Параллельно с экспериментальной работой проводятся клинико-иммунологические исследования, связанные с изучением роли цитокинов, монаминов и различных ростовых факторов в развитии РН: продемонстрирован дисбаланс про- и противовоспалительных цитокинов у недоношенных детей до клинической манифестации РН с превалированием провоспалительных; выявлены новые участники иммунопатогенеза РН – TGF-β1 и IGF-II, проявляющие свои проангиогенные свойства при развитии заболевания; установлено, что высокие концентрации VEGF-A, IGF-II, MCP1 и низкие значения концентрации IGF-I и TGF-β1 в сыворотке крови недоношенных детей позволяют еще до появления офтальмоскопических признаков заболевания прогнозировать высокий риск неблагоприятного течения заболевания; показано, что у детей с РН на сроке 32-35 недель ПКВ отмечается более низкий уровень серотонина в плазме, а при прогрессировании заболевания отмечается тенденция к нарастанию норадреналина, что говорит об участии данных моноаминов в регуляции течения РН на системном уровне и может быть использовано для диагностических целей.
Профессор Л.А. Катаргина подчеркнула, что современные микроинвазивные вмешательства позволили проводить лечение тяжелой и ранее некурабельной врожденно-наследственной и приобретенной витреоретинальной патологии детского возраста.
Сотрудниками НМИЦ ГБ им. Гельмгольца издано более 50 книг по детской офтальмологии, защищено 66 диссертаций, издается журнал «Российская педиатрическая офтальмология».
В завершение своего выступления профессор Л.А. Катаргина сказала, что «у нас были прекрасные учителя ‒ детские офтальмологи, которыми мы гордимся. Мы стараемся продолжать их традиции и надеемся, что нам это удается».
Сообщение от группы авторов на тему «Достижения и перспективы лечения детей с врожденными катарактами» сделала профессор Т.Б. Круглова (Москва). Врожденная катаракта (ВК) характеризуется большим этиологическим, клинико-анатомическим и функциональным полиморфизмом. Необходим индивидуальный подход к срокам операции и методам хирургического лечения, виду коррекции афакии и последующего плеопто-ортоптического лечения.
Заболевание выявляется с рождения или позже при прогрессировании помутнения хрусталика; имеет одно-двусторонний характер, выраженный клинический полиморфизм; характеризуется наличием сопутствующей соматической и глазной патологии.
Большой вклад в решение этой проблемы внесла профессор А.В. Хватова, под руководством которой впервые стали обследовать под наркозом детей младшего возраста, что позволило получить новые данные по контактным методам обследования (ЭФИ, УЗИ и др.) и по-новому взглянуть на проблему лечения детей с ВК.
В отделе впервые в стране было проведено комплексное изучение этиологии, клинико-функциональных особенностей различных форм ВК, оптимизированы подходы и методы хирургического лечения, разработана система реабилитации детей после операции.
Сопутствующая патология (встречается в 53,4 – 72,8%) определяет хирургическую тактику, метод коррекции афакии, расчет имплантируемой ИОЛ, функциональные результаты.
С учетом клинической формы ВК и сопутствующей патологии разработаны показания к различным методам ее удаления. Факоаспирация (27,2% случаев) проводится в следующих случаях: при полных и зонулярных формах ВК; анатомические параметры глаза соответствуют возрасту; медикаментозный мидриаз не менее 5,0 мм. Аспирация-ирригация (вискоаспирация) (72,8% случаев) проводится при атипичных и полурассосавшихся формах ВК, микрофтальме, микрокорнеа, заднем лентиконусе.
Впервые в детской практике в отделе был использован ИАГ-лазер для выполнения передней капсулэктомии. Лазерная методика продемонстрировала свою эффективность по сравнению с инструментальной. Идея выполнения ИАГ-лазерного капсулорексиса и полученные результаты легли в основу его выполнения с помощью фемтосекундного лазера.
Разработаны технологические приемы имплантации ИОЛ при врожденном подвывихе хрусталика у детей с синдромными заболеваниями и врожденными нарушениями обмена, включающие использование ИАГ-лазера, внутрикапсульных колец, различных методик фиксации ИОЛ.
Применение разработанных дифференцированных методик хирургии ВК с учетом клинического полиморфизма хрусталика и глаза позволило проводить внутрикапсулярную имплантацию ИОЛ при наличии выраженных изменений капсульного мешка, заднего лентиконуса и других врожденных аномалий развития глаз; минимизировать частоту операционных и послеоперационных осложнений; создать оптимальные условия для развития зрительного анализатора; получить хорошие анатомо-оптические результаты.
Д.м.н. Э.И. Сайдашева (Санкт-Петербург) от группы авторов выступила с докладом на тему «Ретинопатия недоношенных у детей с критическим сроком гестации за период наблюдения 2017—2019 гг.» Цель работы заключалась в изучении госпитальной заболеваемости, особенностей течения, результатов лазерного лечения активной РН у детей с гестационным возрастом (ГВ) 22-26 недель за период наблюдения 2017—2019 гг. Частота активной РН отмечалась в 99,7%, в 34,7% — тяжелая по типу 1, потребовавшая лазерного лечения.
Сравнительный анализ подгруппы 1 (ГВ 22-24 недели) и подгруппы 2 (ГВ 25-26 недель) показал преобладание РН тип 1 в первой подгруппе на 16,2% (46,3 и 30,1%), в том числе ЗАРН – в 3,5 раза в сравнении с пациентами второй подгруппы (14,6% и 4,3%).
Частота применения ЛКС исследуемых детей зависела от ГВ, а ее эффективность – от формы течения заболевания, которая определяла сроки и условия оказания данного вида медицинской помощи.
Регулярный офтальмологический контроль (1 раз в неделю) с использованием ФАГ за послеоперационным течением РН позволил своевременно выявить показания к дополнительному (второму этапу) лечения, который обычно проводился через 10-14 дней.
В большинстве случаев (69,6%) второй этап ЛКС осуществлялся под местной анестезией, т.к. повторная процедура требовала значительно меньше времени, но проводилась непосредственно в условиях отделения реанимации новорожденных при участии врача анестезиолога-реаниматолога.
Д.м.н. Л.В. Коголева (Москва) выступила с докладом «Комплексная оценка состояния зрительных функций как основа диспансерного наблюдения и реабилитации детей с ретинопатией недоношенных». При ретинопатии недоношенных (РН) зрительные функции зависят от остаточных изменений после перенесенной РН, сопутствующей патологии ЦНС, рефракционных аномалий, глазодвигательных нарушений, поздних осложнений, структурной и функциональной несостоятельности сетчатки и зрительного анализатора в целом вследствие преждевременного рождения ребенка.
Благоприятные исходы активной ретинопатии недоношенных характеризуются формированием остаточных изменений на глазном дне рубцовой РН 0-III степени; неблагоприятные – формированием остаточных изменений IV-V степени, частичной или тотальной отслойкой сетчатки, приводящей к необратимой потере зрения.
Частота осложнений возрастает по мере нарастания степени РН – от 12% при РН I-II степени до 64% при РН V степени. Среди осложнений автор назвала развитие и прогрессирование ПВХРД, позднюю отслойку сетчатки, усиление пре- и интраретинального фиброза, осложненную катаракту, иридокорнеальный контакт, помутнение роговицы, вторичную глаукому.
Л.В. Коголева обратила внимание на то, что самым грозным осложнением при благоприятных исходах РН является развитие поздней отслойки сетчатки (ПОС), носящей регматогенный или тракционно-регматогенный характер в зависимости от степени рубцовой ретинопатии.
Диагностика и прогнозирование ПВХРД и ПОС включает проведение всем пациентам, перенесших любую стадию РН, офтальмоскопию под мидриазом с обязательным осмотром периферии глазного дна не реже 2 раз в год. Дополнителтными методами диагностики и визуализации поздних витрео-ретинальных осложнений являются: фоторегистрация глазного дна на фото-фундус и RetCam; флюоресцентная ангиография для выявления неперфузионных зон сетчатки, аномальных сосудов; ультразвуковое В-сканирование, ультразвуковую доплерографию; ОКТ – выявление зон ретиношизиса и витреоретинальной тракции, изменение глубины залегания ретинальных сосудов; ЭФИ в динамике – постепенное снижение амплитуды и удлинение латентности b-волны общей ЭРГ, уменьшение амплитуды и удлинение межпиковой латентности осцилляторных потенциалов; иммунологическое исследование – снижение концентрации TGFβ1 ниже 1000 пг/мл при умеренном повышении уровня ангиогенного фактора VEGF-A более 500 пг/мл указывает на высокий риск развития ПОС.
Сопутствующая патология глаз, влияющая на нарушение зрительных функций, встречается в 18% случаев РН. Это может быть врожденная глаукома, врожденная катаракта, синдром ППГСТ, остаточная зрачковая мембрана, воспалительные заболевания глаз (увеит, хориоретинит), врожденные пороки и аномалии развития. В 30% случаев у недоношенных детей выявляется сопутствующая патология проводящих путей высшего отдела зрительного анализатора, имеющих большое значение для развития зрительных функций.
Важным фактором нарушения зрения является аномалия рефракции, возникающая в 84% случаев у детей с ретинопатией недоношенных. Особенности: раннее начало; большая толщина и преломляющая сила хрусталика; меньший размер ПЗО по сравнению с миопией у доношенных детей; транзиторный характер, возможность уменьшения степени миопии с возрастом. Подходы к коррекции должны быть индивидуальны и разумны.
Для детей с РН характерна высокая частота косоглазия, при этом основным видом косоглазия является псевдокосоглазие. Вопрос о хирургии должен быть строго определен, т.к. с возрастом возможно снижение частоты косоглазия вследствие нормализации неврологического статуса.
Для постановки корректного диагноза и определения прогноза необходимо провести сопоставление структурно-анатомических и функциональных показателей сетчатки. Сглаженность или отсутствие фовеолярной депрессии при сохранности структуры нейроэпителия, отсутствии клинической патологии и при нормальных показателях ЭРГ являются следствием нарушения дифференцировки и развития макулы при преждевременном рождении ребенка и существенно не влияет на центральное зрение.
Выявление на ОКТ структурных изменений при сохранной или измененной фовеолярной депрессии, сопровождающиеся нарушением электрогенеза, свидетельствует о нарушении морфофункционального состояния макулы и снижении зрения, что обусловлено не только «недоразвитием» макулы вследствие недоношенности, но и перенесенной РН.
Исследование пространственно-контрастной чувствительности (ПКЧ) показывает, что у детей с РН даже с минимальными остаточными явлениями на глазном дне и визуально сохранной макулой имеются изменения пространственно-контрастной чувствительности, что существенно отражается на качестве зрения. При РН O-II степени в большинстве случаев отмечалось снижение ПКЧ на средних и высоких пространственных частотах (78%); при нарастании тяжести заболевания происходит сдвиг изменений ПКЧ в диапазон низких пространственных частот (93%).
Снижение ПКЧ на средних и высоких пространственных частотах отражает изменения преимущественно парвоцеллюлярной системы, что может приводить не только к снижению остроты зрения и контрастности, но и к нарушениям распознавания и предметов, деталей объекта, трудностям при письме и чтении.
При нарастании тяжести заболевания происходит сдвиг изменений ПКЧ в диапазон низких пространственных частот, что свидетельствует о заинтересованности магноцеллюлярной системы, отвечающей за ориентацию, слежение за двигающимися объектами и концентрацию внимания.
В заключение д.м.н. Л.В. Коголева подчеркнула, что контроль за динамикой клинико-функционального состояния глаз, выявление, профилактика и лечение поздних осложнений, комплексное структурно-морфологические электрофизиологические и психофизические исследования позволяют более детально изучить состояние различных уровней зрительной системы и оценить качество зрения у недоношенного пациента.
К.м.н. Е.В. Денисова (Москва) представила сообщение на тему «Современные возможности лечения увеитов при системной патологии у детей». Увеиты, сочетающиеся с системными заболеваниями, составляют до 50% всех увеитов детского возраста. Среди системных и синдромных заболеваний детского возраста, сопровождающихся развитием увеита, автор назвала ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), болезнь Фогта-Коянаги-Харада, болезнь Бехчета, саркоидоз, синдром Блау, синдром CINCA/NOMID, синдром тубулоинтерстициального нефрита и увеита, склеродермию, воспалительные заболевания кишечника, рассеянный склероз, болезнь Кавасаки, системную красную волчанку.
Ведущей составляющей успешного лечения увеита является ранняя диагностика, представляющая значительные трудности в связи с малозаметным началом и отсутствием жалоб у ребенка. Для детей с ЮИА разработана схема скрининга увеита, базирующаяся на индивидуальных факторах риска его развития, среди которых возраст дебюта ЮИА (увеит развивается значительно чаще у детей с манифестацией до 6 лет); антинуклеарные антитела; в большинстве случаев увеит возникает одновременно или в первые 4-6 лет после дебюта суставного синдрома; потенциальный характер течение увеита (малозаметный или острый).
В ряде случаев системное заболевание может дебютировать в поражения глаз, а типичная клиническая картина увеита помочь поставить диагноз системного заболевания.