ВРОЖДЕННЫЙ МИКРОФТАЛЬМ С КИСТОЙ

И.А. Долматова, И.Р. Расулов, Ж.А. Давилова
Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней, г. Алматы, Казахстан

Актуальность

Врожденная патология занимает ведущее место в структуре заболеваний органа зрения у детей (69,2%) [1, 2], включает дермоидные кисты, тератомы, холестеатомы, менингоцеле, энцефалоцеле, врожденный микрофтальм с кистой и т.д. При этом врожденный микрофтальм с кистой иногда расценивается как новообразование орбиты у больного с микрофтальмом [3]. Данная патология в литературе имеет различные названия: «колобоматозная киста орбиты с микрофтальмом»; «анофтальм и кистозный глаз»; «врожденная киста глаза»; «врожденная киста нижнего века»; «орбитальная киста при врожденном «малоглазии»; «микрофтальм, сочетающейся с кистой нижнего века»; «орбито-пальпебральная киста»; «двойной глаз»; «серозно-орбитальная киста с микрофтальмом» [3, 4].

Формирование кисты орбиты при микрофтальме может быть связанно с таким пороком развития, как пролиферация нейроэктодермы краев персистирующей эмбриональной щели [5]. К причинам нарушений внутриутробного развития относят интоксикации, воспалительные и дегенеративные процессы, трофические нарушения, не исключается наследственность. В течение жизни кисты увеличиваются в размерах и приводят к косметическому дефекту с узурацией костных стенок глазницы. Киста в орбите располагается вплотную к заднему полюсу глазного яблока или в проекции основания нижнего века. Увеличение размеров кисты способствует её смещению в область нижнего века, что объясняет название: «орбито-пальпебральная киста». Процесс преимущественно односторонний (левосторонний), среди заболевших преобладают мальчики [4, 5].

По данным литературы, микрофтальм с кистой составляет 2% от всех врожденных кист, встречается в 1,0-1,5 случаев на 10 000 здоровых новорожденных [2, 6].

Цель исследования заключается в изучении клинических проявлений микрофтальма с кистой орбиты, определение тактики ведения больных данной патологией.

Материал и методы исследования

Под наблюдением находилось пятеро больных мужского пола в возрасте от 2 до 22 лет, средний возраст равен 11,5±1,1 лет. Четверым пациентам поставлен диагноз двусторонний микрофтальм, киста левой орбиты; у одного пациента ‒ односторонний, правосторонний микрофтальм, киста орбиты. Всем больным было проведено полное офтальмологическое обследование: визометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия, а также УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Консультация педиатра, невропатолога, нейрохирурга.

Результаты

При обследовании выявлено, что все больные предъявляли жалобы на увеличение размеров кисты в последние несколько месяцев. У четверых из пяти пациентов предметное зрение правого глаза отсутствовало, но сохранялось светоощушение с правильной проекцией. У этих больных, по данным УЗИ, переднезадний размер глазного яблока в среднем был равен 17,0±0,13 мм. Роговица уменьшена в размерах до 6,0±0,09 мм в диаметре, помутнение роговицы выявлено у 2 пациентов, колобома радужки ‒ у двух, причем в сочетании с колобомой сосудистой оболочки, а в одном случае с колобомой диска зрительного нерва. Острота зрения левого глаза у трех пациентов равна нулю, у одного — 0,02 н/к. Переднезадний размер глазного яблока в среднем составил 13±0,2 мм, роговица мутная, диаметр равен 4,5±0,03 мм. Глубжележащие среды не определялись. Нижнее веко отечное, кожа с синюшным оттенком, глазное яблоко смещенно кверху, при пальпации было выявлено безболезненное, мягко-эластическое образование с четкими контурами, смещающее глазное яблоко кверху. У пациента с односторонним (правосторонним) поражением острота зрения равна нулю, переднезадний размер глазного яблока 14 мм, дистрофические изменения роговицы, ее диаметр равен 5 мм. Оптические среды не просматриваются. В толще верхнего века, во внутреннем сегменте, пальпируется мягко-эластичное образование размером 2×3 см. Параметры левого глаза, его функции соответствуют возрастной норме (3 года).

При ультразвуковом исследовании отмечены неровные контуры глазного яблока, утолщение его оболочек, за глазом ‒ тень низкой плотности, от 16,0 до 24,0 мм в диаметре. У одного больного в глазнице обнаружены две гомогенные тени, уходящие вглубь орбиты: 7,0 и 8,0 мм в диаметре и рудимент глазного яблока. Компьютерно-томографическое исследование (КТ) подтвердило наличие микрофтальма с кистозным новообразованием в орбите, а также утолщение оболочек глазных яблок с мелкими известковыми отложениями и утолщение экстраокулярных мышц. На магнитной-резонансной томограмме (МРТ) в двух случаях из пяти кистозные образования были многокамерными.

Всем больным была произведена орбитотомия с удалением новообразования: в трёх случаях ‒ транскутанная, в двух ‒ трансконъюнктивальная. Связи кистозного образования с глазным яблоком во время операции не выявлено. Патогистологическое исследование: «дермоидная киста». Все наблюдаемые нами больные были обследованы офтальмологом в первые месяцы после рождения, диагноз был выставлен, однако родители от хирургического лечения воздержались, так как оно не гарантировало улучшение зрительных функций. Только увеличение размеров кисты, приведшее к значительному косметологическому дефекту, побудило к оперативному вмешательству. Рост кисты был отмечен в возрасте от 1,5 лет до 21 года. Причины, вызвавшие увеличение размеров образования, установить не удалось.

Заключение

Таким образом, по результатам нашего исследования установлено, что микрофтальм развивается преимущественно в обеих орбитах, редко в одной. При двустороннем микрофтальме кистозное образование наблюдается в левой орбите. Страдают лица мужского пола. Размеры глазного яблока с кистой в орбите меньше в 1,3 раза по сравнению с парным глазом, в котором выявлены грубые нарушения структур в виде колобом сосудистого тракта и зрительного нерва. УЗИ, КТ, МРТ способствовало обнаружению гомогенных новообразований в орбите низкой плотности с четкими контурами, в некоторых случаях: многокамерных.

Больным микрофтальмом с кистой орбиты необходимо ставить на диспансерный учёт, при появлении признаков увеличения размеров кисты — рекомендовать хирургическое лечение.

Список литературы

1. Дымшиц Л.А. Основы офтальмологии детского возраста. М.: Медицина, 1970. – 544 с.
2. Либман Е.С., Шахова Е.В., Мирашникова Е.К. и др. Основные причины слепоты и слабовидения у школьников // Возрастные особенности органа зрения в норме и при патологии: Сб. науч. работ. – М., 1992. – С. 4-7.
3. Shields, J.A. and Shields, C.L. Orbital Cysts of Childhood Classification, Clinical Features and Management. // Survey of Ophthalmology. – 2004. – Vol. 49. – P. 281-299.
4. Горбачев Д.С., Коровенков Р.И. Клинический случай врожденного микрофтальма с кистой. // Офтальмологические ведомости. – 2015. – Т. 8. – №2. – С. 84-89.
5. Коровенков Р.И. Наследственные и врожденные заболевания глаз. – СПб: ХИМИЗДАТ, 2006. – 640 c.
6. Алексеева В.Т. Случай орбитальной кисты при врожденном малоглазии. // Офтальмологический журнал. – 1961. – №1. – С. 61-62.