Н.К. Серова, Н.А. Сергеева, М.В. Галкин
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва
Менингиома оболочек зрительного нерва — медленно растущая доброкачественная опухоль, исходящая из выростов арахноэндотелия. Опухоль чаще возникает у людей среднего возраста от 35 до 60 лет, преимущественно женщин. В детском возрасте менингиомы встречаются крайне редко, как правило, у пациентов с нейрофиброматозом. Поражение зрительного нерва преимущественно бывает односторонним. С двух сторон опухоль встречается примерно в 5% случаев. Менингиома оболочек зрительного нерва поражает зрительный нерв в его орбитальной части, внутриканальцевой, может распространяться в полость черепа. Опухоль по типу роста бывает инфильтративно-растущая и узловая (рис. 1).
Рис. 1
Основная симптоматика менингиом оболочек зрительного нерва офтальмологическая. Она представлена ранним нарушением зрительных функций, которые в начале заболевания могут быть интермиттирующими, в виде затуманивания зрения и неправильного концентрического сужения границ поля зрения в сочетании с периферическими и парацентральными скотомами. Постепенно симптоматика усугубляется. В течение многих месяцев и даже лет можно наблюдать снижение остроты зрения и усугубление дефектов в поле зрения пораженного глаза. На глазном дне появляются признаки первичной атрофии зрительного нерва: побледнение и отек диска зрительного нерва, в 1/3 случаев на диске зрительного нерва формируются опто-цилиарные шунты (рис. 2).
Рис. 2
В силу медленного прогрессирования зрительных нарушений на одном глазу пациенты не всегда обращают внимание на зрительный дефицит. Для менингиом оболочек зрительного нерва характерно длительное наличие симптоматики до постановки диагноза. Порой у части пациентов менингиомы могут быть случайной находкой, обнаруженной при проведении компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ) по поводу других заболеваний (травма, сосудистые заболевания головного мозга и др.). В этой ситуации у пациентов может не быть ни жалоб, ни симптомов, связанных с опухолью.
Следует сказать, что диагностика и дифференциальная диагностика порой бывает сложной, в особенности в период ранних клинических проявлений, когда острота зрения остается высокой и выявляется минимальный дефект в поле зрения.
Офтальмоскопическая картина: побледнение диска зрительного нерва, пастозность и небольшой неравномерный его отек, делает объяснимым тот факт, что предполагаемым диагнозом, чаще всего, становится неврит зрительного нерва или передняя ишемическая оптическая нейропатия (рис. 3).
Рис. 3
Этим объясняется, что такие пациенты нередко наблюдаются длительное время у офтальмологов и для лечения в наш институт обращаются в далеко зашедшей стадии заболевания.
Однако первичные менингиомы оболочек зрительного нерва имеют отличительные черты — это стойкое постепенное снижение остроты зрения и нарастание дефектов в поле зрения, а также изменения на глазном дне, присущие только менингиомам зрительного нерва — наличие опто-цилиарных шунтов, являющихся результатом нарушения венозного оттока и не встречающихся при невритах и передней ишемической оптической нейропатии.
В случае дальнейшего роста опухоли, как правило, через 2-4 года, после проявления зрительных расстройств, появляется экзофтальм и негрубые глазодвигательные нарушения, в результате компрессии опухолью экстраокулярных мышц, что объясняет симптоматику.
Диагноз, как правило, ставится на основании клинико-рентгенологических данных.
Нейровизуализационные методы исследования (МРТ, КТ, КТ-перфузия) позволяют на более ранних этапах развития заболевания диагностировать менингиому оболочек зрительного нерва (рис. 4). В последнее время большую значимость приобрели перфузионные исследования (КТ и МРТ). Эти исследования позволяют дифференцировать менингиому от других процессов в зрительном нерве, а также определить степень злокачественности менингиомы. Сочетание клиники с рентгеносемиотикой, хорошо изученной в настоящее время, позволяет установить диагноз без гистологической верификации, что отвечает современному приоритету не подвергать пациента хирургии и инвазивным процедурам. Эксплоративная биопсия опухоли, как правило, чревата появлением глазодвигательных нарушений и снижением зрительных функций.
Рис. 4
Среди новых технологий особое место занимает оптическая когерентная томография (ОКТ). Использование метода ОКТ диска зрительного нерва и сетчатки, включая оценку комплекса ганглиозных клеток сетчатки (КГКС) и перипапиллярного слоя нервных волокон (ПСНВ), позволяет выявить в ранней диагностике менингиом оболочек зрительного нерва истончение комплекса ГКС и ПСНВ (рис. 4).
В настоящее время основной стратегией в лечении менингиом оболочек зрительного нерва являются наблюдение или лучевая терапия. Наблюдение остается приемлемой консервативной мерой в тех случаях, когда зрительные функции сохраняются стабильными, в пределах 0,8 или выше.
При снижении зрительных функций модальностью выбора стала стереотаксическая фракционированная радиотерапия (СФРТ). Она обеспечивает контроль роста опухоли, стабилизирует или улучшает зрительные функции.
При более низких зрительных функциях (практическая слепота и слепота) с целью контроля роста опухоли возможно применение радиохирургического лечения.
В настоящее время к хирургическому лечению прибегают в случае выраженного экзофтальма, грубых глазодвигательных нарушений, в сочетании со слепотой или практической слепотой на стороне поражения.
