Секция «Врожденные и наследственные заболевания глаз»
«Достижения и перспективы лечения детей с врожденными катарактами» — тема доклада д.м.н. Т.Б. Кругловой (Москва). Врожденная катаракты характеризуется большим этиологическим, клиническим и функциональным полиморфизмом, в 53,4% — 72,8% может сочетаться с другой врожденной патологией глаз или быть проявлением синдромных заболеваний. Выявляется с рождения или позже при прогрессировании помутнения хрусталика.
В отделе патологии глаз у детей ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» впервые в стране были проведены комплексные иммунологические, вирусологические, генетические и электрофизиологические исследования по изучению этиологии, клинических и функциональных особенностей врожденных катаракт. Разработаны дифференцированные подходы к срокам операции, оптимизированы методы хирургического лечения и коррекции афакии, разработана система реабилитации детей после операции.
Совместно с Институтом эпидемиологии и микробиологии им. Н.Ф. Гамалеи проведены иммунологические и вирусологические исследования у детей с ВК, которые позволили выявить этиологическую роль вирусов краснухи, гриппа и герпеса, персистенцию этих вирусов в тканях и средах глаза (влага передней камеры, хрусталиковые массы, эндотелий роговицы), отягощающую роль вирусов в течении послеоперационного периода.
Совместно с НИИ педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.В. Вельтищева и ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.Б. Бочкова проведено изучение этиологии и клинических особенностей наследственных, врожденных и рано приобретенных катаракт при генетически обусловленных нарушениях обмена веществ (33,3%) и синдромных заболеваниях (13,4%), что позволило разработать оптимальную лечебную тактику и повысить функциональные результаты лечения.
Совместно с Институтом коррекционной педагогики Российской академии образования изучены особенности развития зрительного анализатора в условиях полной и частичной зрительной депривации, определены сенситивный период его формирования, оптимальные сроки ранних операций до 6 месяцев жизни ребенка.
С учетом особенностей развития зрительного анализатора в условиях полной и частичной депривации определены оптимальные сроки удаления различных форм катаракт. До 6 месяцев (критический период формирования зрительного анализатора) оперируются дети с высокой степенью депривации – полные, зонулярные II-III степени помутнения, центральные с диаметром помутнения более 2,5 мм.
Докладчик обратила внимание на существование проблемы «суперранней» хирургии катаракты, связанные с высоким риском осложнений, частым развитием экссудативно-пролиферативных реакций после вмешательства, частым развитием вторичных катаракт зрачковых мембран, развитием вторичной глаукомы, а также сложностью подбора адекватной коррекции афакии. Таким образом, по мнению авторов, минимальный возраст для проведения хирургии должен составлять 3 месяца.
Особенности хирургии врожденных катаракт. У большинства детей встречается сопутствующая глазная патология: задний лентиконус, синдром ППГСТ, микрофтальм, миопия – что определяет хирургическую тактику, метод коррекции афакии, расчет имплантируемой ИОЛ, функциональные результаты.
С учетом клинической формы ВК и сопутствующей патологии разработаны показания к различным методам ее удаления. Факоаспирация выполняется при сохраненном объеме хрусталика и нормальных анатомических параметрах глаза; мануальная аспирация – ирригация, вискоаспирация – выполняется при выраженном микрофтальме, наличии заднего лентиконуса III степени, требующих особо щадящей техники.
При проведении капсулорексиса используется как традиционная методика, так и комбинированный инструментальный капсулорексис при диаметре фиброза передней капсулы 3,0-4,5 мм и циркулярная передняя капсулотомия при диаметре фиброза передней капсулы 5 мм и более. Применяется также ИАГ-лазерный или фемтосекундный круговой непрерывный передний капсулорексис.
Хирургическая тактика при различных состояниях задней капсулы хрусталика определяется ее клинической картиной. При врожденном фиброзе проводится удаление напластований цанговым пинцетом с сохранением задней капсулы, также применяется комбинированная методика: имплантация ИОЛ – передний подход; удаление мутной задней капсулы с передней витрэктомией 23 G трансцилиарным доступом с сохранением внутрикапсулярного положения ИОЛ. При заднем лентиконусе и диаметре фиброза менее 4 мм задняя капсула сохраняется, при диаметре фиброза более 4 мм или при наличии анатомического дефекта задней капсулы проводится дозированное иссечение задней капсулы с передней витрэктомией.
Разработаны дифференцированные подходы при выполнении различных этапов операции при синдроме ППГСТ с учетом характера и степени выраженности клинических проявлений, что позволяет избежать тяжелых операционных и послеоперационных осложнений и выполнить у большинства детей имплантацию ИОЛ одновременно с удалением ВК.
Разработаны технологические приемы имплантации ИОЛ при врожденном подвывихе хрусталика у детей с синдромными заболеваниями и врожденными нарушениями обмена, включающие использование ИАГ-лазера, внутрикапсульных колец, различных методик фиксации ИОЛ. Внедрение разработанной дифференцированной микрохирургической тактики позволило существенно улучшить функциональные результаты лечения: анатомо-оптический эффект – 100%, повышение остроты зрения – 89,4%.
С учетом функциональных и анатомических особенностей зрительного анализатора коррекция афакии должна быть ранней, полной и постоянной. Коррекция афакии должна обеспечивать попадание на сетчатку четко сфокусированного изображения, проводиться в критический сенситивный период развития зрительного анализатора, способствовать нормальному созреванию центральных механизмов сенсорного анализа.
Этим требованиям в полной мере соответствует метод интраокулярной коррекции, показания и противопоказания к которой, а также особенности расчета ИОЛ у грудных детей были разработаны в НМИЦ ГБ им. Гельмгольца.
Абсолютными противопоказаниями являются: диаметр роговицы менее 9,0 мм (передний или полный микрофтальм); уменьшение ПЗО глаза от возрастной нормы более 3,0 мм; наличие удлиненных отростков цилиарного тела (синдром ППГСТ), занимающих более ½ окружности задней камеры глаза. Относительное противопоказание ‒ персистирующая сосудистая сумка хрусталика.
Альтернатива ‒ хирургия с отсроченной имплантацией ИОЛ и использованием очков или КЛ для коррекции афакии.
Д.м.н. Т.Б. Круглова обратила внимание, что метод интраокулярной коррекции имеет большие сложности при расчете силы ИОЛ, имплантируемой грудным детям. От точности расчета зависит рефракция и острота зрения, определяющая не только качество жизни, но и профессиональную пригодность в дальнейшем. Расчет оптической силы ИОЛ производится в основном по формуле SRKT, учитывающей ПЗО глазного яблока, преломляющую силу роговицы и индивидуальные константы выбранной модели ИОЛ, а также в зависимости от возраста ребенка ‒ формулы HofferQ и HolladayII.
Измерение объективной рефракции глаза и кератометрии детям грудного возраста проводится с помощью ручного автоматического прибора HandyRef-K. Преимущества прибора: трехмерный контроль положения относительно глаза, измерение показателей с ИОЛ; встроенный индикатор наклона прибора относительно глаза пациента; автоматический переход в режим измерения «На спине», автоматическое распознавание «Правый глаз», «Левый глаз»; музыкальное сопровождение измерения для детей младшего возраста, не способных фокусировать взгляд. Возможна организация работы на стационарном авторефкератометре.
Основная проблема ранней интраокулярной коррекции – определение величины гипокоррекции оптической силы ИОЛ, рассчитанной по формулам для взрослого глаза (SRKT, HofferQ и др.), что обусловлено трудностями прогнозирования динамики роста артифакичного глаза. При расчете учитывается разница исходной ПЗО и прогнозируемой ПЗО после завершения роста глаза, с учетом того, что увеличение ПЗО глаза на 1 мм соответствует 3,0 Д. Прогнозируемая рефракция цели после окончания роста глаза должна быть эмметропическая или слабая миопическая.
С учетом выявленной динамики ПЗО на артифакичных глазах при различных исходных анатомических параметрах глаза разработаны подходы к определению величины гипокоррекции оптической силы ИОЛ, имплантируемой грудным детям.
Применение разработанных дифференцированных методик хирургии ВК с учетом клинического полиморфизма хрусталика и глаза позволило проводить внутрикапсулярную имплантацию ИОЛ при наличии выраженных изменений капсульного мешка, заднего лентиконуса и других врожденных аномалий развития глаз; минимизировать частоту операционных и послеоперационных осложнений; создать оптимальные условия для развития зрительного анализатора; получить хорошие анатомо-оптические результаты.
Проблемы ранней коррекции интраокулярной коррекции у детей с ВК касаются прогнозирования динамики роста артифакичных глаз у детей грудного возраста. Только в 42,4% случаев рост глаз соответствует запланированному; в 39,1% отмечается опережение, в 18,5% ‒ отставание от физиологического роста. Решение проблемы заключается во внесении корректив в существующую методику расчета величины гипокоррекции ИОЛ на основе анализа причин рефракционных ошибок и изучения особенностей миопии и причин ее развития на артифакичных глазах.
«Особенности артифакической миопии у детей после факоаспирации врожденных катаракт в грудном возрасте» ‒ тема доклада А.С. Мамыкиной (Москва). Одной из основных проблем реабилитации детей после экстракции врожденной катаракты с имплантацией ИОЛ в грудном возрасте является нарушение процесса рефрактогенеза с формированием миопической рефракции в большом проценте случаев.
Цель работы заключалась в изучении клинико-функциональных и морфометрических особенностей артифакической миопии после экстракции врожденных катаракт в грудном возрасте.
Проведенные исследования показали, что развитие миопической рефракции средней и высокой степени в отдаленном послеоперационном периоде отмечается в половине случаев у детей с артифакией (51%) после экстракции врожденных катаракт в грудном возрасте; отмечается увеличение толщины роговицы и глубины передней камеры глаза по сравнению с нормой, объема передней камеры глаза и глубины витреальной полости, а также длины ПЗО по сравнению с группой рефракции цели, что указывает на значительное растяжение всех оболочек глазного яблока. Отмечено также снижение толщины сетчатки и хориоидеи на фоне чрезмерного удлинения глаза, что у части детей коррелирует с уменьшением показателей ритмической ЭРГ и МКОЗ и может являться одной из причин низких функциональных результатов при артифакической миопии.
Д.м.н. Н.Н. Арестова (Москва) от группы авторов представила доклад на тему «Пути повышения эффективности хирургического лечения врожденной глаукомы». Врожденная глаукома (ВГ) – редкое (1 случай на 10-70 тыс. новорожденных), одно из наиболее тяжелых заболеваний, которое приводит к необратимой потере зрения и ранней инвалидизации детей. При отсутствии ранней диагностики и адекватного лечения ВГ составляет 5-11,5% среди причин детской слепоты по зрению. Однако достижения биохимии, генетики, внедрение новых диагностических методов, препаратов для снижения ВГД и усовершенствование хирургических методов привели к лучшему пониманию этого деструктивного заболевания и сохранению зрения у больных детей.
В настоящее время хирургическое лечение признается наиболее эффективным для большинства форм ВГ. Выделяют три типа антиглаукомных операций: улучшающие естественный отток ВГЖ (гониотомия, трабекулотомия), создающие искусственный путь оттока (трабекулэктомия, дренажная хирургия), уменьшающие продукцию ВГЖ (циклодеструкция).
В последние годы за рубежом в качестве первичной операции при ВГ чаще выполняется гониотомия или синусотомия (трабекулотомия) ab externo круговая. Расширилась сфера «ангулярных» операций – трабекулотомии с микрокатетером с подсветкой, эндоскопические гониотомии и др.
В РФ эти вмешательства пока не получили широкого распространения, поскольку достоверно не доказана их преимущественная эффективность и меньшая травматичность.
Эффективность хирургии ВГ у детей составляет 50-85%: в ближайшие сроки – 92,3-100%, в отдаленные – 42-89,3%.
По данным проведенного в 2020 году в Египте, странах Ближнего Востока, Индии, США рандомизированного контролируемого исследования сравнительной эффективности и травматичности разных методов гониотомии, трабекулотомии и трабекулэктомии у 446 детей в возрасте до 5 лет (срок наблюдения составил 6-80 мес.), преимущества отдельных методов пока малодоказательны.
Основным, эффективным методом лечения ВГ является трабекулэктомия (ТЭ). Выбор ТЭ обоснован частым комбинированным характером поражения дренажной зоны, выраженными вторичными изменениями дренажной зоны, особенно в поздних стадиях ВГ, сравнительно высокой эффективностью ТЭ при невысокой частоте осложнений. Сохранение эффективности ТЭ в отдаленные сроки зависит от сложной комбинации факторов, не всегда поддающихся объективному учету и не связанных напрямую с типом операции.
Среди многочисленных факторов, влияющих на эффективность ТЭ при ВГ у детей, выделяют этнический и генетический, а также возрастной фактор. Худшие результаты лечения наблюдают у детей, имеющих глаукому при рождении, и у детей 7 лет и старше на момент операции.
Из неблагоприятных факторов, влияющих на эффективность ТЭ при ВГ, выделяют исходное состояние ребенка, а именно: острые и хронические воспалительные заболевания, врожденный и вторичный иммунодефицит, частые ОРВИ, ОРЗ перед и после операций; исходное состояние глаза ребенка: наличие 1-й формы ВГ (гидрофтальма), степень исходной тяжести ВГ (далекозашедшая и терминальная стадии), наличие тяжелых деструктивных изменений глаза, ВГД до операции выше 30 мм рт. ст., наличие предшествовавших АГ операций.
По данным литературы, неблагоприятными интраоперационными факторами, влияющими на эффективность ТЭ при ВГ, являются травматичный разрез конъюнктивы (чаще лимбальный), недостаточное качество разрезов склеры, использование механических инструментов для выкраивания склерального лоскута, чрезмерная коагуляция сосудов для гемостаза в ходе ТЭ, наличие интра- и послеоперационных осложнений ТЭ (воспалительных, геморрагических и др.), ошибочный выбор участка трабекулярной области, подлежащей иссечению.
Остановившись на путях минимизации операционной травмы при ТЭ, д.м.н. Н.Н. Арестова обратила внимание на то, что выбор места разреза конъюнктивы остается дискутабельным вопросом. Большинство докторов выступают за форникальный разрез (в своде конъюнктивы), хотя многие выбирают лимбальный разрез, отслаивают субконъюнктиву от склеры не скребцом, а физраствором, отодвигая эписклеру, берегут тенонову капсулу. Разрез конъюнктивы должен быть точным, одномоментным, малотравматичным для теноновой оболочки; желательно использовать не механические инструменты, а низкочастотные ультразвуковые инструменты – УЗ-скальпель и круглый нож; гемостаз должен быть минимальным, щадящим, но тщательным, при этом лучше использовать низкочастотную УЗ-коагуляцию или радиочастотную коагуляцию. Необходимо обеспечивать тщательное ушивание разреза конъюнктивы и субконъюнктивы (адаптация краев разрезов, техника наложения швов) для предупреждения врастания эпителия по неадаптированным краям разреза конъюнктивы и/или шовному каналу, особенно при использовании цитостатиков, замедляющих заживление разрезов (риск наружной фильтрации).
Рациональное ведение в послеоперационный период детей с ВГ после ТЭ: пролонгированный сон беспокойным и маленьким детям после операции; активное ведение раннего периода после ТЭ включает использование кортикостероидов, своевременное разделение сращений конъюнктивы со склерой в зоне операции (needling), контроль послеоперационного ВГД, обязательная гониоскопия до выписки из стационара, ранняя ИАГ-лазерная рефистулизация; медикаментозное сопровождение должно включать антисептики, кератотрофики, при необходимости – гипотензивные препараты; общеоздоровительные мероприятия, профилактика ОРВИ; индивидуальный поиск причин соматического нездоровья детей, оценка их иммунного статуса; индивидуальный подход к показаниям для профилактических прививок.
ИАГ-лазерная рефистулизация после ТЭ при ВГ у детей проводится с целью очистить внутреннюю фистулу для ее нормального функционирования и профилактики вторичного рубцевания созданных в ходе СТЭ путей оттока ВГЖ. Для своевременного выявления и устранения блокады внутренней фистулы необходим гониоскопический контроль состояния фистулы от максимально ранних до поздних сроков после СТЭ вне зависимости от возраста детей.
Основной причиной рубцевания путей оттока является повышенная пролиферативная активность фибробластов, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны. Для угнетения пролиферации фибробластов применяется бета-лучевая терапия в отдаленные сроки, низкочастотный ультразвук, а также антипролиферативные препараты.
Среди препаратов, влияющих на другие фазы заживления раны, автор назвала антиметаболиты: 5-фторурацил, митомицин.
Операцией выбора для повторной хирургии детской глаукомы является имплантация дренажных систем. Активно применяется имплантация клапанов Ахмеда и Бервельдта, биодеградируемый дренаж «Глаутекс», гелевый стен Xen, имплант с коллагеновой матрицей. При неэффективности трабекулэктомии с антифибротическим агентом и дренажными устройствами при рефрактерной глаукоме переходят к циклодеструктивной хирургии, в последние годы – к микроимпульсной.
«Дренажная хирургия «детской» глаукомы» — тема сообщения от группы авторов Н.Н. Садовниковой (Санкт-Петербург). «Детская» глаукома представляет собой гетерогенную группу заболевания, потенциально приводящих к слепоте и в большинстве случаев рефрактерных к медикаментозной терапии.
Классификация врожденной глаукомы: I форма – простая врожденная глаукома; II форма – глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалия Петерса и т.д.); III форма – глаукома, сочетанная с ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингаузена).
Алгоритм лечения первичной врожденной глаукомы включает в качестве первого вмешательства ангулярную хирургию, а при ее неэффективности – трабекулэктомию. При вторичной глаукоме проводится имплантация различных дренажных устройств.
Цель работы состояла в оценке результатов имплантации дренажной системы Ahmed Glaucoma Valve детям с различными формами глаукомы. Анализировались результаты имплантации клапана Ахмеда 65 детям (82 глаза) в период с 2011 по 2021 год, в офтальмологическом отделении Санкт-Петербургского государственного педиатрического университета по поводу рефрактерной глаукомы. В 1 группу вошли 10 детей (14 глаз) с врожденной глаукомой при неэффективности ангулярной хирургии и трабекулэктомии; 2 группа – глаукома на фоне аномалий развития глазного яблока – 21 ребенок (28 глаз), аниридийный синдром (8 детей, 13 глаз); 3 группа – вторичная глаукома – 34 ребенка (40 глаз), афакичная глаукома (16 детей, 18 глаз).
Исследования показали, что имплантация клапана Ахмеда может служить операцией выбора при рефрактерной глаукоме при неэффективности других вмешательств. При этом при буфтальме, глаукоме на фоне афакии и авитрии, дисгенезе переднего отрезка с заращением угла передней камеры имплантация клапана Ахмеда является единственно возможным методом компенсации ВГД, сохранения зрительных функций и глазного яблока. Однако следует учитывать возможность осложнений в отдаленном послеоперационном периоде, что требует длительного динамического наблюдения таких пациентов.
Н.В. Суханова (Москва) выступила с докладом на тему «Глаукома при аниридии». Существует два типа врожденной аниридии: несиндромальная врожденная аниридия (85% случаев), при которой врожденный порок глаз обусловлен мутациями или делециями в гене РАХ6; синдромальная (15%), при которой аниридия включена в еще более сложные заболевания – синдромы.
Характерным симптомом врожденной аниридии (ВА) является полное или частичное отсутствие радужной оболочки; клинические проявления: недостаточность лимбальных стволовых клеток, субэпителиальный фиброз, васкуляризация роговицы, трабекулярный блок, глаукома, катаракта, изменение формы и положения хрусталика, факодонез, гипоплазия фовеа, гипоплазия зрительного нерва.
У детей с ВА с манифестацией глаукомы в раннем возрасте с развитием клинической картины классического гидрофтальма диагностика глаукомы не представляет особых сложностей. Ранняя диагностика направлена на выявление признаков растяжения глаза, вызванного подъемом ВГД, начальных проявлений атрофических процессов в ДЗН, слое нервных волокон сетчатки.
Диагностика глаукомы при аниридии включает гониоскопическое исследование при сохранении прозрачности роговицы для исследования степени гипоплазии радужки, оценки состояния УПК, выраженности дисгенеза структур дренажной зоны для выработки патоненетически ориентированной тактики лечения; офтальмотонометрию для исследования уровня ВГД и гидродинамики глаза с учетом высокого риска развития глаукомы у детей с аниридией.
Глаукома манифестирует в детском и подростковом возрасте. Ретенция ВГЖ вызвана наличием различных форм гониодисгенеза: закрытие УПК вследствие иридо-корнеального сращения, тракционное натяжение остатков рудиментарной радужной ткани над трабекулярной сетью, дефективность самой трабекулярной сети.
Проблемы при консервативном лечении аниридийной глаукомы включают тяжелые поражения глазной поверхности вследствие НЛСК, плохую переносимость местной гипотензивной терапии; необходимость использования нескольких противоглаукомных препаратов усугубляет роговичные проблемы, включая появление точечной кератопатии и рецидивирующих эрозий, усиливающих процессы неоваскуляризации. Системные побочные эффекты местной гипотензивной терапии значительно ограничивают спектр лекарственных препаратов; временное применение ингибиторов карбоангидразы, необходимое для снижения ВГД, может привести к изменению электролитного состава крови (низкий уровень калия), тошноте, рвоте, снижению физической активности.
Среди хирургических методов формирования оттока водянистой влаги детям с ВА и глаукомой автор назвала гониотомию, в том числе с гониопунктурой, трабекулотомию ab interno, вмешательства фистулизирующего типа, предусматривающие формирование нового канала из передней камеры глаза наружу, в интрасклеральное пространство (диатермогониопунктура, микродиатермогониопунктура, трабекулотомия ab externo, синустрабекулэктомия (СТЭ) и ее модификации).
Наиболее стабильный гипотензивный эффект имеет СТЭ. Особенностью при ее проведении у детей с аниридией является иссечение трабекулы без выполнения полноценной базальной иридэктомии и более широкое иссечение трабекулярной зоны, которое связано со склонностью к послеоперационному фиброзу у этой группы пациентов. Рекомендовано тщательное накладывание склеральных швов и ушивание конъюнктивы для исключения послеоперационной гипотонии.
К осложнениям хирургического лечения относится аниридийный фиброзный рубцовый процесс, ассоциированный с развитием гипотонии, снижающий зрительные функции и в ряде случаев приводящий к субатрофии глаза.
К неблагоприятным факторам относятся избыточное рубцевание и активная регенерация, вызываемая пролиферацией фибробластов теноновой капсулы и эписклеры в области оперативного вмешательства.
В заключение Н.В. Суханова отметила, что лазерная хирургия УПК является невозможной, не показанной при врожденной аниридии. Выполнение циклофотокоагуляции значительно затруднено в связи с анатомическими особенностями расположения цилиарного тела и УПК. Для циклофотокоагуляции характерны частые послеоперационные осложнения, такие как выраженная воспалительная реакция, повреждение зонулярных связок, приводящее к последующему подвывиху хрусталика. Трабекулотомия предпочтительней трабекулэктомии в связи с низким риском развития аниридийного фиброза (АФС) и возможностью выполнения повторной операции при необходимости.
Интраоперационные риски: повышенная склонность к кровотечениям, высокая распространенность воспалительной реакции; постоперационные риски: низкая предсказуемость стабильности гипотензивного эффекта, высокий риск рубцевания, высокий риск декомпенсации ВГД, риск развития гипотонии, отслойки сосудистой оболочки без нормализации ВГД с последующим развитием атрофии глазного яблока, риск развития АФС напрямую связан с тяжестью операционной травмы. Повторные антиглаукомные вмешательства нужны чаще, чем при лечении глаукомы у пациентов, не страдающих аниридией.
Профессор Е.Ю. Маркова (Москва) в докладе «Кератоконус у детей» обратила внимание, что 68% детей имеют сопутствующую патологию, характерную для синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), проявляющегося в костно-скелетных изменениях, эктодермальных, мышечных и поражении висцеральных органов и систем.
Подтвердить диагноз на ранних стадиях и своевременно начать лечение позволяют высокотехнологичные методы диагностики, такие как Шеймпфлюг-камера. Это имеет особое значение в детском возрасте в связи с более быстрым прогрессированием кератоконуса, однако информативность этих методик в ряде случаев гораздо ниже, особенно у детей с неврологическими нарушениями и у детей младшего возраста.
Современные методы лечения на ранних стадиях включают очковую и контактную коррекцию, кросслинкинг роговицы, интрастромальную кератопластику с имплантацией роговичных сегментов; на поздних стадиях – различные метолики трансплантации роговицы.
Показаниями к кросслинкингу являются: толщина роговицы от 475 до 375 мкм, элевация передней поверхности > +10, элевация задней поверхности > +25, группа риска: девочки от 11 до 13 лет, мальчики от 14 до 16 лет.
В послеоперационный период применяются антисептики, кератопротекторы. Наблюдения показали, что на протяжении первых 1-3 дней у ряда пациентов отмечался незначительный корнеальный синдром, умеренная инъекция глазного яблока. На 5-е сутки мягкая КЛ удаляется.
Полное восстановления эпителия определялось на 2-3 сутки.
С докладом «Мультимодальный подход к диагностике семейной наследственной экссудативной витреоретинопатии» выступила Е.В. Ерохина (Калуга). Семейная наследственная экссудативная витреоретинопатия (СНЭВРП) представляет собой наследственное клинически гетерогенное заболевания, поражающее оба глаза, характеризующееся нарушением васкуляризации сетчатки, фиброзными изменениями в стекловидном теле и частым развитием отслойки сетчатки.
Авторы поставили перед собой задачу продемонстрировать возможности мультимодальной диагностики в верификации СНЭВРП.
Исследования показали, что ОКТ-А с расширенным углом обзора при отсутствии проведения широкопольной ФАГ является достойной альтернативой, так как позволяет выявить не только сосудистые нарушения, но и специфические для данного заболевания структурные изменения сетчатки. При наличии у пациентов атипичной ПВХРД, сопровождающейся фиброзными изменениями сетчатки/стекловидного тела и дистрофией наружных слоев сетчатки, имеющими V-образую форму, необходимо иметь настороженность в отношении СНЭВРП и направить пациента в специализированную клинику для определения точного диагноза. При выявлении заболевания у возрастных пациентов в обязательном порядке должны быть обследованы близкие родственники, особенно детородного возраста, так как заболевание имеет наследственную природу. Пациенты с данной патологией требуют постоянного динамического наблюдения из-за возможности прогрессирования патологических изменений и развития осложнений.
Е.А. Гераськина (Москва) от группы авторов выступила с докладом на тему «Особенности клинических проявлений семейной экссудативной витреоретинопатии у детей при манифестации в раннем возрасте». Семейная экссудативная витреоретинопатия (СЭВР) – наследственное, преимущественно двухстороннее прогрессирующее заболевание, характеризующееся аномальной или незавершенной васкуляризацией сетчатки, отличающееся полиморфизмом клинических проявлений, разными сроками манифестации и различным прогнозом.
Цель исследования заключалась в анализе особенностей клинических проявлений и течения СЭВР у детей при манифестации в разном возрасте.
Под наблюдением в НМИЦ ГБ им. Гельмгольца с 2012 по 2021 год находилось 88 детей с СЭВР (163 больных глаза) с манифестацией заболевания в возрасте от 2 месяцев до 17 лет. Диагноз был поставлен на основании характерной клинической картины и динамики заболевания, отягощенного семейного анамнеза и данных молекулярно-генетического исследования. Дифференциальный диагноз в зависимости от клинических профвлений проводился с болезнью Коатса, болезнью недержания пигмента, болезнью Норри, врожденной миопией, синдромом ППГСТ, задним увеитом и др.
Период наблюдения составил от 2 месяцев до 10 лет.
Из 88 обследованных детей с СЭВР дебют заболевания в первые 3 года жизни произошел у 45%, в первые 7 лет – у 70% детей. Наиболее тяжелое течение СЭВР с развитием тотальной или включающей макулу отслойки сетчатки наблюдалось при манифестации в первые 7 лет жизни; в 36,5% ‒ при дебюте заболевания до 3 лет; в 12,5% ‒ от 3 до 7 лет.
Выявлена выраженная вариабельность проявления СЭВР в пределах одной стадии, даже при манифестации в одном возрасте. Отмечается увеличение протяженности АЗ с ростом стадии СЭВР и ее большая площадь при манифестации заболевания до 7 лет.
Изменения в центральной зоне глазного дна наблюдается уже со 2 стадии СЭВР и чаще при дебюте заболевания до 7 лет, что наряду с более тяжелым течением обуславливает худший функциональный прогноз в данной группе пациентов.
В развитии отслойки сетчатки у детей с манифестацией СЭВР в раннем возрасте преобладает тракционный компонент, в более старшем – экссудативный.
Для выявления изменений глазного дна на начальных стадиях заболевания необходимо проведение тщательной офтальмоскопии детям не реже 1 раза в год, что позволит провести своевременное лечение и улучшить функциональные исходы у значительного числа пациентов с СЭВР.
Ю.Б. Бобровская (Москва) выступила с сообщением на тему «Клинико-генетические корреляции и ОКТ-особенности наследственных дистрофий сетчатки у детей». Наследственные заболевания сетчатки (НЗС) представляют собой фенотипически и генетически гетерогенную группу орфанных заболеваний; частота 0,06-0,2%; дебют – от рождения до зрелого возраста. НЗС превзошли диабетическую ретинопатию как основную причину слепоты среди взрослого трудоспособного населения в некоторых развитых странах.
Остановившись на важности проведения генетической верификации диагноза, автор подчеркнула, что правильный диагноз, основанный только на фенотипических признаках, может быть сложным и иногда вводящим в заблуждение; генетическое тестирование дополняет клинические данные и облегчает постановку точного клинического диагноза; постановка правильного диагноза важна как для пациентов, так и для членов их семей.
Генетическая верификация диагноза позволяет понять естественное течение болезни и предсказать прогноз заболевания, помогает подобрать правильное последующее наблюдение и лечение, включая потенциальную генную терапию; приводит к снижению распространенности заболеваний за счет генетического скрининга и консультирования групп высокого риска; позволяет пациенткам проводить пренатальное консультирование и планирование репродуктивного здоровья, а также идентифицировать новые гены и механизмы болезни.
Е.Н. Демченко (Москва) от группы авторов представила доклад «Эффективность лазеркоагуляции при ретините Коатса у детей». Ретинит Коатса – полиморфные изменения ретинальных сосудов с образование телеангиоэктазий и сосудистых аневризм, сопровождающихся интра- и субретинальной экссудацией, в отсутствии лечения – экссудативной отслойкой сетчатки; наиболее тяжелое течение наблюдается при манифестации в детском возрасте.
Цель исследования – изучить эффективность лазеркоагуляции сетчатки у детей с различными проявлениями болезни Коатса.
В исследовании участвовало 118 детей с болезнью Коатса в возрасте 6 месяцев – 16 лет, находившихся на лечении в НМИЦ ГБ им. Гельмгольца с 2017 по 2021 год.
Лазеркоагуляция сетчатки была проведена 113 детям с использованием зеленого лазера с длиной волны 532 нм на щелевой лампе, трехзеркальной линзы Гольдмана, панфундус-линзы. Коагуляции подвергались все сосудистые мальформации (телеангиоэктазии, микроаневризмы) и аваскулярные зоны (при их наличии). Параметры лазеркоагуляции: пятно 100 мкм, длительность экспозиции 120-300 мс, мощность экспозиции 120-350 мВт. Критерием адекватно подобранных параметров было формирование белого коагулята.
Лечение считали эффективным и законченным, если спустя 2-3 месяца после лазеркоагуляции отсутствовали новые ретинальные сосудистые мальформации и уменьшалось количество субретинального экссудата. Длительность наблюдения после лечения составила от 6 месяцев до 5 лет.
Полученные результаты позволили авторам прийти к выводу о том, что лазеркоагуляция сетчатки при помощи лазера с длиной волны 532 нм является эффективным методом лечения болезни Коатса, включая случаи заболевания с развитием отслойки сетчатки, однако значительно лучшие результаты достигаются при ее протяженности менее 2 квадрантов глазного дна.
Необходимо проведение регулярных профилактических осмотров глазного дна у детей под мидриазом для выявления ранних проявлений болезни Коатса, что позволит проводить эффективное лечение и улучшит функциональный прогноз.
