фогта-Коянаги-Харада — идиопатическое аутоиммунное заболевание, поражающее ткани, содержащие миелоциты, в том числе глаза, внутреннее ухо, менингеальную мозговую оболочку, волосы и кожу [3]. Заболевание в основном встречается у лиц монголоидной расы, чаще у женщин в возрасте от 30 до 50 лет [1, 2, 6]. При изучении патогенеза заболевания было выявлено, что в основе лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа, опосредованная Т-лимфоцитами и направленная против меланинсвязывающих белков в меланоцитах стромы хориоидеи и других органов [2, 3, 5].

В исходе острого воспаления развиваются депигментация кожи (витилиго), частичная алопеция, в том числе ресниц и бровей, их локальное поседение (полиоз) и депигментация глазного дна [4]. Поражение меланоцитов в оболочках головного мозга и внутреннего уха приводит к развитию менингеальных симптомов и понижению слуха. Также установлена связь синдрома Фогта-Коянаги-Харада с генами системы гистосовместимости — HLA DR4 и HLA Dw 53 [1, 2].

Мы наблюдали атипичное течение синдрома Фогта-Коянаги-Харада у пациентки Ч., 46 лет, которая была госпитализирована 4 сентября 2015 года с жалобами на снижение зрения правого глаза, боль при движении глазными яблоками, головную боль больше с височной области. Данные жалобы появились в конце августа 2015 года, беспокоили периодически.

За 2 недели до появления жалоб дочь пациентки перенесла обострение герпес-вирусной инфекции (herpes labialis).

Офтальмологический статус при поступлении:

Visus OD = 0,5 sph – 1,0 D = 1,0.

Visus OS = 1,0.

ВГД OD = 15 мм рт.ст.

ВГД OS = 16 мм рт.ст.

Передний отрезок обоих глаз и стекловидное тело без патологии. Офтальмоскопия: ДЗН бледный, границы несколько стушеваны с носовой стороны, складки сетчатки, единичные геморрагии, в макулярной области — рефлекс стушеван. Сосуды сетчатки неравномерного калибра.

Эхография: плоская субтотальная отслойка сосудистой оболочки обоих глаз. По данным оптической когерентной томографии (ОКТ) макулярной области — отслойка нейроэпителия, складчатость сетчатки, толщина сетчатки в норме.

При осмотре кожных покровов обнаружены участки депигментации на кистях.

Данные лабораторных исследований: обнаружены Ig G к цитомегаловирусу (244,2 ед/мл), герпес-вирусам 1 и 2 типов (11,5 инд.поз.), титры к антистрептолизину-О (234 ед/мл). Антиген HLA B27 не был обнаружен.

На основании проведенного обследования пациентке был выставлен предварительный диагноз:

OU — нейроретиноувеит неясной этиологии. Проводилась противовоспалительная, антибактериальная, глюкокортикоидная терапия, дексаметазон в виде ретробульбарных инъекций.

К 10-му дню наблюдения при эхографии OU выявлено снижение толщины отслойки сосудистой оболочки, тогда как по данным ОКТ — распространенная отслойка нейроэпителия (OS>OD) обоих глаз, толщина сетчатки — 350 мкм. Острота зрения обоих глаз — прежняя. ВГД ОU — 13 и 12 мм рт.ст. соответственно. Учитывая данные ОКТ было приято решение выполнить ретробульбарное введение препарата «Дипроспан».

24 сентября 2015 года после прекращения местной глюкокортикоидной терапии у пациентки отметилась отрицательная динамика — появились жалобы на резкое снижение зрения обоих глаз (OD > OS), боль при движении глазными яблоками, головную боль (более выраженную в височной области).

Visus OD = 0,02 sph +1,5 D = 0,1.

Visus OS = 0,3 sph +1,0 D = 0,6.

Уровень ВГД в пределах нормы (17 и 18 мм рт.ст. соответственно). Снижены показатели КЧСМ (OD = 30 Гц, OS = 32 Гц). Передний отрезок обоих глаз — без особенностей. Офтальмоскопия: гиперемия ДЗН, стушеванность его границ, выраженный отек перипапиллярной сетчатки, складчатость сетчатки, сосуды неравномерного калибра, отек макулярной области, периферия — перемещение пигмента, извитость сосудов (рис. 1).

По данным эхографии отмечался отек в центральной зоне, отслойка сосудистой оболочки субтотальная плоская. Компьютерная периметрия: OD — относительная скотома в центральной зоне, OS — относительные скотомы в параоптических зонах. На ОКТ макулярной области — распространенная высокая отслойка нейроэпителия (OD>OS) (рис. 2).

При проведении флуоресцентной ангиографии обоих глаз — в ранней фазе исследования выявлены обширные зоны гипофлюоресценции вследствие задержки перфузии хориоидальных сосудов, в поздней фазе — множественные гипофлюоресцентные зоны, точечные зоны гиперфлуоресценции, что связано с неравномерной флуоресценцией хориоидальных сосудов (рис. 3).

Совокупность клинических и лабораторных данных, характер течения заболевания (острое начало, боль при движении глазными яблоками, двусторонний характер поражения в виде серозных отслоек сетчатки, данных флуоресцентной ангиографии («пятнистая» хориоидея), неврологическая симптоматика (головные боли)), а также временный положительный эффект от глюкокортикоидной терапии позволили выставить диагноз — болезнь Фогта-Коянаги-Харада. Все вышеперечисленное определило специфическую тактику лечения — проведение пульс-терапии метипредом по схеме: 750 mg в сутки 4 дня с последующим переходом на пероральный прием в дозе 16 mg в день 1 месяц с последующим уменьшением дозы. Кроме того, учитывая серологические маркеры к герпес-вирусам и цитомегаловирусу (IgG CMV — 244,2 ед/мл, IgG HCV 1, 2 — 11,5 инд.поз.), дополнительно проводились внутривенные инфузии препарата «Ацикловир» по схеме с последующим пероральным приемом препарата «Фамвир» в дозе 500 mg в сутки.

К 5-му дню лечения глюкокортикоидная терапия оказала положительный эффект на течение заболевания:

Visus OD = 0,5 н/к,

Visus OS = 0,4 с sph +0,5 D = 0,6.

По данным эхографии обоих глаз отслойка сосудистой оболочки не определяется.

При динамическом осмотре через 1 месяц после выписки в течение синдрома Фогта-Коянаги-Харада наблюдалась стабильная ремиссия:

Visus OD = 0,9 н/к,

Visus OS = 1,0.

При офтальмоскопии — обширный участок атрофии пигментного эпителия, единичные друзы (рис. 4).

Динамическое наблюдение через полгода показало, что воспалительный процесс стабилизирован, зрительные функции восстановлены. В макулярной области сформировались необратимые изменения (атрофия пигментного эпителия, единичные друзы), не влияющие на зрительные функции (visus OU = 1,0) (рис. 5).

На данный момент пациентка получает глюкокортикоидную терапию метипредом в дозе 4 мг в сутки.

Заключение

Болезнь Фогта-Коянаги-Харада — редкое системное заболевание, дебют которого характеризуется различными клиническими вариантами с отсутствием патогномоничных симптомов. По данным литературы, в большинстве случаев патологический процесс начинается с развития переднего увеита с выраженной воспалительной реакцией стекловидного тела и сопутствующими неврологическими проявлениями. Поражение заднего отрезка глаза начинается с отека диска зрительного нерва, сопровождающегося выраженной клеточной инфильтрацией стекловидного тела. Самым главным, и, наверное, ключевым признаком синдрома, является развитие экссудативной отслойки сетчатки. Исход заболевания характеризуется потерей зрительных функций, депигментацией глазного дна (симптом «заходящего солнца») вследствие поражения меланоцитов пигментного эпителия и хориоидеи, проявлениями со стороны покровной системы, а именно: алопецией, полиозом, витилиго.

В представленном случае развитие двустороннего воспалительного процесса, при отсутствии в анамнезе проникающего ранения глаза или операции (предшествующих началу воспаления), протекало без поражения переднего отдела глаза, воспалительной реакции стекловидного тела и проявлений со стороны покровной системы, что дает нам право говорить о неполном синдроме Фогта-Коянги-Харада.

У данной пациентки удалось своевременно диагностировать болезнь Фогта-Коянаги-Харада, назначить адекватную патогенетически обоснованную терапию. В настоящий момент мы наблюдаем стабилизацию процесса у пациентки, полное восстановление зрительных функций.

Литература

1. Астахов Ю.С. и др. Перспективы диагностики и эффективность лечения болезни Фогта-Коянаги-Харада // Офтальмологические ведомости. – 2014. – Т. 7. – №. 3. – С. 84-92.
2. Коскас Г., Коскас Ф., Зурдан А. Комплексная диагностика патологии глазного дна. / Пер. с фр. под общ. ред. В.В. Нероева, М.В. Рябиной. – М., 2007. – С. 296-307.
3. Увеиты: Руководство для врачей / И.Е. Панова, Е.А. Дроздова. – М.: Медицинское информационное агентство, 2014. – 144 с.
4. Nussenblatt R.B., Whitcup S.M. Uveitis: Fundamentals and Clinical Practice. 4th ed. – Elsevier, 2010.
5. Rao N.A., Gupta A., Dustin L. et al. Frequency of distinguishing clinical features in Vogt-Koyanagi-Harada disease // Ophthalmology. – 2010. – Vol. 117. – Nо.3. – P. 591-599.
6. Wang Y., Chan C.C. Gender differences in Vogt-Koyanagi-Harada disease and sympathetic ophthalmia // Ophthalmology. – 2014. – 2014: ID157803.

Сборник научных трудов «190 лет. Московская глазная больница», Москва, 2016 г.